Zaburzenia obwodowego układu nerwowego stanowią istotny problem kliniczny w przebiegu chorób rozrostowych układu krwiotwórczego. Znajomość ich etiologii, przebiegu oraz leczenia znacząco ułatwia konsultantom neurologom postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne.

Wprowadzenie

Pojawienie się patologii obwodowego układu nerwowego u chorych na nowotwory to wyzwanie w praktyce neurologicznej, ponieważ wymaga różnicowania między następstwami zaburzeń homeostazy metabolicznej, zespołami paranowotworowymi a powikłaniami chemioterapii. Diagnostykę różnicową mogą ułatwić systematycznie prowadzone badania w jednolitych grupach chorych, gdyż dzięki nim uzyskuje się dane pozwalające na szczegółową charakterystykę kliniczną, neurofizjologiczną i laboratoryjną. Choroby rozrostowe układu krwiotwórczego mogą wynikać z różnych przyczyn, różnią się też przebiegiem klinicznym, stosowanym leczeniem przyczynowym i objawowym oraz towarzyszącymi powikłaniami ze strony układu nerwowego.

Klasyfikacja chorób rozrostowych układu krwiotwórczego

Klasyfikacja ostrych białaczek opiera się na schemacie rozwoju ontogenetycznego układu krwiotwórczego. Wyróżnia się dwie główne grupy białaczek: mieloblastyczne (szpikowe) i limfoblastyczne. Do pierwszej grupy należy ostra białaczka szpikowa (AML – acute myeloid leukemia). Charakteryzuje się ona obecnością klonu stransformowanych komórek wywodzących się z wczesnych stadiów mielopoezy, które dominują w szpiku i we krwi, tworząc nacieki w różnych narządach i upośledzając ich funkcje. AML stanowi 80% ostrych białaczek u dorosłych, a jej etiologia jest nieznana. Czynniki ryzyka o udowodnionym związku z rozwojem choroby to narażenie na promieniowanie jonizujące, narażenie zawodowe na benzen lub wcześniejsza chemioterapia (leki alkilujące, antagoniści topoizomerazy). Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych oraz wynikach badań morfologicznych krwi i szpiku. Wykonuje się też badania cytogenetyczne i molekularne. W leczeniu wyróżniamy trzy fazy: indukcję remisji, konsolidację remisji oraz leczenie poremisyjne. Ponadto ważne jest zapobieganie zakażeniom, hiperleukocytozie, niedokrwistości, małopłytkowości i hiperurykemii. Jeśli się pojawią, trzeba je leczyć.

Do drugiej grupy białaczek należą ostra białaczka limfoblastyczna/chłoniak limfoblastyczny (ALL – acute lymphoblastic leukemia/LBL – lymphoblastic lymphoma), które wywodzą się z prekursorów (limfoblastów) linii limfocytów B i T zasiedlających głów...

Zespoły mielodysplastyczne (MDS – myelodysplastic syndromes) charakteryzują się cytopenią we krwi obwodowej, dysplazją w zakresie jednej lub więcej linii krwiotworzenia i nieefektywną hematopoezą. Bardzo często przeradzają się w ostre białaczki. Ś...