Angiopatia amyloidowa mózgu to jedna z najczęstszych mikroangiopatii ośrodkowego układu nerwowego (OUN); roczna zachorowalność sięga 30-40 przypadków na 100 000 osób. Wraz z angiopatią nadciśnieniową (HA – hypertensive angiopathy), z którą często współistnieje, jest zaliczana do głównych postaci choroby małych naczyń mózgowych (SVD – small vessel disease). Zapadalność na CAA istotnie rośnie z wiekiem – w badaniach autopsyjnych w populacji ogólnej stwierdza się obecność CAA w 10-30% nieselekcjonowanych przypadków, a wśród osób z chorobą Alzheimera (AD – Alzheimer’s disease) lub po krwotoku śródmózgowym (ICH – intracerebral hemorrhage) odsetek ten przekracza 80%.

Wyróżnia się dwie postaci CAA: rodzinną (genetycznie uwarunkowaną) i sporadyczną. Pierwsza występuje bardzo rzadko, spotyka się ją w młodszych grupach wiekowych. Wskutek odkładania się białka amyloidu β (Aβ) w ścianie tętniczek, kapilar i naczyń żylnych zlokalizowanych w korze mózgowej i oponie miękkiej dochodzi do wzrostu przepuszczalności ściany naczyniowej, przesiąkania płynu do tkanek okołonaczyniowych oraz stopniowej martwicy drobnych naczyń krwionośnych, będącej przyczyną rozległych ICH lub mikrokrwawień (CMB – cerebral microbleeds). W obrazie klinicznym w CAA widoczne są głównie płatowe ICH (lub rzadziej krwotoki ograniczone do jednego zakrętu mózgu), których wystąpienie jest często poprzedzone postępującymi zaburzeniami poznawczymi lub przemijającymi zaburzeniami świadomości (tzw. zauroczenie amyloidowe) i/lub ogniskowymi incydentami neurologicznymi (TFNE – transient focal neurological episodes), które wymagają różnicowania z przemijającym niedokrwieniem mózgu (TIA – transient ischemic attack) i są spowodowane falą depresji korowej wywołanej ostrym krwawieniem lub mikrokrwawieniem mózgowym¹. Angiopatia amyloidowa mózgu może jednak przebiegać bezobjawowo lub podostro- i skąpoobjawowo, a u niemal 50% osób bezobjawowych >80 r.ż. w badaniach patologicznych stwierdza się obecność Aβ. Należy podkreślić, że mimo tej znacznej zapadalności na CAA jest ona zbyt rzadko rozpoznawana ante mortem. W 2022 r. opublikowano uaktualnione kryteria rozpoznania tej choroby uwzględniające obraz kliniczny i radiologiczny (obejmujący nie tylko obecność zmian krwotocznych, lecz także innych markerów radiologicznych SVD i/lub wyniki badań histopatologicznych; tab. 1)².