Praktyka kliniczna

Skazy krwotoczne u pacjentów z chorobami nowotworowymi

Prof. dr hab. med. Jerzy Windyga

Klinika Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych

Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie

Adres do korespondencji: Prof. dr hab. med. Jerzy Windyga, Klinika Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych, Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, 02-776 Warszawa, tel. 22 349 61 00, faks 22 349 61 78, 349 62 13

Ocenia się, że powikłania krwotoczne występują u co 10.-15. pacjenta z zaawansowaną chorobą nowotworową, znacznie utrudniając proces diagnostyczno-terapeutyczny choroby zasadniczej, a nierzadko prowadząc do przedwczesnego zgonu.

Przyczyn skłonności do nadmiernych krwawień w tej grupie chorych należy upatrywać w:

  • samej chorobie nowotworowej, np. naciekanie przez guz naczyń krwionośnych,
  • jej powikłaniach, np. sepsa wiodąca do rozwoju zespołu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, bądź immunokoagulapatia (np. nabyta hemofilia A bądź nabyty zespół von Willebranda),
  • powikłaniach związanych z jej leczeniem, np. małopłytkowość po zastosowaniu leków cytostatycznych,
  • chorobach współistniejących, np. choroby wątroby.

Omówienie wszystkich potencjalnych przyczyn nadmiernych krwawień u pacjenta z nowotworem wykracza poza ramy jednego opracowania. W dalszej części artykułu zostaną nakreślone zasady postępowania w małopłytkowości, zaburzeniach krzepnięcia po masywnych transfuzjach krwi oraz nabytej hemofilii A i nabytym zespole von Willebranda.

Małopłytkowość w przebiegu nowotworu

Małopłytkowość definiuje się jako zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 100×109/l. Jeśli jedynym defektem hemostazy jest małopłytkowość, to samoistne krwawienia zaczynają się pojawiać, kiedy liczba płytek krwi obniży się do wartości poniżej 10-20×109/l.[1] Jeśli współistnieją inne defekty hemostazy, skaza krwotoczna objawia się przy wyższych wartościach liczby płytek.

Małopłytkowość może wynikać ze:

  • zmniejszonego wytwarzania płytek w szpiku, tzw. małopłytkowość centralna,
  • nadmiernej sekwestracji płytek w powiększonej śledzionie,
  • nadmiernie szybkiego usuwania płytek krwi z krwiobiegu, tzw. małopłytkowość obwodowa,
  • współdziałania dwóch lub trzech wyżej wymienionych mechanizmów, tzw. małopłytkowość mieszana.[1]

U chorego na nowotwór najczęściej mamy do czynienia z małopłytkowością centralną, wynikającą z uszkodzenia szpiku. Megakariocyty są bardzo wrażliwe na promieniowanie jonizujące, dlatego liczba płytek we krwi obwodowej zmniejsza się już po kilku dniach od napromienienia szpiku. Wiele leków stosowanych w onkologii i hematologii wykazuje działanie mielosupresyjne. Toksyczne dla linii megakariocytarnej są zwłaszcza antracykliny i arabinozyd cytozyny.[2] Działanie melfalanu jest opóźnione, ale długotrwałe. Mniej toksyczne dla megakariocytów są busulfan, chlorambucyl, metotreksat, cyklofosfamid, 6-merkaptopuryna, a za najmniej toksyczne dla megakariocytów uważa się inhibitory kinazy tyrozynowej, lenalidomid, bortezomib, karboplatynę, paklitaksel i docetaksel.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Małopłytkowość w przebiegu nowotworu

Małopłytkowość definiuje się jako zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 100×109/l. Jeśli jedynym defektem hemostazy jest małopłytkowość, to samoistne krwawienia zaczynają się [...]

Nabyta hemofilia A

Nabyta hemofilia A (acquired haemophilia A, AHA) jest chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez przeciwciała upośledzające funkcję czynnika VIII (factor VIII, FVIII) i [...]

Nabyty zespół von Willebranda

Nabyty zespół von Willebranda (acquired von Willebrand syndrome, aVWS) jest rzadko występującą, nabytą skazą krwotoczną, w przebiegu której dochodzi do zmniejszenia [...]