Encefalopatia Hashimoto

prof. neurologii klinicznej  Elżbieta Wirkowski1
lek. Agata Zajkowska2
dr n. med. Joanna Tarasiuk2
dr hab. n. med. Alina Kułakowska2

1Neurointensive Care at Winthrop University Hospital, Mineola, NY, USA

2Klinika Neurologii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

Adres do korespondencji: lek. Agata Zajkowska, Klinika Neurologii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku, e-mail: zajkowskaagata@gmail.com

Encefalopatia Hashimoto jest rzadkim zespołem neurologicznym mogącym towarzyszyć chorobie Hashimoto albo występować niezależnie od niej. Spektrum objawów – szerokie i niecharakterystyczne – utrudnia proces diagnostyczny. Encefalopatię Hashimoto mogą przypominać wszelkie choroby związane z zespołem majaczenia i szybko postępującym otępieniem. Przebieg jest ostry lub podostry, z tendencją do nawrotów i dobrą odpowiedzią na leczenie glikokortykosteroidami. Niemal we wszystkich przypadkach opisuje się podwyższone stężenie przeciwciał przeciwko peroksydazie tarczycowej i/lub przeciwko tyreoglobulinie w surowicy, niezależnie od stężenia hormonów tarczycowych.

Wprowadzenie

W przebiegu chorób gruczołu tarczowego można zaobserwować współwystępowanie różnych objawów oraz deficytów neurologicznych. Najczęściej mają one związek z zaburzeniem wydzielania hormonów i dalszymi tego konsekwencjami. W przypadku nadczynności tarczycy obserwuje się wzmożone napięcie układu współczulnego, które może skutkować m.in. zaburzeniami autonomicznymi, objawami ocznymi, drżeniami, miopatią oraz zmianami stanu psychicznego. Wpływ niedoczynności tarczycy oraz niedoboru produkowanych przez nią hormonów jest powiązany z wiekiem pacjenta. Wrodzona niedoczynność objawia się niedorozwojem umysłowym i karłowatością. W wieku dorosłym niedobory hormonalne powodują osłabienie, spowolnienie, bóle i zawroty głowy oraz zaburzenia pamięci i koncentracji z cechami otępienia.1,2 Znacznie rzadziej obserwuje się występowanie powikłań neurologicznych w przebiegu chorób autoimmunologicznych tarczycy. Ich przebieg jest różnorodny, nawrotowy oraz niespecyficzny, co przekłada się na duże trudności diagnostyczne.

Encefalopatia Hashimoto (HE – Hashimoto encephalopathy) to rzadki zespół neurologiczny, mogący towarzyszyć przewlekłemu limfocytowemu zapaleniu tarczycy (chorobie Hashimoto) albo występować niezależnie od niego. W przeciwieństwie do zaburzeń poznawczych powiązanych z niedoczynnością lub nadczynnością tarczycy HE jest uważana za zaburzenie o podłożu immunologicznym, niełączące się ze stanem hormonalnym pacjenta. Jako jednostkę chorobową opisali ją po raz pierwszy Brain i wsp. w 1966 r. Był to opis przypadku 48-letniego pacjenta z wielokrotnie nawracającą encefalopatią, objawami przypominającymi udar, zaburzeniami świadomości i objawami psychiatrycznymi oraz z potwierdzoną obecnością przeciwciał przeciwtarczycowych i poprawą po terapii glikokortykosteroidami (GKS).3

Używanie w stosunku do omawianej choroby określenia „encefalopatia Hashimoto” budzi pewne kontrowersje, jednak jest to termin najczęściej pojawiający się w literaturze. Część autorów posługuje się bardziej ogólnymi nazwami, takimi jak steroidowraż...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Epidemiologia

Do 2006 r. opisano ok. 120 przypadków HE (ok. 20 u dzieci), jednak dane te mogą być niedoszacowane ze względu na [...]

Patogeneza

Patomechanizm HE nie jest znany. Nie wydaje się, aby stężenie hormonów tarczycy miało bezpośredni wpływ na przebieg choroby. Większość pacjentów w [...]

Objawy

Spektrum objawów HE – szerokie i niecharakterystyczne – utrudnia proces diagnostyczny. Przebieg jest ostry lub podostry, z tendencją do nawrotów i [...]

Badania laboratoryjne i dodatkowe

<<>>

Kryteria rozpoznania

Rozpoznanie choroby polega na stwierdzeniu obecności encefalopatii, przeprowadzeniu diagnostyki różnicowej w celu eliminacji innych chorób neurologicznych i wykazaniu znacznie podwyższonego stężenia [...]

Diagnostyka różnicowa

Wszelkie choroby związane z zespołem majaczenia i szybko postępującym otępieniem mogą przypominać HE. W diagnostyce różnicowej uwzględnia się najczęściej:

Leczenie

Za leczenie z wyboru uważa się glikokortykosteroidoterapię. Ze względu na rzadkie występowanie choroby optymalna dawka GKS nie została określona. W literaturze [...]