Zapalenia błony naczyniowej są jedną z głównych przyczyn ślepoty w krajach rozwiniętych. Mogą towarzyszyć chorobom układowym z autoagresji lub dotyczyć wyłącznie narządu wzroku. W artykule opisano etiopatogenezę autoimmunologicznych zapaleń błony naczyniowej, ich obraz kliniczny oraz metody diagnostyki i leczenia.

Wprowadzenie

Zapalenia błony naczyniowej (ZBN) są trzecią główną przyczyną ślepoty w krajach rozwiniętych. Częstość ich występowania waha się od 52 do 93 przypadków na 100 000 osób na rok.¹ Ze względu na etiologię dzielimy je na infekcyjne i nieinfekcyjne. Te ostatnie, nazywane także autoimmunologicznymi, stanowią 70-90% wszystkich zapaleń błony naczyniowej w krajach rozwiniętych.² Mogą one w 25-30% przypadków towarzyszyć chorobom układowym z autoagresji, takim jak zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK), zespół Reitera, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS), wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna, IgA-glomerulopatia, sarkoidoza, lub dotyczyć jedynie narządu wzroku. Wśród tych ostatnich wyróżnia się specyficzne ZBN (np. zapalenie współczulne, choroidopatia pełzająca, retinochoroidopatia typu birdshot) oraz niespecyficzne, które pojawiają się bez żadnego czynnika wywołującego i których nie udaje się wyodrębnić w określone jednostki chorobowe. Często określa się je także jako endogenne, samoistne lub idiopatyczne ZBN.³

W latach 50. XX w. powstał w medycynie termin „choroby autoimmunologiczne”. Są to schorzenia, w których dochodzi do rozwoju reakcji odpornościowych skierowanych przeciwko własnym komórkom, tkankom czy narządom. Organizm wyłamuje się spod wpływu skomplikowanych mechanizmów kontrolujących, co prowadzi do załamania się stanu tolerancji immunologicznej, gwarantującej „obojętność” układu immunologicznego w stosunku do własnych antygenów. Liczne badania wykazały, że autoimmunizacja jest zjawiskiem powszechnym i tylko w niektórych przypadkach prowadzi do rozwoju choroby.³

Oko – narząd immunologicznie uprzywilejowany

Tolerancja immunologiczna to stan braku swoistej reaktywności w stosunku do określonego antygenu; jest ona indukowana uprzednią ekspozycją na ten antygen. Jej najważniejszą rolą jest autoregulacja, która chroni organizm przed atakiem układu odpornościowego na własne tkanki. Tolerancja wobec własnych antygenów powstaje podczas ontogenezy. Oko – podobnie jak mózg, jądra, macica – jest narządem immunologicznie uprzywilejowanym. Obcy antygen umieszczony w przedniej komorze oka, w komorze ciała szklistego, przestrzeni podsiatkówkowej czy w miąższu rogówki nie ulega odrzuceniu. Historycznie zjawisko to tłumaczono brakiem układu naczyń limfatycznych i izolacją antygenów oka od układu immunologicznego przez barierę krew–siatkówka.^2-4