Standardy postępowania

Nadciśnienie płucne – drogowskaz dla lekarza pediatry

dr hab. n. med. Joanna Kwiatkowska

Katedra i Klinika Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca, Gdański Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji:

dr hab. n. med. Joanna Kwiatkowska

Katedra i Klinika Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca,

Gdański Uniwersytet Medyczny

ul. Dębinki 7, 80-211 Gdańsk

e-mail: joannak@gumed.edu.pl

  • Nadciśnienie płucne – definicja, klasyfikacja, objawy
  • Przegląd metod leczenia nadciśnienia płucnego u dzieci
  • Wytyczne dotyczące postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u dzieci z tętniczym nadciśnieniem płucnym według WSPH 2019

Definicja nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne definiujemy na podstawie wyniku cewnikowania prawostronnego serca.

W 1998 roku opracowane zostały pierwsze wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego. Od tego czasu systematycznie, co kilka lat, publikowane są kolejne rekomendacje1. Można zaobserwować ewolucję klasyfikacji, metod diagnostycznych, a także strategii i możliwości leczenia nadciśnienia płucnego1-3.

Historycznie rzecz biorąc, definicja nadciśnienia płucnego u dzieci była taka sama, jak u dorosłych, tj. średnia wartość ciśnienia w tętnicy płucnej (mPAP – mean pulmonary artery pressure) ≥25 mmHg w spoczynku. W życiu płodowym wartość ciśnienia w tętnicy płucnej (PAP – pulmonary artery pressure) jest podobna do wysokości ciśnienia systemowego i ulega ona gwałtownemu obniżeniu po urodzeniu, osiągając w wieku 2-3 miesięcy wartości zbliżone do poziomu dorosłego człowieka. Z tego też powodu nadciśnienie płucne u dzieci definiowane jest jako mPAP ≥25 mmHg po 3 miesiącu życia1.

W 2019 roku podczas World Symposium on Pulmonary Hypertension (WSPH) zaproponowano zmianę definicji nadciśnienia płucnego u dorosłych – punktem odcięcia stała się wartość mPAP >20 mmHg. Ze względu na liczne wątpliwości w tym temacie i nadal niejednoznaczne stanowisko ekspertów, Pediatric Task Force – chcąc posługiwać się uniwersalnym językiem i ułatwiać przejście z opieki pediatrycznej do opieki nad dorosłymi pacjentami – zdecydowała się na przyjęcie zaproponowanej definicji nadciśnienia płucnego u dorosłych dla dzieci i zachęca do dalszych badań w tym zakresie3.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Epidemiologia nadciśnienia płucnego

Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH – pulmonary arterial hypertension) jest rzadką chorobą charakteryzującą się szybkim postępem i złym rokowaniem. W populacji pediatrycznej [...]

Zaktualizowana klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego według WSPH 2019

European Society of Cardiology wyróżnia 5 grup nadciśnienia płucnego, biorąc pod uwagę obraz kliniczny, patofizjologię, hemodynamikę oraz strategię leczenia. Obowiązującą klasyfikację [...]

Wywiad kliniczny i objawy przedmiotowe nadciśnienia płucnego u dzieci

W doborze terapii swoistej PAH istotną rolę odgrywa klasa czynnościowa. U pacjentów z nadciśnieniem płucnym klasę czynnościową ocenia się na podstawie [...]

Algorytm diagnostyczny nadciśnienia płucnego u dzieci

Postępowanie diagnostyczne w przypadku podejrzenia nadciśnienia płucnego u dzieci powinno obejmować zarówno pogłębione badanie podmiotowe, jak i liczne badania dodatkowe niezbędne [...]

Badanie echokardiograficzne u dziecka z idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym

Na rycinach 4A-I przedstawiono wybrane wskaźniki echokardiograficzne sugerujące obecność płucnego nadciśnienia tętniczego u pacjenta pediatrycznego.

Test reaktywności tętnic płucnych

Badanie to jest wykonywane w celu identyfikacji pacjentów mogących odnieść korzyść z leczenia dużymi dawkami antagonistów kanału wapniowego. Podczas testu używane [...]

Ocena rokowania u pacjentów pediatrycznych z nadciśnieniem płucnym

Na podstawie zarówno objawów klinicznych, klasy czynnościowej według WHO, diagnostyki inwazyjnej i nieinwazyjnej, jak i wykonywanych badań kontrolnych u pacjentów z [...]

Leczenie uzupełniające i objawowe u dzieci z tętniczym nadciśnieniem płucnym

Poniżej przedstawiono aktualne rekomendacje dotyczące postępowania w przypadku pacjentów z PAH1. W tabeli 4 zamieszczono objaśnienia klas zaleceń i poziomów rekomendacji, [...]

Leki swoiste stosowane w leczeniu dzieci z tętniczym nadciśnieniem płucnym według zaleceń WSPH 2019

Leki swoiste stosowane u dzieci z nadciśnieniem płucnym3 możemy podzielić na 5 grup, których charakterystykę przedstawiono w tabeli 5, z kolei [...]

Leczenie zabiegowe dzieci z tętniczym nadciśnieniem płucnym

Podejmując decyzję o korekcji wady przeciekowej, należy uwzględnić naczyniowy opór płucny (IIa, C) zgodnie z zasadami przedstawionymi w tabeli 7.

Ośrodki leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego w Polsce

Ośrodki leczenia PAH u dzieci:

Do góry