Uszkodzenie w obrębie kanału nerwu twarzowego (łącznie ze struną bębenkową) prowadzi do porażenia obwodowego nerwu VII, utraty smaku na przednich 2/3 tożstronnej połowy języka i zaburzeń wydzielania śliny

W uszkodzeniu poniżej otworu rylcowo-żuchwowego charakterystyczny są: objaw Bella, zaburzenia czucia głębokiego, upośledzenie ruchów spontanicznych i służących wyrażeniu emocji, łzawienie i zaburzenia wydzielania śliny.

Najczęstsze przyczyny porażenia nerwu VII

Jak wspomniano, do najczęstszych przyczyn ośrodkowego niedowładu nerwu twarzowego należą udary mózgu, stwardnienie rozsiane, procesy zapalne i guzy mózgu. Wśród uszkodzeń obwodowych najczęstsze jest porażenie Bella, stanowiące 70% wszystkich uszkodzeń obwodowych nerwu VII. Częstość jego występowania wynosi 25 na 100 000 osób w populacji na rok, a ryzyko zachorowania w ciągu całego życia wynosi 1 na 60-70 osób. Etiologia choroby nie została do tej pory ustalona, chociaż podkreśla się możliwy związek z infekcją wirusem opryszczki. W zespole tym rzadko pojawia się ból, który z kolei dość często towarzyszy drugiej co do częstości przyczynie obwodowego porażenia nerwu VII, czyli zespołowi Ramsaya Hunta. Ten ostatni objawia się obwodowym porażeniem nerwu VII i zwykle krwotoczną wysypką półpaścową (chociaż może przebiegać bez wysypki – zoster sine herpete). Chorobie towarzyszy zwykle istotny (około czterokrotny) wzrost miana przeciwciał przeciwko VZV. Częstość występowania zespołu waha się od 2,4 do 19% wszystkich porażeń obwodowych nerwu twarzowego. Neuropatie nerwów czaszkowych występują w około 50% przypadków neuroboreliozy, z czego 80% stanowi właśnie porażenie nerwu VII. Przyczynami porażeń wtórnych (25%) są choroby metaboliczne (cukrzyca, niedoczynność tarczycy), infekcje miejscowe ucha (zapalenie ucha środkowego, wyrostka sutkowatego, szczytu piramidy kości skroniowej), zakażenia ogólnoustrojowe (zakażenie opryszczkowe, półpasiec, borelioza, kiła, gruźlica, grypa), choroby autoimmunologiczne (zespoły Guillaina-Barrègo, Moebiusa, miastenia, toczeń układowy, zespół Melkerssona-Rosenthala), choroby nowotworowe (guzy kąta mostowo-móżdżkowego, białaczka, chłoniak, rakowatość opon), perlak, operacje w obrębie ucha, uszkodzenia polekowe i złamania kości skroniowej.⁷ Najczęstsze przyczyny porażenia nerwu VII podsumowano w tabeli 2.

Badania dodatkowe

Podstawowymi narzędziami diagnostycznymi w przypadku porażeń nerwu VII są przede wszystkim wywiad i badanie przedmiotowe. Wymienione we wcześniejszych częściach charakterystyczne cechy uszkodzeń nerwu VII na różnych poziomach są pomocne w określeniu lokalizacji uszkodzenia. Wykonanie podstawowych badań laboratoryjnych (morfologia krwi, OB, stężenie glukozy, CRP, TSH, witaminy B₁₂), pozwala w niektórych przypadkach na ustalenie potencjalnej przyczyny uszkodzenia lub czynników predysponujących (np. cukrzyca, niedoczynność tarczycy).

