Temat numeru
Ocena i leczenie przewlekłej niewydolności serca u dzieci i młodzieży z wrodzoną wadą serca – AHA 2024
dr n. med. Arkadiusz Wierzyk
- Niewydolność serca – nowa definicja, etiologia, klasyfikacja
- Rola oceny biomarkerów, zaawansowanych technik echokardiograficznych i badań genetycznych w diagnostyce niewydolności serca
- Nowe możliwości w farmakoterapii niewydolności serca
- Porównanie stanowisk American Heart Association dotyczących leczenia przewlekłej niewydolności serca w przebiegu wrodzonych wad serca z lat 2016 i 2024
Rys historyczny
W 1513 roku Leonardo da Vinci zilustrował i opisał pierwszą wrodzoną wadę serca (CHD – congenital heart defect), tj. ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD – atrial septal defect), około 1560 roku Leonardo Botallo – drożny otwór owalny (PFO – patent foramen ovale), w 1628 roku William Harvey – zasadę działania układu krążenia, a w 1671 roku Nicolaus Steno pierwszą siniczą wadę serca, ponownie odkrytą w 1888 roku przez Étienne-Louisa Fallota i nazwaną tetralogią Fallota (ToF – tetralogy of Fallot). Mimo dobrze znanej anatomii, poznania zasad działania układu krążenia, a nawet wykonania badań obrazowych, w tym cewnikowania serca (Werner Forssmann, 1929), trzeba było czekać ponad 400 lat na pierwszego chirurga, który zoperował CHD. Był nim Robert Gross z Children’s Hospital w Bostonie, który 26 sierpnia 1938 roku podwiązał drożny przewód tętniczy (PDA – persistent ductus arteriosus)1. W 1944 roku miały miejsce dwa przełomowe wydarzenia. Najpierw 19 października Clarence Crafoord z Sabbatsberg Hospital w Sztokholmie wraz z Gustavem Nylinem wykonali korektę zwężenia cieśni aorty (CoA – coarctation of aorta) metodą koniec do końca (end-to-end), notabene stosowaną do dzisiaj2. Następnie 29 listopada Alfred Blalock wykonał połączenie tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną (zespolenie Blalocka-Thomasa-Taussig), zabieg wymyślony przez Helen Taussig i Viviena Thomasa, którego celem była poprawa przepływu krwi przez płuca u pacjentów z ToF (blue baby syndrome)3. Crafoord wraz z Knutem Haraldem Gietzem byli także twórcami pierwszego na świecie urządzenia do wentylacji dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych. Prawdziwy rozkwit chirurgii CHD nastąpił wraz z wynalezieniem i wprowadzeniem do użytku krążenia pozaustrojowego, czego dokonali w 1953 roku amerykańscy kardiochirurdzy John Gibbon i Clarence Lillehei z Jefferson Medical College w Filadelfii4.
Epidemiologia
Według przeglądów systematycznych i metaanaliz z ostatnich lat CHD występują z częstością 9-10/1000 żywo urodzonych noworodków i stanowią 1% wszystkich wad wrodzonych, co czyni je najczęściej wykrywanymi wadami wrodzonymi5. Wiele badań wskazuje na...