Nie przejdzie bez echa
Skorygowane przełożenie wielkich naczyń – komory zamieniają się miejscami
prof. dr hab. n. med. Olga Trojnarska1
dr n. med. Barbara Lichodziejewska2
- Skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych – rzadka wrodzona wada serca
- Anatomia wady i trudności w jej rozpoznawaniu
- Charakterystyka obrazu echokardiograficznego
Anatomia wady
Skorygowane przełożenie wielkich naczyń (cc-TGA – congenitally corrected transposition of the great arteries) jest rzadką wadą wrodzoną serca, charakteryzującą się nieprawidłową relacją pomiędzy jego jamami (ryc. 1), co manifestuje się w następujący sposób: w rezultacie niezgodności przedsionkowo-komorowej prawy przedsionek komunikuje się z anatomicznie lewą komorą (podpłucną), z której uchodzi pień płucny (niezgodność komorowo-tętnicza). Podobne relacje mają miejsce po stronie lewej, gdzie w efekcie tych niezgodności znajduje się komora anatomicznie prawa (systemowa). W omawianej wadzie komory „zamieniają się miejscami”. Wielkie naczynia są ułożone równolegle. Aorta uchodzi z komory anatomicznie prawej (systemowej), a pień płucny z komory anatomicznie lewej (podpłucnej), co tworzy niezgodność komorowo-tętniczą. W rezultacie takiej sekwencji anatomicznej krew płynie we właściwym kierunku – powoduje to, że pacjenci długo pozostają bezobjawowi1,2.
U części osób z cc-TGA obserwuje się wady dodatkowe – najczęściej (70%) ubytek przegrody międzykomorowej (VSD – ventricular septal defect), a u 20-40% zwężenie drogi odpływu lewej komory (LVOTO – left ventricular outflow tract obstruction), które całkowicie zmieniają obraz kliniczny i zazwyczaj wcześnie wymagają korekcji zabiegowej. U ok. 20% tych chorych obserwowana jest dekstrokardia (koniuszek serca ułożony w prawą stronę). Obraz echokardiograficzny w takiej sytuacji anatomicznej nie różni się od uzyskanego w czasie badania prawidłowo położonego serca. Konieczne jest jednak takie ułożenie chorego, by głowica była po prawej stronie jego klatki piersiowej.