O rzadkości występowania idiopatycznego włóknienia płuc świadczy statystyka. Z badań przeprowadzonych w niektórych krajach europejskich oraz w Stanach Zjednoczonych (nie uwzględniają kryterium wieku pacjenta) wynika, że średnia zapadalność na IPF wynosi od 5 do 10 przypadków na 100 tys. w skali roku. Jeśli natomiast weźmie się pod uwagę grupę chorych po 65. r.ż., to amerykańskie dane mówią, że zapadalność wzrasta tam do poziomu powyżej 100 na 100 tys. rocznie. W Polsce na idiopatyczne włóknienie płuc choruje w sumie blisko 6 tys. pacjentów. Co roku odnotowuje się około 2 tys. nowych zachorowań.

Przyczyna nieznana

Przyczyna występowania IPF jest nieznana. Bierze się pod uwagę czynnik genetyczny, ale decyduje on stosunkowo rzadko, mniej niż w 3 proc. przypadków. Ponad dwie trzecie pacjentów to mężczyźni. W grupie ryzyka są osoby palące papierosy (70 proc.).

Innym niezwykle ważnym czynnikiem jest wiek – choroba bardzo rzadko występuje u osób poniżej 50. r.ż. Z rejestru amerykańskiego wynika, że chorzy poniżej 62. r.ż. stanowią 13 proc., a chorzy poniżej 55. r.ż. mniej niż 3 proc. populacji ze zdiagnozowanym IPF. Mediana wieku, jeśli chodzi o zachorowalność, wynosi 67 lat. Jeżeli stwierdza się włóknienie u osoby poniżej 50. r.ż., to poza uwzględnieniem genetycznych uwarunkowań trzeba brać pod uwagę inny typ schorzenia. Najczęściej objawy wskazują na chorobę tkanki łącznej, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych albo reakcje polekowe. Idiopatyczne włóknienie płuc można rozpoznać tylko jeśli wykluczy się inne, znane przyczyny.

Włóknienie bez zahamowań

IPF prowadzi do postępującego i nieodwracalnego, przy dzisiejszych możliwościach terapeutycznych, włóknienia płuc. Włóknieją zwykle od podstawy w kierunku szczytów. Nieznany czynnik zewnętrzny uszkadza nabłonek pęcherzyków płucnych, a jego proces ...