Praktyka lekarska
Bogactwo terapii w leczeniu chorych na chłoniaki
Opracowała: Ewa Biernacka
Wiceprezes Polskiej Grupy Badawczej Chłoniaków, kierownik Kliniki Transplantacji Szpiku i Onkohematologii w Narodowym Instytucie Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie − Państwowym Instytucie Badawczym, Oddział w Gliwicach prof. dr hab. n. med. Sebastian Giebel omawia biologię chłoniaków w korelacji z grupami leków wykorzystujących w mechanizmie działania budowę molekularną ich podtypów
Nowotwory układu chłonnego, tj. wywodzące się z układu odpornościowego, to bardzo zróżnicowana grupa jednostek chorobowych – różnią się etiologią, objawami i przebiegiem. Główny podział wyodrębnia nowotwory z komórek prekursorowych oraz z dojrzałych limfocytów. Ze względu na linię, z której się wywodzą, wyróżniamy nowotwory z limfocytów B, T i NK (naturalnych komórek cytotoksycznych). Z kolei, uwzględniając obraz kliniczny, wyróżniamy nowotwory z dominującym zajęciem szpiku kostnego i krwi (postaci białaczkowe) oraz z zajęciem węzłów chłonnych lub innych tkanek bądź narządów.
Nowotwory z komórek prekursorowych (ostra białaczka limfoblastyczna/chłoniak limfoblastyczny) cechują się najbardziej agresywnym przebiegiem i wymagają natychmiastowej diagnostyki oraz leczenia. Wśród nowotworów z dojrzałych limfocytów wyróżniamy chłoniaka Hodgkina, chłoniaki niehodgkinowskie (nieziarnicze) oraz gammapatie monoklonalne (m.in. szpiczaka plazmocytowego), cechujące się wydzielaniem białka monoklonalnego. Wśród chłoniaków niehodgkinowskich wyróżnia się blisko 100 podtypów, które ze względu na przebieg kliniczny dzielimy na powolne/indolentne i agresywne. Do najczęstszych podtypów chłoniaków indolentnych zalicza się przewlekłą białaczkę limfocytową/chłoniaka z małych limfocytów B oraz chłoniaka grudkowego. Bardziej agresywny przebieg mają chłoniak z komórek płaszcza i chłoniaki rozlane z dużych komórek B. Nowotworem o największej dynamice wzrostu jest chłoniak Burkitta. Chłoniaki z dojrzałych limfocytów T to rzadko występujące nowotwory. Niektóre mają bardzo charakterystyczny obraz kliniczny, np. z dominującym zajęciem skóry (ziarniniak grzybiasty).
Diagnostyka
Diagnostyka chłoniaków, wobec ich heterogenności biologicznej, jest bardzo złożona. W przypadku zajęcia szpiku i krwi rozpoznanie stawia się zwykle szybko na podstawie badania cytologicznego uzupełnionego immunofenotypizacją z zastosowaniem cytome...
Obecnie w badaniach klinicznych (m.in. w polskim badaniu RATIONAL) oceniane jest zaawansowane narzędzie diagnostyczne, tj. wykrywanie krążącego we krwi obwodowej pacjenta DNA chłoniaka (cfDNA). Daje to szansę na przyspieszenie diagnozy, ale też mo...