W przypadku uszkodzenia ośrodkowego, jądrowego oraz w przypadku innych zmian w obrębie mózgowia (podejrzenie procesów zapalnych kości czaszki, rakowatości opon, guza mózgu) wskazane jest wykonanie neuroobrazowania. W uszkodzeniach naczyniopochodnych zwykle wystarczającym badaniem jest tomografia komputerowa mózgu z podaniem kontrastu lub bez niego, a w przypadku podejrzenia zmian zapalnych w obrębie ucha – tomografia piramid kości skroniowych. Badania TK kości skroniowych są pomocne w ustaleniu wskazań do leczenia chirurgicznego powikłań ostrego zapalenia ucha środkowego. Badaniem o większej wartości diagnostycznej, choć nie zawsze dostępnym, jest rezonans magnetyczny mózgu.³

Nakłucie lędźwiowe nie jest konieczne w przypadku izolowanego porażenia nerwu twarzowego, jednak w przypadku, gdy dotyczy też innych nerwów czaszkowych lub obecne są inne objawy (np. sugerujące zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), należy je wykonać. Wskazane jest przeprowadzenie badań serologicznych w kierunku boreliozy, zakażenia VZV i HSV zarówno z krwi, jak i płynu mózgowo-rdzeniowego.

Metodą neurofizjologiczną najczęściej wykorzystywaną do oceny nerwu VII jest neurografia. Pozwala ona na identyfikację uszkodzeń aksonalnych, demielinizacyjnych i mieszanych. Ograniczeniem jest fakt, że rejestracja patologicznych zmian jest możliwa po upływie co najmniej 5-8 dni od uszkodzenia aksonalnego. Prawdopodobnie najlepszą metodą prognostyczną jest ocena amplitudy odpowiedzi (CMAP). W przypadku, gdy jest ona niższa niż 10% odpowiedzi po stronie zdrowej, należy spodziewać się opóźnionej do 6-12 miesięcy regeneracji oraz braku pełnej poprawy. Gdy amplituda osiąga 10-30% strony zdrowej, regeneracja trwa ok. 2-8 miesięcy, a przetrwałe deficyty będą umiarkowane lub łagodne. W przypadku amplitudy odpowiedzi powyżej 30% strony zdrowej należy spodziewać się pełnego powrotu funkcji w ciągu 2 miesięcy od zachorowania.³ Jak dotąd nie opracowano metody pozwalającej na bardzo wczesne (w ciągu 24-48 godzin od zachorowania) określenie rokowania.

Użytecznym badaniem neurofizjologicznym jest też badanie odruchu mrugania (blink reflex). Jest to neurofizjologiczny odpowiednik odruchu rogówkowego. Odruch ten polega na obustronnym skurczu mięśni okrężnych oczu w odpowiedzi na różne bodźce przyłożone jednostronnie w okolicy nadoczodołowej. Elektromiograficznie reakcja składa się z odpowiedzi wczesnej (po stronie bodźca) oraz późnych (po stronie drażnienia i po stronie przeciwnej). Łuk odruchowy dla odpowiedzi wczesnej przechodzi przez most, a konkretnie przez jądro czuciowe nerwu V, następnie krótką drogą interneuronalną przechodzi do jądra ruchowego nerwu VII. Łuk odruchowy odpowiedzi późnych przechodzi przez rdzeń przedłużony i jądro rdzeniowe nerwu V. Droga dla odruchu tożstronnego nieskrzyżowana przechodzi przez twór siatkowaty i tożstronne jądro nerwu VII, skrzyżowana zaś przez przeciwstronne. W trakcie badania oceniana jest droga dośrodkowa odruchu (nerw V), integralność ośrodków w moście i rdzeniu przedłużonym oraz droga odśrodkowa, czyli nerw VII. Badanie pozwala ocenić struktury niedostępne dla metod bezpośredniej stymulacji. Metoda jest przydatna do oceny ciągłości ruchu odruchowego, umożliwia też rejestrację synkinez.¹⁰

Diagnostyka różnicowa w porażeniu nerwu twarzowego

Diagnostyka różnicowa porażeń nerwu VII skupia się przede wszystkim na odróżnieniu uszkodzenia obwodowego, czyli neuropatii nerwu twarzowego od uszkodzenia ośrodkowego w przebiegu udaru mózgu, stwardnienia rozsianego (w tym przypadku częstsze są uszkodzenia obwodowe), guza mózgu lub zapalenia. Różnicowanie zmierza też do ustalenia przyczyn uszkodzenia, a tym samym możliwości jego leczenia (tab. 2). W przypadku obustronnych objawów celowa wydaje się diagnostyka w kierunku zespołu Guillaina-Barrègo, Millera-Fishera, HIV, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, boreliozy i zmian w obrębie pnia mózgu.¹¹

Leczenie

Leczenie w ośrodkowym porażeniu nerwu VII zazwyczaj sprowadza się do terapii przyczynowej i rehabilitacji (leczenie trombolityczne w udarach niedokrwiennych mózgu, leki immunomodulujące w SM, operacje guzów, antybiotyki w boreliozie).

