Przypadek kliniczny

Personalizacja leczenia miastenii rzekomoporaźnej – dostępne możliwości terapeutyczne

lek. Bartłomiej Mielcarek

Kliniczny Oddział Neurologiczny z Pododdziałem Udarów Mózgu, 4 Wojskowy Szpital Kliniczny z Polikliniką SP ZOZ we Wrocławiu

Adres do korespondencji:

lek. Bartłomiej Mielcarek

Kliniczny Oddział Neurologiczny z Pododdziałem Udarów Mózgu,

4 Wojskowy Szpital Kliniczny z Polikliniką SP ZOZ we Wrocławiu

ul. Rudolfa Weigla 5, 50-981 Wrocław

e-mail: mlcrk@wp.pl

  • W artykule zaprezentowano przypadek mężczyzny z miastenią rzekomoporaźną (MG – myasthenia gravis) leczonego objawowo oraz za pomocą leków immunosupresyjnych (prednizon, azatiopryna, mykofenolan mofetylu). Terapia nie przynosiła jednak zadowalających efektów, dlatego zastosowano efgartigimod α w ramach programu lekowego B.157: „Leczenie chorych z uogólnioną postacią miastenii”

Miastenia rzekomoporaźna jest chorobą autoimmunologiczną, w której dochodzi do uszkodzenia części postsynaptycznej płytki nerwowo-mięśniowej przez przeciwciała przeciwko receptorom acetylocholiny (AChR-Ab – acetylcholine receptor antibodies), rzadziej – przeciwciała przeciwko tyrozynowej kinazie mięśniowej (MuSK-Ab – muscle-specific tyrosine kinase antibodies), a najrzadziej – przeciwciała przeciwko białku związanemu z receptorem lipoproteiny o niskiej gęstości 4 (LRP4 – low-density lipoprotein receptor-related protein 4). Przeciwciała są wykrywane u 85% pacjentów z MG. Główną rolę w ich wytwarzaniu odgrywa grasica. U prawie 60% chorych z MG mówi się o przetrwałej grasicy, u 15% zaś może się rozwinąć grasiczak. Miastenia dotyka najczęściej kobiety w drugiej i trzeciej dekadzie życia oraz mężczyzn po 60 r.ż. W Polsce rocznie zapada na nią blisko 9000 osób. U blisko 10-15% pacjentów rozpoznaje się tzw. postać seronegatywną, w której nie wykrywa się przeciwciał AChR-Ab ani MuSK-Ab.

Postępowanie w MG polega na leczeniu objawowym inhibitorami acetylocholinesterazy, stosowaniu leków zarówno immunosupresyjnych (steroidowych i niesteroidowych), jak i biologicznych; w niektórych przypadkach MG z obecnością AChR-Ab przeprowadza się...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Opis przypadku

Mężczyzna, lat 75, 31 grudnia 2022 r. trafił na szpitalny oddział ratunkowy (SOR) z powodu uczucia duszności oraz postępującego osłabienia. Od [...]

Podsumowanie

Miastenia rzekomoporaźna jest chorobą o dużej zmienności pod względem zarówno przebiegu klinicznego, jak i odpowiedzi na farmakoterapię, dlatego istotne jest spersonalizowane [...]
Do góry