Opis przypadku

Zespół Richtera – zagrażająca życiu transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej w chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości

lek. Agata Ogłoza

Katedra i Klinika Hematologii i Transplantologii, Gdański Uniwersytet Medyczny

– Uniwersyteckie Centrum Kliniczne w Gdańsku

Adres do korespondencji:

lek. Agata Ogłoza

Katedra i Klinika Hematologii i Transplantologii, Gdański Uniwersytet Medyczny

– Uniwersyteckie Centrum Kliniczne w Gdańsku

ul. Dębinki 7, 80-952 Gdańsk

e-mail: ogloza.agata@gmail.com

  • W niniejszym artykule opisano specyfikę i metody leczenia zespołu Richtera (RT – Richter’s transformation), czyli transformacji przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL – chronic lymphocytic leukemia) w agresywnego chłoniaka. Opis choroby został zobrazowany przypadkiem 50-letniego mężczyzny

Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęstszym typem białaczki rozpoznawanym u dorosłych pacjentów z medianą wieku zachorowania 72 lata. W momencie diagnozy u ponad połowy chorych nie występują objawy kliniczne, a podejrzenie choroby następuje z uwagi na występującą w morfologii krwi znaczną limfocytozę oraz przeważające w rozmazie krwi obwodowej małe, dojrzałe morfologicznie limfocyty z charakterystycznymi jądrami tych uszkodzonych, które są określane jako cienie Gumprechta. Nagłe pojawienie się objawów ogólnych, takich jak gorączka, szybka utrata masy ciała, narastająca organomegalia, a także asymetryczna limfadenopatia, w badaniach laboratoryjnych zaś pogłębiająca się niedokrwistość i małopłytkowość, znaczne zwiększenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH – lactate dehydrogenase) w surowicy lub hiperkalcemia, budzą podejrzenie transformacji CLL w chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości – najczęściej rozlanego z dużych komórek B (DLBCL – diffuse large B cell lymphoma) lub Hodgkina (HL – Hodgkin’s lymphoma) – zwanej transformacją lub zespołem Richtera. Ma to miejsce u 2-15% pacjentów z CLL, częściej u mężczyzn w starszym wieku.

Przypadek kliniczny

Mężczyzna, lat 50, z rozpoznaniem CLL B-komórkowej zgłosił się na oddział ratunkowy z powodu nagłego osłabienia, wzmożonej potliwości oraz powiększającego się guza okolicy pachowej lewej o średnicy mniej więcej 8 cm. Dolegliwości występowały od blisko 3 tygodni poprzedzających przyjęcie do szpitala. W badaniu fizykalnym były wyczuwalne powiększone węzły szyjne, nadobojczykowe po stronie lewej, wątroba ok. 3 cm pod łukiem żebrowym, śledziona niemacalna. Obrzęków obwodowych nie stwierdzono.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Patofizjologia

Zaostrzenie przebiegu klinicznego, często związane z rozwojem oporności na dotychczas stosowaną terapię CLL, nasuwa podejrzenie wystąpienia transformacji Richtera. Taka diagnoza wymaga [...]

Leczenie

Zgodnie z wytycznymi NCCN w przypadku transformacji CLL do DLBCL warto rozważyć przy wyborze najlepszej opcji terapeutycznej leki podawane w ramach [...]

Do góry