Postępy w diagnostyce i leczeniu choroby Devica

dr n. med. Maciej Maciejowski1
lek. Katarzyna Maciejowska2

1Centrum Terapii SM, Katowice

2Klinika Neurologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

Adres do korespondencji: dr n. med. Maciej Maciejowski, Centrum Terapii SM, ul. Załęska 9, 40-571 Katowice; e-mail: m.m@ctsm.pl

Obecnie dzięki odpowiednim narzędziom diagnostycznym i precyzyjnie sformułowanym kryteriom diagnostycznym mamy możliwości szybkiego ustalenia rozpoznania zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych, czyli choroby Devica. Niezbędne jest wczesne wdrożenie terapii modyfikującej przebieg choroby. Dotąd nie ma zarejestrowanego odpowiedniego leku, często jednak stosowane są leki immunosupresyjne w połączeniu z doustnymi dawkami glikokortykosteroidów oraz prewencyjne cykle plazmaferezy. W leczeniu znalazły również zastosowanie przeciwciała monoklonalne.

Wprowadzenie

Historia stwardnienia rozsianego (SM – sclerosis multiplex) była badana przez lata i obecnie jest znana bardzo dobrze, tak naprawdę znacznie mniej jednak wiemy o historii choroby Devica, czyli zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO – neuromyelitis optica). Już na początku XIX wieku opisywane były pojedyncze przypadki uszkodzenia rdzenia wraz z objawami zapalenia nerwów wzrokowych w piśmiennictwie angielskim, francuskim oraz niemieckim. Mogliśmy obserwować ewolucje definiowania tej choroby w XX i XXI wieku.

Nazwa „zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych” (neuromyélite optique aiguë) została po raz pierwszy użyta przez Eugène’a Devica (1858-1930) w abstrakcie przesłanym na Congrès Français de Médecine w Lyonie w 1894 roku, w którym opisał 16 przypadków jego zdaniem odrębnego klinicznego zespołu.1 W 1907 roku turecki neurolog Peppo Acchioté (1870-1916) z Konstantynopola zaproponował na zjeździe Société de Neurologie de Paris, aby NMO nazwać chorobą Devica.2

Przez cały XX wiek zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych traktowane było jako wariant lub początek stwardnienia rozsianego, mimo że Devic nie podzielał tej opinii.

Zarówno kryteria diagnostyczne, jak i samo znaczenie nazwy NMO w ciągu ostatnich 120 lat stale się zmieniały. Początkowo wymagane było spełnienie dwóch warunków: występowania zapalenia nerwu wzrokowego i zapalenia rdzenia kręgowego.3 Dopiero odkrycie w 2004 roku przez Lennona i wsp. przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (przeciwciała anty-AQP4; anti-AQP4 Abs – anti-aquaporin 4 antibodies), kompleksowi białkowemu tworzącemu występujący w OUN kanał wodny, okazało się punktem przełomowym.4

W roku 2006 zespół pod kierownictwem Wingerchuka w Mayo Clinic opracował i opublikował zmienione kryteria diagnostyczne uwzględniające zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie rdzenia z jednym z poniższych kryteriów dodatkowych: obecnością hiperinten...

W drugiej dekadzie XXI wieku obserwuje się gwałtowny rozwój badań immunologicznych prowadzonych dla potwierdzenia rozpoznania NMO. W 2007 roku wprowadzono termin „choroba ze spektrum NMO” (NMOSD – neuromyelitis optica spectrum disorder), aby uwzgl...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Kryteria diagnostyczne

Częstość występowania choroby Devica wynosi 0,5-4,4/100 000. Początek choroby następuje zazwyczaj między trzecią a czwartą dekadą życia, czyli około 10 lat później [...]

Leczenie

W przypadku zaostrzenia choroby stosujemy steroidoterapię przy użyciu dużych dawek metyloprednizolonu – 1000 mg/24 h przez 5 kolejnych dni. Według najnowszych [...]

Podsumowanie

Postęp w obrazowaniu i diagnostyce immunologicznej sprawia, że NMO i choroby z kręgu NMO są coraz częściej rozpoznawane w naszej populacji. [...]