dr n. med. Piotr Sęk

lek. Karolina Organ

Schwannoma żołądka, zwana też nerwiakiem żołądka, to bardzo rzadki nienabłonkowy guz wywodzący się z osłonek nerwów. W większości ma charakter łagodny, niemniej opisano kilka przypadków postaci złośliwej¹. Częstość tej choroby wynosi 2 na 1000 wszystkich guzów żołądka i 4 na 100 wszystkich łagodnych nowotworów żołądka^2,3. Większość przypadków tego rzadkiego nowotworu jest mylnie diagnozowana przedoperacyjnie, przede wszystkim jako GIST. Wynika to głównie z dużego podobieństwa w obrazowaniu tomografii komputerowej (TK) nowotworu podścieliskowego przewodu pokarmowego i GS oraz z niskiej częstotliwości występowania nerwiaka w populacji. W Polsce, jak pokazuje dostępna literatura, nie został jeszcze opisany żaden przypadek GS.

Opis przypadku

U 75-letniej kobiety obciążonej wywiadem napadowego migotania przedsionków wykryto w trakcie rutynowego badania ultrasonograficznego (USG) jamy brzusznej zmianę wielkości 39 mm, która była umiejscowiona między biegunem nerki lewej a śledzioną. Badanie fizykalne oraz wyniki badań laboratoryjnych nie wykazywały odchyleń od normy. Chorą skierowano na TK jamy brzusznej, w którym zobrazowano na krzywiźnie mniejszej żołądka, w okolicy wpustu dobrze odgraniczony, jednorodny guz o rozmiarach 48 × 37 × 46 mm. Okoliczne węzły chłonne scharakteryzowano jako niepowiększone, o wielkości 8 mm. W gastroskopii opisano w części podwpustowej żołądka zmianę podnabłonkową osiągającą blisko 50 mm, odpowiadającą GIST. Błona śluzowa żołądka pozostawała prawidłowa. Wycinków do badania histopatologicznego nie pobrano.

Pacjentkę zakwalifikowano do leczenia chirurgicznego i przeprowadzono częściową resekcję żołądka, bez powikłań okołooperacyjnych. Materiał przekazano do badania histopatologicznego, uzyskując wynik dobrze odgraniczonego, wrzecionowatokomórkowego guza, bez figur podziału, bez ognisk martwicy, o immunofenotypie: BCLS^−/+, CD117⁻, CD34⁻, Desmin⁻, DOG1⁻, Ki-67 ok. 1%, S100⁺, SMA⁻, co odpowiadało schwannomie żołądka. Uzyskano również potwierdzenie doszczętności resekcji.

W związku z rozpoznaniem nie podjęto dalszego leczenia – chorą objęto roczną obserwacją. W tym okresie nie zgłaszała żadnych dolegliwości. Wykonane po roku TK oraz gastroskopia nie uwidoczniły cech wznowy.

Dyskusja

W 1988 r. Daimaru i wsp. jako pierwsi opisali przypadek GS⁴. Od tamtego czasu niewiele się zmieniło w postępowaniu dotyczącym tego nowotworu. Pomimo rozwoju badań obrazowych trudności diagnostyczne pojawiają się na wielu płaszczyznach, a GS najczęściej jest błędnie rozpoznawany jako GIST. Wynika to przede wszystkim ze zbliżonego obrazu w TK obydwu guzów, zwłaszcza osiągających rozmiary <50 mm. Voltaggio i wsp. oszacowali, że stosunek występowania schwannomy żołądka do GIST żołądka wynosi 1:45 przypadków, co czyni rozpoznanie nowotworu podścieliskowego przewodu pokarmowego bardziej prawdopodobnym⁵. Nerwiak żołądka jest w większości bezobjawowy, a gdy już pojawią się symptomy, to okazują się bardzo niespecyficzne⁶. Większość zachorowań dotyczy kobiet ok. 50 r.ż.⁵

Podstawą diagnostyki obrazowej są USG i TK. Endoskopowa ultrasonografia (EUS – endoscopic ultrasound) i gastroskopia dostarczają informacji o wielkości guza, jego lokalizacji, głębokości naciekania i echogeniczności⁷. Biopsja cienkoigłowa podczas tych badań daje dużo pewniejszą diagnozę przedoperacyjną niż bazowanie na nieinwazyjnych metodach obrazowania. Dotychczas opisano niewiele przypadków postawienia właściwego rozpoznania przedoperacyjnego – większość z nich opierała się na wynikach biopsji zmiany, a nie na samym badaniu nieinwazyjnym^6,8. Rzadko przeprowadza się biopsję przedoperacyjną, ponieważ zgodnie z wytycznymi przy przedoperacyjnym rozpoznaniu nowotworu podścieliskowego przewodu pokarmowego nie jest zalecana.

Metodą leczenia z wyboru w przypadku schwannomy żołądka jest operacja chirurgiczna. Zakres zabiegu nie jest ściśle określony. Uniwersalne kryterium stanowią doszczętność zabiegu oraz margines wycięcia wolny od komórek nowotworu⁹. Metoda laparoskopowa ma podobną skuteczność i zbliżone bezpieczeństwo dla pacjenta względem tradycyjnej resekcji chirurgicznej¹⁰. Nie istnieją jasne wytyczne dotyczące obserwacji długoterminowej chorych poddanych resekcji GS.

Podsumowanie

Opisany w niniejszym artykule przypadek jest bardzo interesujący nie tylko ze względu na niską częstość występowania GS, lecz także na to, że diagnoza przedoperacyjna była zupełnie inna niż ta postawiona po badaniu histopatologicznym. Nie istnieją jasne wytyczne w przypadku rozpoznania schwannomy żołądka, co utrudnia zarówno podjęcie decyzji o postępowaniu w trakcie leczenia, jak i prowadzenie obserwacji stanu zdrowia po operacji. Autorzy zwracają uwagę, że potrzebne są dalsze badania umożliwiające lepszą diagnostykę przedoperacyjną, a także jasne standardy postępowania w przypadku tej jednostki chorobowej.