Charakterystyka zespołów z kręgu zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia
lek. Krystyna Gospodarczyk-Szot
- W artykule szczegółowo omówiono epidemiologię, przebieg naturalny, diagnostykę i postępowanie, w tym leczenie immunomodulujące, zespołów z kręgu zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia
- Szczególny nacisk położono na różnicowanie tych zespołów ze stwardnieniem rozsianym, poruszono też kwestię nowych terapii, przede wszystkim z użyciem przeciwciał monoklonalnych
Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia (NMO – neuromyelitis optica; choroba Devica) to autoimmunologiczna choroba ośrodkowego układu nerwowego o podłożu zapalno-demielinizacyjnym i poważnym rokowaniu. Należy do chorób rzadkich, chorobowość wśród rasy białej wynosi około 1/100 000. Pierwsze opisy tej jednostki chorobowej pochodzą z XIX wieku. W wyniku przełomowych dla zrozumienia etiopatogenezy i wyodrębnienia tej jednostki chorobowej odkryć i wyników badań w 2007 r. sformułowano nowe pojęcie – choroby z kręgu zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia (NMOSD – neuromyelitis optica spectrum disorders).
W 2015 r. zostały opublikowane kryteria diagnostyczne, w których usystematyzowano standardy rozpoznania zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia, co jest kluczowe przy włączaniu odpowiedniej terapii. W ostatnich latach wdrożono także nowe metody immunoterapii, nadal trwają też badania w tym zakresie. Istotny jest fakt, że leczenie w chorobie Devica jest odmienne niż w stwardnieniu rozsianym, dlatego konieczna jest prawidłowa diagnostyka różnicowa tych dwóch jednostek chorobowych.
Obraz kliniczny w typowych przypadkach NMOSD obejmuje pozagałkowe zapalenie nerwów wzrokowych, często występujące obustronnie, oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. Przebieg choroby jest bardzo ciężki, nieleczona powoduje inwalidztwo i ślepotę u blisko 50% pacjentów, jedna trzecia chorych umiera w ciągu pięciu lat od pojawienia się pierwszych objawów1.
Pierwszy opis neuromyelitis optica pochodzi z 1894 r. z Lyonu. Profesor Devic określał tę jednostkę jako ciężkie schorzenie o jednofazowym przebiegu i niepomyślnym rokowaniu2. Przez wiele kolejnych lat choroba Devica była uznawana za wariant stwar...
Według obecnie obowiązującej definicji NMOSD to heterogenne zespoły objawów związane lub nie z obecnością przeciwciał przeciwko akwaporynie 4, które spełniają kryteria rozpoznania według Wingerchucka z 2015 r. Zalicza się do nich klasyczną postać zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia Devica, a także LETM, nawrotowe izolowane zapalenie nerwów wzrokowych (RION – relapsing isolated optic neuritis) czy obustronne zapalenie nerwów wzrokowych (BON – bilateral optic neuritis) (tab. 1).
