Wprowadzenie

Sarkoidoza (SA) jest chorobą ziarniniakową, wielonarządową o ostatecznie niepoznanej etiologii [1-3]. W etiopatogenezie SA rozważane są czynniki genetyczne, środowiskowe (infekcyjne i nieinfekcyjne), hormonalne (nadmiar estrogenów), a ostatnio także witamina D₃. W świetle opublikowanych wyników badań Dubaniewicz oraz zmodyfikowanej teorii sygnału zagrożenia (danger theory), komórki prezentujące antygen (APC), w odpowiedzi na endogenne (tissue damage-associated molecular patterns, DAMP) i egzogenne (pathogen-associated molecular patterns, PAMP) cząsteczki sygnałowe zagrożenia (danger signals), wytwarzane podczas stresu lub uszkodzenia komórki przez czynniki zarówno nieinfekcyjne, jak i infekcyjne, rozpoznawane często przez te same receptory (pattern recognition receptors, PRR) na APC, prowadzą do rozwoju odpowiedzi immunologicznej [4]. Według autorki białka szoku termicznego (heat shock proteins, HSP) drobnoustrojów (np. Mycobacterium, Propionibacterium, Corynebacterium) i (lub) HSP ludzkie jako główna grupa danger signals, wytwarzane przez drobnoustroje czy czynniki niezakaźne (metal, talk, pestycydy, aluminium, barwniki, używane podczas tatuażu, szok termiczny u strażaków) mogą indukować rozwój sarkoidozy u osób genetycznie predysponowanych. Ponadto ostatnio Amerykańskie Towarzystwo Chorób Immunologicznych (American Autoimmune Related Diseases Association, AARDA) umieściło sarkoidozę na liście chorób z autoimmunizacji i związanych z autoimmunizacją [4].

Sarkoidoza występuje częściej wśród młodych dorosłych, ale opisywane są również zachorowania u noworodków i u chorych po 80 r.ż. Sarkoidoza częściej rozwija się wśród Afroamerykanów niż u osób rasy kaukaskiej [1-3]. W Polsce nieliczne dane epidemiologiczne określają współczynnik zachorowań na SA na ok. 10 na 100 000 mieszkańców, chociaż na terenie Trójmiasta i okolic jest diagnozowanych corocznie ok. 150-200 nowych przypadków postaci płucnej sarkoidozy.

Ryzyko zgonu w przebiegu sarkoidozy szacuje się na 1-25% i w Europie i Stanach Zjednoczonych związane jest ono z niewydolnością oddechową, podczas gdy w Japonii przyczyną zgonu jest postać sercowa sarkoidozy (SAS) [5,6]. W Japonii z powodu SAS umiera ok. 25% chorych z sarkoidozą, podczas gdy w Europie wskaźnik ten wynosi ok. 13%. SAS w Japonii stwierdzana jest zwłaszcza u kobiet po 50 roku życia, dwukrotnie częściej niż u mężczyzn [7]. Wielu autorów podkreśla, że zajęcie serca jest wiodąca przyczyną zgonu chorych na SA, zwłaszcza młodych [8,9].