Dostęp Otwarty

Made in poland

Usunięcie guza Wilmsa wraz z nerką oraz czopem nowotworowym sięgającym do prawej komory serca

Prof. nadzw. dr hab. med. Jan Godziński 1, lek. med. Cyprian Augustyn 2

Oddział Chirurgii Dziecięcej Dolnośląskiego Szpitala Specjalistycznego 1

Alicja Giedroyć
Konsultacja medyczna: prof. nadzw. dr hab. med. Jan Godziński

Dolnośląskie Centrum Chorób Serca Medinet 2

U pięcioletniego pacjenta doszło do niezwykle rzadkiej sytuacji – czop nowotworowy przekroczył prawy przedsionek serca i przez zastawkę dostał się do komory

Wyjątkową operację onkologiczno-kardiochirurgiczną przeprowadzili wrocławscy lekarze. Polegała ona na usunięciu guza Wilmsa wraz z nerką oraz czopem nowotworowym sięgającym przez żyłę czczą dolną do prawego przedsionka, a następnie przez zastawkę trójdzielną do prawej komory serca. Pacjentem był 5-letni chłopiec. Lekarz POZ przy objawach, które do złudzenia imitowały zwykły nieżyt żołądkowy, zlecił USG jamy brzusznej. Specjaliści, do których trafiło później dziecko, podkreślają, że lekarz wykazał czujność onkologiczną i miał ogromny wpływ na powodzenie późniejszych działań.

Small 01 otwarta klatka pier opt

1. Otwarta klatka piersiowa i otwierany brzuch.

Small 02 usuwanie czopu z pr opt

2. Usuwanie czopu nowotworowego z przedsionka i komory.

Small 03 wyciaganie nerki z opt

3. Wyciąganie nerki z guzem z brzucha.

Small dsc 0938 opt

4. Ewakuacja czopu z żyły nerkowej i czczej.

Small dsc 1003 opt

5. Zeszyta żyła czcza i loża po guzie nerki.

Small 04 guz nerki ze skala opt

6. Nerka zajęta guzem z fragmentem przyległego czopu nowotworowego.

Small 4588

7. Zaszyte powłoki.

Ryzyko zatoru płuc

Guz prawej nerki nie budził najmniejszej wątpliwości. Najbardziej niepokojący był jednak olbrzymi czop nowotworowy sięgający prawej komory serca i zagrażający w każdej chwili jego funkcji, a co za tym idzie – życiu dziecka. To zdecydowało, że odstąpiono od standardowej w przypadkach nerczaka zarodkowego procedury, czyli poddania pacjenta wcześniejszej chemioterapii, a następnie operacji po regresji guza, wówczas zwykle dość łatwej.

– Zwlekanie z zabiegiem było zbyt ryzykowne – mówi prof. nadzw. dr hab. med. Jan Godziński, ordynator Oddziału Chirurgii Dziecięcej Dolnośląskiego Szpitala Specjalistycznego im. T. Marciniaka we Wrocławiu oraz chirurg referencyjny krajowego programu leczenia nerczaka zarodkowego Polskiej Pediatrycznej Grupy Guzów Litych. – Konieczna była natychmiastowa operacja, bo istniało bezpośrednie zagrożenie życia poprzez ryzyko zatoru tętnicy płucnej, do którego mogło dojść w każdej chwili, gdyby oderwał się fragment czopu nowotworowego – tłumaczy.

Profesor Godziński przyznaje, że tego typu manifestacja nerczaka zarodkowego, jakkolwiek rzadka, nie jest wyjątkiem. Guz Wilmsa, który dotyka zwykle dzieci w wieku przedszkolnym, czasem wrasta do wnętrza żyły nerkowej, następnie do żyły czczej i za jej pośrednictwem dostaje się do serca. Dzieje się tak częściej, gdy atakuje prawą nerkę. Tego typu przypadków w ciągu ostatnich lat w literaturze opisano niewiele. Jeszcze rzadziej dochodzi do sytuacji, gdy czop nowotworowy przekracza prawy przedsionek i przez zastawkę dostaje się do komory. A tak właśnie było w przypadku wrocławskiego pacjenta.

Co roku nerczaka zarodkowego w Polsce diagnozuje się u 40-60 dzieci. Wykazano związek wystąpienia choroby z mutacjami genów zlokalizowanych na chromosomie 11: WT1 i WT2.

– Warto zauważyć, że nawet tak duże zaawansowanie choroby wcale nie musi sugerować jakiegokolwiek zaniedbania ze strony rodziców – podkreśla prof. Godziński. – Guz Wilmsa potrafi szybko podwoić objętość, nawet w ciągu tygodnia, nie zawsze dając specyficzne objawy. U naszego pacjenta przez kilka dni utrzymywały się ból brzucha i podwyższona temperatura ciała.

Opracowanie czynności krok po kroku

Z uwagi na konieczność operacji z użyciem krążenia pozaustrojowego, odbyła się ona w Dolnośląskim Centrum Chorób Serca Medinet. Trwała 4,5 godziny.