Rzadkie choroby demielinizacyjne OUN
Część 1. Choroba z przeciwciałami anty-MOG
dr n. med. Marcin Wnuk1,2
dr n. med. Monika Marona1,2
dr n. med. Amira Bryll3,4
prof. dr hab. n. med. Tadeusz Popiela3,4
prof. dr hab. n. med. Agnieszka Słowik1,2
- W artykule omówiono praktyczne aspekty związane z diagnostyką, rozpoznawaniem i leczeniem choroby z przeciwciałami anty-MOG
- Przedstawione aktualne informacje powinny pozwolić na optymalizację postępowania z pacjentami z podejrzeniem i rozpoznaniem tej choroby w warunkach codziennej praktyki lekarskiej
Choroba z przeciwciałami przeciwko glikoproteinie oligodendrocytów i mieliny (anty-MOG; MOG – myelin oligodendrocyte glycoprotein) stanowi rzadką zapalno-demielinizacyjną jednostkę chorobową ośrodkowego układu nerwowego (OUN), odrębną w stosunku do stwardnienia rozsianego (SM – sclerosis multiplex) i spektrum choroby Devica (NMOSD – neuromyelitis optica spectrum disorders). Kryteria diagnostyczne tej choroby, zaproponowane w 2018 r., obejmują: obecność przeciwciał anty-MOG w surowicy wykazaną tzw. metodą komórkową (CBA – cell-based assay), stwierdzenie co najmniej jednego typowego klinicznego zespołu neurologicznego (zapalenie nerwu wzrokowego; poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, w tym długoodcinkowe; ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego [ADEM – acute disseminated encephalomyelitis]; demielinizacyjno-zapalne uszkodzenie pnia mózgu; zapalenie mózgu z zajęciem kory mózgowej i napadami padaczkowymi) oraz wykluczenie alternatywnego rozpoznania. Choroba może mieć przebieg rzutowy lub jednofazowy. Leczenie rzutu polega na dożylnym podaniu kilku pulsów metyloprednizolonu, a w przypadku ciężkiego deficytu neurologicznego dodatkowo na zastosowaniu cyklu plazmaferez. U pacjentów z chorobą przebiegającą rzutowo lub obarczonych dużym ryzykiem nawrotu wskazane jest włączenie terapii immunosupresyjnej. W artykule omówiono praktyczne aspekty kliniczne związane z diagnostyką, rozpoznawaniem i leczeniem choroby z przeciwciałami anty-MOG.
Epidemiologia
Roczna zapadalność na chorobę z przeciwciałami anty-MOG według danych z rejestru holenderskiego szacowana jest na 0,16/100 000 osób1. W ostatnim doniesieniu z 27 Annual Meeting of European Charcot Foundation, które odbyło się w Baveno w listopadzie 2019 r., wskazano, że choroba z przeciwciałami anty-MOG występuje prawie trzykrotnie częściej niż NMOSD z obecnością przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (dane w odniesieniu do 1 mln mieszkańców – chorobowość 22,9 vs 13,1, zapadalność 4,35 vs 1,63)2.
Choroba może wystąpić w każdym wieku3, przy czym roczna zapadalność jest wyższa wśród dzieci (0,31/100 000) niż osób dorosłych (0,16/100 000)1. Średni wiek pojawienia się pierwszych objawów to ok. 30 lat4. W japońskim badaniu obejmującym 259 pacjentów z chorobą z przeciwciałami anty-MOG stwierdzono trzy szczyty zachorowania, tj. w wieku ok. 10, 35 i 55 lat5.
