Wprowadzenie

Porażenie nerwu twarzowego (nerw VII) jest częstym objawem w codziennej praktyce zarówno neurologicznej, laryngologicznej, jak i innych specjalności. Brakuje jednak szczegółowych statystyk dotyczących rozpowszechnienia tego objawu. Porażenie nerwu VII dzieli się na ośrodkowe (spowodowane uszkodzeniem dróg korowo-jądrowych) i obwodowe (dotyczące uszkodzeń jądra nerwu twarzowego, jego pnia lub poszczególnych gałązek). W pracy omówiono najczęstsze przyczyny uszkodzeń nerwu twarzowego, postępowanie diagnostyczne i leczenie.

Neuroanatomia

Jądra nerwu twarzowego (ruchowe – jądro nerwu VII, czuciowe – jądro pasma samotnego i wydzielnicze – neurony biegnące z jądra ślinowego) znajdują się w dolno-bocznej części mostu. Jądro ruchowe otrzymuje innerwację ośrodkową z pierwszego neuronu ruchowego za pośrednictwem dróg korowo-opuszkowych, biegnących z zakrętu przedśrodkowego odpowiedniej półkuli mózgu. Do górnej części jądra nerwu VII docierają włókna korowe z tej samej i przeciwnej strony (podwójne unerwienie – rycina), co sprawia, że w uszkodzeniach ośrodkowych tylko nieznacznie upośledzona jest ruchomość górnej połowy twarzy. Do dolnej części jądra ruchowego nerwu VII docierają tylko ipsilateralne projekcje korowe. Włókna nerwu twarzowego początkowo tworzą pętlę biegnącą ku tyłowi wokół zgrupowania komórek stanowiących jądro nerwu odwodzącego, a następnie wychodzą na powierzchnię pnia mózgu zewnętrznie od gałęzi nerwu słuchowego. Dalej biegną w przestrzeni podpajęczej (wraz z nerwem pośrednim odpowiedzialnym za unerwienie czuciowe) i wnikają do kanału nerwu VII w kości czaszki. W tylnej części ucha środkowego nerw biegnie ku dołowi, a jedna z jego gałązek – nerw strzemiączkowy – dociera do mięśnia strzemiączkowego (dlatego wynikiem uszkodzenia nerwu twarzowego może być nadwrażliwość na dźwięki, tzw. hiperakuzja, wynikająca z upośledzenia funkcji nerwu strzemiączkowego). Na powierzchnię czaszki nerw VII wychodzi przez otwór rylcowo-żuchwowy. Włókna ruchowe dzielą się na trzy główne gałęzie: a) tylną – docierającą do mięśnia usznego tylnego, tylnego brzuśca mięśnia dwubrzuścowego oraz mięśni rylcowo-gnykowych, b) gałąź górną – dającą gałęzie skroniowe (mięśnie uszny przedni i górny), gałęzie jarzmowe (mięśnie okrężny oka i potyliczno-czołowy), gałęzie policzkowe (mięśnie policzkowy, wargi górnej i nosa), c) gałąź dolną, dzielącą się na gałąź brzeżną żuchwy (mięśnie wargi dolnej i bródki) i gałąź szyi (unerwienie mięśnia szerokiego szyi).^1-3

W nerwie twarzowym znajdują się również włókna dośrodkowe, czuciowe, które przewodzą bodźce czuciowe z zewnętrznego przewodu słuchowego, jak również wrażenia smakowe z przednich 2/3 połowy języka (przewodzone przez strunę bębenkową). W nerwie twarzowym znajdują się również włókna wydzielnicze docierające do gruczołów łzowych, śluzowych i ślinowych (podjęzykowych i podżuchwowych), odpowiadające za kontrolę wydzielania łez, śluzu i śliny (w czynności wydzielniczo-smakowe jest zaangażowany zwój kolanka, do którego docierają włókna nerwowe będące częścią nerwu VII określaną jako nerw pośredni).^1-3

Badanie nerwu twarzowego

Wywiad w przypadku porażenia nerwu twarzowego powinien obejmować pytania o potencjalny czynnik etiologiczny (uraz, zakażenie, nowotwór, rozpoznana choroba demielinizacyjna, borelioza itp.), czas od wystąpienia pierwszych objawów (np. drętwienia policzka), występowanie zaburzeń smaku, nadwrażliwości na dźwięki.

