ŚWIĄTECZNA DARMOWA DOSTAWA od 20 grudnia do 8 stycznia! Zamówienia złożone w tym okresie wyślemy od 2 stycznia 2025. Sprawdź >
Opis przypadku
Zespół Richtera – zagrażająca życiu transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej w chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości
lek. Agata Ogłoza
- W niniejszym artykule opisano specyfikę i metody leczenia zespołu Richtera (RT – Richter’s transformation), czyli transformacji przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL – chronic lymphocytic leukemia) w agresywnego chłoniaka. Opis choroby został zobrazowany przypadkiem 50-letniego mężczyzny
Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęstszym typem białaczki rozpoznawanym u dorosłych pacjentów z medianą wieku zachorowania 72 lata. W momencie diagnozy u ponad połowy chorych nie występują objawy kliniczne, a podejrzenie choroby następuje z uwagi na występującą w morfologii krwi znaczną limfocytozę oraz przeważające w rozmazie krwi obwodowej małe, dojrzałe morfologicznie limfocyty z charakterystycznymi jądrami tych uszkodzonych, które są określane jako cienie Gumprechta. Nagłe pojawienie się objawów ogólnych, takich jak gorączka, szybka utrata masy ciała, narastająca organomegalia, a także asymetryczna limfadenopatia, w badaniach laboratoryjnych zaś pogłębiająca się niedokrwistość i małopłytkowość, znaczne zwiększenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH – lactate dehydrogenase) w surowicy lub hiperkalcemia, budzą podejrzenie transformacji CLL w chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości – najczęściej rozlanego z dużych komórek B (DLBCL – diffuse large B cell lymphoma) lub Hodgkina (HL – Hodgkin’s lymphoma) – zwanej transformacją lub zespołem Richtera. Ma to miejsce u 2-15% pacjentów z CLL, częściej u mężczyzn w starszym wieku.
Przypadek kliniczny
Mężczyzna, lat 50, z rozpoznaniem CLL B-komórkowej zgłosił się na oddział ratunkowy z powodu nagłego osłabienia, wzmożonej potliwości oraz powiększającego się guza okolicy pachowej lewej o średnicy mniej więcej 8 cm. Dolegliwości występowały od blisko 3 tygodni poprzedzających przyjęcie do szpitala. W badaniu fizykalnym były wyczuwalne powiększone węzły szyjne, nadobojczykowe po stronie lewej, wątroba ok. 3 cm pod łukiem żebrowym, śledziona niemacalna. Obrzęków obwodowych nie stwierdzono.