Diagnostykę poszerzono o badanie cyfrowej angiografii subtrakcyjnej (DSA – digital subtraction angiography), która uwidoczniła przewlekłą niedrożność nadklinowych odcinków obu tętnic szyjnych wewnętrznych o nieznanej etiologii, z wzorcem unaczynienia końcowego typu moyamoya, niedrożnością odcinków M1 obu tętnic środkowych mózgu, hipoplazją (i/lub zastępczą neoangiogenezą) odcinków A1 obu tętnic przednich mózgu i krążeniem obocznym – głównie przez kolaterale obwodowe obu tętnic tylnych mózgu, po stronie prawej wspomaganym przez napływ z tętnicy oponowej środkowej i ocznej (ryc. 4).

W leczeniu zastosowano podwójną terapię przeciwpłytkową (kwas acetylosalicylowy 75 mg i klopidogrel 75 mg) z konwersją po 3 tygodniach do leczenia skojarzonego rywaroksabanem w dawce 2,5 mg 2 × dziennie oraz kwasem acetylosalicylowym w dawce 75 mg.

W trakcie hospitalizacji pacjentka została poddana rehabilitacji ruchowej oraz objęta opieką logopedy. Przy wypisie w badaniu neurologicznym stwierdzono afazję ruchową, niedowidzenie połowicze prawostronne, uszkodzenie nerwu VII prawego o charakterze ośrodkowym, niedowład połowiczy prawostronny z siłą mięśniową III/IV stopnia w prawej kończynie górnej oraz IV wg Lovetta w prawej kończynie dolnej. Po zakończeniu diagnostyki i ustaleniu planu leczenia chorą skierowano na oddział rehabilitacji neurologicznej.

Dyskusja

Udar niedokrwienny mózgu jest schorzeniem polietiologicznym. Pozostaje drugą co do częstości występowania przyczyną zgonów na świecie, a także najistotniejszą nabytej niepełnosprawności w populacji dorosłej w większości regionów świata. W Polsce każdego roku rejestrowanych jest blisko 70 000 nowych przypadków udarów mózgu¹. Zapadalność polskiej populacji nieznacznie różni się od innych krajów europejskich – wynosi 177/100 000 wśród mężczyzn oraz 125/100 000 u kobiet. Udar niedokrwienny mózgu cechuje się śmiertelnością 30-, 90-, 180-dniową oraz roczną na poziomie odpowiednio: 9,8%, 19%, 21,6% oraz 31,2%². Zgodnie z klasyfikacją TOAST (Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment) wyróżnia się udary:

• spowodowane miażdżycą dużych naczyń
• o etiologii sercowo-zatorowej
• lakunarne
• o nieznanej etiologii
• spowodowane inną określoną etiologią^3,4.

Choroba moyamoya jest bardzo rzadką nieprawidłowością uwarunkowaną genetycznie, powodującą postępujące zwężenie końcowych odcinków tętnic szyjnych wewnętrznych – aż do niedrożności włącznie, z jednoczesnym tworzeniem się krążenia obocznego w postaci sieci nieprawidłowych naczyń. Charakterystyczny dla unaczynienia moyamoya jest obraz w angio-TK – specyficzny wygląd naczyń opisywano jako puff of smoke (dymek z papierosa; z jap. „moyamoya” oznacza ‘kłęby dymu’)⁵. Etiologia tego zaburzenia nie została dotychczas jednoznacznie określona, niemniej badania genetyczne przeprowadzone u osób z tą chorobą wskazują na możliwą korelację regionu 17q25 w genie RNF213 z jej występowaniem, co więcej – powyższa ekspresja charakterystyczna jest dla populacji azjatyckiej^6-8. Konsekwencje moyamoya mogą prezentować się w odmienny sposób, charakterystyczny dla wieku pacjenta oraz czasu trwania choroby. Incydenty niedokrwienne OUN należą do najczęstszych początkowych manifestacji tej przypadłości, częściej występujących w populacji pediatrycznej, wśród której krwotok śródmózgowy jest rzadki⁹. Częstość występowania udaru krwotocznego wzrasta w chwili osiągnięcia wieku młodzieńczego, niemniej zazwyczaj jest kolejną manifestacją choroby. Zgodnie z danymi pochodzącymi z International Multicenter Stroke Database u 90% chorych pierwszorazowe epizody naczyniowe związane z chorobą moyamoya przebiegają w postaci incydentu niedokrwiennego, u 7,5% manifestacja polega na wystąpieniu przejściowego incydentu niedokrwiennego, natomiast u 2,5% udaru krwotocznego¹⁰. W obrazie naczyniowym nierzadko pojawiają się ponadto malformacje w postaci tętniaków, których częstość występowania w populacji pacjentów z chorobą moyamoya wynosi 8,2%. Najważniejszym czynnikiem sprzyjającym jest wiek, natomiast obecność tętniaków wewnątrzczaszkowych zwiększa ryzyko krwotoku śródmózgowego¹¹.

W zaprezentowanym w niniejszym artykule przypadku wielokrotne incydenty niedokrwienne w obrębie OUN najprawdopodobniej były spowodowane zarówno nieprawidłowym unaczynieniem mózgowia, charakterystycznym dla zespołu moyamoya, jak i chorobami współistniejącymi, na które cierpiała chora: nadciśnieniem tętniczym, napadowym migotaniem przedsionków, cukrzycą typu 2 oraz zaburzeniami gospodarki lipidowej. Nie występowały u niej incydenty udaru krwotocznego, niemniej wiek oraz choroby współistniejące zwiększają ryzyko pojawienia się tego schorzenia w przyszłości.

Podsumowanie

Przyczyna UNM nie zawsze jest jednoznaczna. Pacjentka, której przypadek został opisany, obciążona była migotaniem przedsionków i mimo przyjmowania antykoagulantów doświadczała kolejnych epizodów udarowych. Dopiero szeroka diagnostyka, a przede wszystkim arteriografia, ujawniła właściwą przyczynę. Należy więc pamiętać o rzadkich przyczynach udaru mózgu – a taką jest również zespół moyamoya – zwłaszcza u osób młodych.