Badanie nerwu twarzowego obejmuje:

• ocenę symetrii twarzy w spoczynku i podczas ruchów spontanicznych:
  • w przypadku uszkodzenia ośrodkowego, czyli dróg korowo-jądrowych widoczne może być spłycenie fałdu nosowo-wargowego po stronie przeciwnej do uszkodzenia, gorsza ruchomość dolnej połowy twarzy podczas ruchów spontanicznych, zaburzenia artykulacji,
  • w przypadku uszkodzenia obwodowego uwagę badającego powinna zwrócić asymetria szpar powiekowych oraz brak możliwości zamknięcia oka po stronie uszkodzenia,
• ocenę występowania nieprawidłowych ruchów, np. blefarospazmu (niezależnego od woli zaciskania powiek, zaliczanego do dystonii ogniskowych), synkinez (nieprawidłowych ruchów mięśni twarzy związanych z wykonywaniem innych ruchów dowolnych), miokimii (skurcze włókien mięśniowych, dające wrażenie drgania w obrębie twarzy, niewywołujące istotnego skurczu mięśni), mioklonii, połowiczego kurczu twarzy (dystonia segmentalna),
• ocenę wykonywania ruchów zamierzonych – podczas badania należy polecić choremu wykonywanie ruchów pozwalających na zbadanie poszczególnych gałęzi nerwu twarzowego:
  • zmarszczyć czoło (w trakcie wykonywania tego polecenia warto ucisnąć czoło mocno palcem w linii środkowej, aby skurcz mięśni po stronie zdrowej nie obejmował strony porażonej) – brak skurczu mięśni po jednej stronie jest objawem uszkodzenia obwodowego nerwu VII,
  • mocno zacisnąć powieki:
    • w uszkodzeniu obwodowym nerwu VII podczas zamykania powiek obserwuje się niedomykanie powieki po stronie uszkodzenia, ruch gałki ocznej ku górze i na zewnątrz (objaw Bella), w niektórych przypadkach dyskretnych uszkodzeń jedyna różnica przy maksymalnym zaciśnięciu powiek będzie polegała na tym, że po stronie uszkodzenia będą widoczne rzęsy, a po zdrowej całkowicie się schowają (signe des cills),
    • w przypadku niedowładu ośrodkowego zaciskanie oka jest całkowite, jednak słabsze niż po stronie zdrowej,
  • wysunąć brodę ku przodowi z jednoczesnym szczerzeniem zębów (widoczna asymetria również przy niewielkim uszkodzeniu nerwu),
  • zmarszczyć nos,
  • zagwizdać, ułożyć usta w tzw. dziubek, mocno się uśmiechnąć, wyszczerzyć zęby,
• chociaż nerw twarzowy jest głównie nerwem ruchowym, nie należy zapominać o ocenie jego części czuciowej – uszkodzenie nerwu VII będzie skutkowało zaburzeniami czucia w zakresie tylnej części przewodu słuchowego zewnętrznego (i błony bębenkowej) i zaburzeniami smaku na 2/3 przednich języka po stronie uszkodzenia,
• w celu oceny funkcji autonomicznych przeprowadza się test Schirmera (ocena wydzielania łez) i test wydzielania śliny.^3,5

Do oceny stopnia uszkodzenia nerwu twarzowego, a w pewnym stopniu również do oceny rokowania co do powrotu funkcji służy sześciostopniowa skala House’a-Brackmanna,⁶ w której stopień I oznacza prawidłową funkcję nerwu, a VI – całkowite jego porażenie.

Porażenie nerwu twarzowego

Jak wspomniano, obowiązuje podział na porażenia ośrodkowe (czyli dotyczące dróg korowo-jądrowych) i obwodowe nerwu VII. Uszkodzenia ośrodkowe dzielą się na korowe i podkorowe, zakres objawów w uszkodzeniu obwodowym zależy od poziomu uszkodzenia.

