Autoimmunologiczne zapalenia mózgu to niedawno rozpoznana grupa chorób, których patogenezę nie do końca wyjaśniono. Patologiczny proces autoimmunologiczny dotyczy ośrodkowego układu nerwowego (OUN), a manifestacje kliniczne są różnorodne. Ostatnio w związku z większą rozpoznawalnością, dostępem do badań diagnostycznych oraz obiecującymi możliwościami terapeutycznymi wzrosło zainteresowanie tymi chorobami.

Wprowadzenie

W ostrym rozsianym zapaleniu mózgu i rdzenia (ADEM – acute disseminated encephalomyelitis) zmiany lokalizują się głównie w istocie białej OUN, przebieg jest monofazowy, a reakcja autoimmunologiczna skierowana przeciwko białkom mieliny. Choroba występuje najczęściej u dzieci i młodych dorosłych. Czynnikiem spustowym bywa infekcja lub szczepienie. Ten typ zapalenia mózgu i rdzenia opisywany jest w literaturze od kilkudziesięciu lat.¹

Od niedawna diagnozowane jest również autoimmunologiczne zapalenie układu limbicznego mózgu. Rozpoznaje się je na podstawie obecności specyficznych przeciwciał przeciwko receptorom NMDA (N-metylo-D-asparaginian) w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR). Bardzo często jest to zespół paranowotworowy w przebiegu potworniaka jajnika. Pierwsze objawy są niecharakterystyczne. Zazwyczaj przybierają postać zaburzeń psychicznych. Wykrycie przeciwciał przeciwko receptorom NMDA w powiązaniu z nimi pozwala na rozpoznanie i szybkie wdrożenie leczenia. Może dać ono zadowalające efekty.

Dotychczas limbiczne zapalenie mózgu łączono zazwyczaj z reakcją zapalną związaną z bezpośrednią obecnością patogenu, np. wirus herpes simplex (HSV), ludzki herpeswirus typu 6 (HHV-6), lub przeciwciał paranowotworowych (np. u pacjentów z rakiem drobnokomórkowym płuc). Ponieważ mechanizm prowadzący do limbicznego zapalenia mózgu jest niejednorodny, niezbędna jest wnikliwa diagnostyka różnicowa. Prawidłowo przeprowadzona umożliwia wdrożenie odpowiedniego leczenia.

Epidemiologia

Pierwsze doniesienie o zapaleniu mózgu związanym z występowaniem przeciwciał przeciwko receptorom NMDA pochodzi z 2005 r. Opisano wówczas przypadki czterech kobiet, u których rozpoznano potworniaka jajnika. Chorobie towarzyszyły objawy psychiatryczne, zaburzenia pamięci, świadomości oraz hipowentylacja.² W 2007 r. u tych kobiet oraz u kolejnych ośmiu z podobnymi objawami neurologicznymi wykryto specyficzne przeciwciała przeciwko receptorowi NMDA.³ Od tamtej pory wzrosła liczba doniesień o podobnych przypadkach z różnych ośrodków klinicznych. Do rozpowszechnienia wiedzy o chorobie wśród lekarzy i pacjentów przyczyniła się także opublikowana w 2012 r. książka Susannah Cahalan „Umysł w ogniu”. Młoda amerykańska dziennikarka opisała w niej swój przypadek zapalenia mózgu – pierwsze objawy psychiatryczne, dokładny przebieg choroby, trudności diagnostyczne, leczenie i rekonwalescencję.⁴