Małopłytkowość u dziecka na przykładzie małopłytkowości immunologicznej

dr n. med. Tomasz Ociepa

Klinika Pediatrii, Hemato-Onkologii i Gastroenterologii Dziecięcej SPSK1 Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

Adres do korespondencji: dr n. med. Tomasz Ociepa, Klinika Pediatrii, Hemato-Onkologii i Gastroenterologii Dziecięcej SPSK1 PUM w Szczecinie, ul. Unii Lubelskiej 1, 71-252 Szczecin; e-mail: tociepa@sci.pum.edu.pl

Płytki krwi to istotny element pierwotnej (pierwszej) fazy krzepnięcia. Gromadząc się wokół uszkodzonego naczynia, aktywują liczne substancje i czynniki krzepnięcia. Razem tworzą czop hemostatyczny.1 Ich brak (najczęściej) lub zaburzona funkcja (rzadziej) prowadzą do krwawień, których objawami są wybroczyny na skórze i błonach śluzowych, krwawienie z nosa, dróg rodnych i moczowych oraz do ośrodkowego układu nerwowego. To ostatnie powikłanie na szczęście spotyka się u dzieci z dysfunkcją „układu płytkowego” bardzo rzadko.

Wprowadzenie

Choroby prowadzące do zaburzeń płytek krwi mogą być wrodzone lub nabyte. Częsty problem w praktyce lekarza pierwszego kontaktu, a także pediatry i hematologa stanowi małopłytkowość, czyli zmniejszona liczba krwinek płytkowych u dziecka. Najpowszechniejszym stanem chorobowym prowadzącym do małopłytkowości u małych pacjentów jest małopłytkowość immunologiczna (ITP – immune thrombocytopenia).1 ITP to choroba dosyć heterogenna – pod kątem zarówno nasilenia objawów, jak i odpowiedzi na leczenie – o stosunkowo łagodnym przebiegu i w zdecydowanej większości wymagająca tylko wnikliwej obserwacji (tzw. strategia wait and watch). Przynajmniej w części przypadków ITP leczenie z zastosowaniem dożylnych immunoglobulin, glikokortykosteroidów (GSK), leków immunosupresyjnych lub czasem nawet splenektomii nie zawsze jest efektywne, a wręcz może przynieść pacjentowi więcej szkody (ze względu na działania niepożądane) niż rzeczywistej korzyści zdrowotnej.2

Zastosowanie strategii wait and watch nie zawsze jest łatwe. W związku z tym, że nie ma wiarygodnego testu diagnostycznego dla ITP oraz że za małopłytkowością mogą stać bardziej złożone i czasem poważne jednostki chorobowe, znajomość jej przyczyn, zrozumienie istoty choroby i wreszcie umiejętność oceny czynników ryzyka krwawienia wydają się kluczowe do prawidłowej opieki nad pacjentem z tą skazą krwotoczną. Nabiera to szczególnego znaczenia w sytuacji, gdy rodzice (widzący przecież nieprawidłowy wynik morfologii krwi obwodowej) wywierają coraz większą presję na lekarzu, by ten skierował ich dziecko do szpitala, a co za tym idzie – zastosował poszerzoną diagnostykę i rozpoczął leczenie.

Definicja

Małopłytkowość to zmniejszenie liczby krwinek płytkowych poniżej 100 G/l (100 000/μl krwi obwodowej).1 Wobec przyjętego zakresu normy liczby płytek, który wynosi 150-450 G/l, widać, że istnieje coś na kształt szarej strefy (przedział 100-150 G/l). Stwierdzenie 105 czy 120 G/l płytek krwi może świadczyć o:

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Etiologia, objawy i rozpoznanie ITP

Najpowszechniejszą przyczyną małopłytkowości u dzieci jest małopłytkowość immunologiczna, jeszcze nie tak dawno zwana samoistną lub idiopatyczną plamicą małopłytkową. Dziś, gdy znamy [...]

Leczenie

Lekami pierwszej linii są dożylne immunoglobuliny (IVIG – intravenous immunoglobulins) oraz glikokortykosteroidy (różne preparaty i różne schematy). Po pierwsze, uznaje się, [...]

Podsumowanie

Najczęstszą przyczyną małopłytkowości u dzieci jest małopłytkowość immunologiczna (ITP). ITP u dzieci jest w zdecydowanej większości przypadków chorobą o łagodnym przebiegu [...]