Ośrodkowy niedowład nerwu VII

Do tzw. ośrodkowego niedowładu nerwu VII dochodzi wskutek uszkodzenia dróg korowo-jądrowych, powyżej jądra nerwu VII. Objawia się on upośledzeniem ruchomości dolnej połowy twarzy po stronie przeciwnej do miejsca uszkodzenia. Możliwe jest zachowanie ruchów spontanicznych związanych z wyrażaniem emocji, natomiast pacjenci nie mogą wykonywać ruchów dowolnych. W przypadku czystych uszkodzeń podkorowych ruchy twarzy związane z wyrażaniem emocji mogą również być zaburzone. W uszkodzeniach nadjądrowych smak zwykle nie jest upośledzony. Najczęstszą przyczyną ośrodkowego niedowładu nerwu VII jest udar mózgu, następnie stwardnienie rozsiane, a w dalszej kolejności nowotwory pierwotne i przerzutowe.⁷

Niedowład obwodowy nerwu twarzowego

Uszkodzenia obwodowe dotyczą jądra nerwu VII i (lub) jego pnia.

W przypadku uszkodzenia jąder nerwu VII (udar mózgu, guz, demielinizacja) stwierdza się:

• obwodowy niedowład nerwu twarzowego z przeciwstronnym niedowładem połowicznym (co wynika z uszkodzenia szlaków piramidowych biegnących w sąsiedztwie jądra nerwu VII),
• możliwe jest jednoczesne porażenie nerwu VI, rzadziej V i VIII,
• często występują też zaburzenia smaku (bliska lokalizacja jądra ruchowego i czuciowego w pniu mózgu).
• Przykładem zespołów naczyniowych, w których dochodzi do uszkodzenia jądra nerwu twarzowego, są:
• zespół Foville’a, który jest wynikiem uszkodzenia dolnej części nakrywki mostu, obejmującego jądra nerwu VI i włókna nerwu VII, włókna korowo-rdzeniowe i twór siatkowaty, czego objawami jest niedowład nerwu VI, ośrodkowy niedowład nerwu VII i przeciwstronny niedowład połowiczy,
• zespół Millarda-Gublera, w którym uszkodzenie w dolnej części nakrywki mostu skutkuje obwodowym porażeniem nerwu VII i przeciwstronnym niedowładem połowiczym,
• zespół Gaspariniego – przy większym ognisku w wymiarze podłużnym zlokalizowanym również w dolnej części nakrywki mostu dochodzi dodatkowo do porażenia nerwu VI i V, pojawiają się zaburzenia słuchu, niekiedy oczopląs oraz niedowład połowiczy po stronie przeciwnej,
• zespół Brissauda jest również wynikiem uszkodzenia dolnej części nakrywki mostu, który skutkuje połowiczym kurczem twarzy po stronie uszkodzenia i przeciwstronnym niedowładem połowiczym.

Uszkodzenie w miejscu wyjścia nerwu VII z mostu spowodowane jest najczęściej przez procesy toczące się na podstawie czaszki (np. zapalenie, rakowatość opon mózgowo-rdzeniowych) i charakteryzuje się:

• możliwymi objawami obustronnymi,
• uszkodzeniem innych nerwów czaszkowych (III, V, VI, VIII, IX, X, XII),
• możliwością pojawienia się synkinez, takich jak:
  • objaw Marcusa Gunna (przy ruchu żuchwy w stronę przeciwną do opadniętej powieki dochodzi do jej uniesienia, w tzw. odwróconym objawie górna powieka opada podczas intensywnego żucia),
  • zespół Marina Amata (w czasie intensywnego i maksymalnego otwierania ust dochodzi do zamknięcia oczu – zwykle zespół wrodzony).

Różnicowanie i leczenie powyższych zespołów przedstawiono w tabeli 1.

Uszkodzenie nerwu w kanale nerwu twarzowego lub w obrębie przewodu słuchowego wewnętrznego prowadzi do obwodowego porażenia nerwu VII oraz zaburzeń słuchu (zwykle nadwrażliwości na dźwięk).