Leczenie chorych z obwodowym uszkodzeniem nerwu twarzowego w przebiegu infekcji miejscowych powinno uwzględniać leczenie stanu zapalnego ucha lub ślinianki, leczenie przeciwobrzękowe oraz usprawniające funkcję mięśni mimicznych twarzy. Niezależnie od czynnika etiologicznego wywołującego zapalenie ucha środkowego celowe jest stosowanie dożylne antybiotyków i steroidów. Zapalenie wyrostka sutkowatego z cechami niszczenia beleczek kostnych z tworzeniem ziarniny zapalnej jest wskazaniem do wykonania antromastoidektomii.¹²

W przypadku idiopatycznego porażenia nerwu twarzowego, czyli tzw. porażenia Bella, aktualnie zalecanym postępowaniem jest włączenie leczenia steroidami. Wyniki ostatniej metaanalizy pokazały, że jest to terapia zwiększająca prawdopodobieństwa przywrócenia funkcji nerwu VII niezależnie od stopnia uszkodzenia.¹³ U chorych z porażeniem Bella o ostrym przebiegu korzyści może przynieść stosowanie leków przeciwwirusowych, jednak zgodnie z zaleceniem Amerykańskiej Akademii Neurologii pacjentów należy informować, że nie jest to leczenie o jednoznacznie potwierdzonej skuteczności.^13,14 W dotychczasowych badaniach z zastosowaniem steroidów najczęściej podawany był prednizon w dawce 60 mg przez co najmniej 5 dni ze stopniowym zmniejszaniem dawki w ciągu kilku dni.^15,16 W przypadku utrzymywania się objawów ciężkiego porażenia przez dłuższy czas (ponad 2-3 tygodnie) bez wyraźnej poprawy można rozważyć dekompresję chirurgiczną nerwu.³

Jak dotąd nie przeprowadzono randomizowanych i dobrze kontrolowanych badań oceniających metody leczenia w zespole Ramsaya Hunta. W największym dotychczas badaniu z udziałem 80 chorych decydujący był czas włączenia leczenia. Wdrożenie leków przeciwwirusowych i steroidów w ciągu 3 dni od zachorowania wiązało się z pełnym wyzdrowieniem w 75% przypadków, odroczenie leczenia do 4-7 dnia od zachorowania skutkowało pełną poprawą w 48%, a powyżej 7 dni – w 30%.¹⁷ Stosowane leki to walacyklowir w dawce 3000 mg/24 h lub acyklowir w dawce 4000 mg/24 h przez 7 dni podawane łącznie ze steroidami.³

Równolegle z leczeniem farmakologicznym zwykle jest wdrażana rehabilitacja. Jak dotąd nie ustalono jednak optymalnych metod rehabilitacji i fizykoterapii u chorych z uszkodzeniem nerwu twarzowego.¹⁸

Podsumowanie

Porażenie nerwu VII jest częstym objawem w neurologii. Najważniejszym zadaniem lekarza jest zróżnicowanie przyczyn uszkodzenia i możliwie wczesne włączenie odpowiedniego leczenia, zwłaszcza przyczynowego. Ma to szczególne znaczenie np. w zespole Ramsaya Hunta, w którym opóźnienie leczenia przeciwwirusowego zmniejsza szansę na pełne wyzdrowienie. Jak dotąd leczeniem objawowym o udokumentowanej skuteczności pozostaje steroidoterapia. Optymalne metody rehabilitacji i fizykoterapii u chorych z uszkodzeniem nerwu twarzowego nie zostały dotąd ustalone.