Temat numeru

Ocena i leczenie przewlekłej niewydolności serca u dzieci i młodzieży z wrodzoną wadą serca – AHA 2024

dr n. med. Arkadiusz Wierzyk

Oddział Kardiochirurgii, Transplantacji Serca i Mechanicznego Wspomagania Krążenia u Dzieci, Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu

Adres do korespondencji:

dr n. med. Arkadiusz Wierzyk

Oddział Kardiochirurgii, Transplantacji Serca

i Mechanicznego Wspomagania Krążenia u Dzieci,

Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu

ul. Marii Skłodowskiej-Curie 9, 41-800 Zabrze

e-mail: wierzyk.arkadiusz@gmail.com

  • Niewydolność serca – nowa definicja, etiologia, klasyfikacja
  • Rola oceny biomarkerów, zaawansowanych technik echokardiograficznych i badań genetycznych w diagnostyce niewydolności serca
  • Nowe możliwości w farmakoterapii niewydolności serca
  • Porównanie stanowisk American Heart Association dotyczących leczenia przewlekłej niewydolności serca w przebiegu wrodzonych wad serca z lat 2016 i 2024

Rys historyczny

W 1513 roku Leonardo da Vinci zilustrował i opisał pierwszą wrodzoną wadę serca (CHD – congenital heart defect), tj. ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD – atrial septal defect), około 1560 roku Leonardo Botallo – drożny otwór owalny (PFO – patent foramen ovale), w 1628 roku William Harvey – zasadę działania układu krążenia, a w 1671 roku Nicolaus Steno pierwszą siniczą wadę serca, ponownie odkrytą w 1888 roku przez Étienne-Louisa Fallota i nazwaną tetralogią Fallota (ToF – tetralogy of Fallot). Mimo dobrze znanej anatomii, poznania zasad działania układu krążenia, a nawet wykonania badań obrazowych, w tym cewnikowania serca (Werner Forssmann, 1929), trzeba było czekać ponad 400 lat na pierwszego chirurga, który zoperował CHD. Był nim Robert Gross z Children’s Hospital w Bostonie, który 26 sierpnia 1938 roku podwiązał drożny przewód tętniczy (PDA – persistent ductus arteriosus)1. W 1944 roku miały miejsce dwa przełomowe wydarzenia. Najpierw 19 października Clarence Crafoord z Sabbatsberg Hospital w Sztokholmie wraz z Gustavem Nylinem wykonali korektę zwężenia cieśni aorty (CoA – coarctation of aorta) metodą koniec do końca (end-to-end), notabene stosowaną do dzisiaj2. Następnie 29 listopada Alfred Blalock wykonał połączenie tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną (zespolenie Blalocka-Thomasa-Taussig), zabieg wymyślony przez Helen Taussig i Viviena Thomasa, którego celem była poprawa przepływu krwi przez płuca u pacjentów z ToF (blue baby syndrome)3. Crafoord wraz z Knutem Haraldem Gietzem byli także twórcami pierwszego na świecie urządzenia do wentylacji dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych. Prawdziwy rozkwit chirurgii CHD nastąpił wraz z wynalezieniem i wprowadzeniem do użytku krążenia pozaustrojowego, czego dokonali w 1953 roku amerykańscy kardiochirurdzy John Gibbon i Clarence Lillehei z Jefferson Medical College w Filadelfii4.

Epidemiologia

Według przeglądów systematycznych i metaanaliz z ostatnich lat CHD występują z częstością 9-10/1000 żywo urodzonych noworodków i stanowią 1% wszystkich wad wrodzonych, co czyni je najczęściej wykrywanymi wadami wrodzonymi5. Wiele badań wskazuje na...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Diagnostyka

W ciągu ostatnich 80 lat nastąpił znaczny postęp w diagnostyce i leczeniu CHD. Powszechne stosowanie ultrasonografii umożliwia rozpoznanie CHD już na [...]

Wytyczne

W związku z rosnącą populacją dzieci i dorosłych z leczoną CHD, u których mimo postępowania chirurgicznego występowały lub pojawiały się objawy [...]

Definicja niewydolności serca

W 2016 roku AHA definiowała przewlekłą HF jako złożony zespół kliniczny, który może wynikać z jakiegokolwiek strukturalnego czy też funkcjonalnego uszkodzenia [...]

Etiologia niewydolności serca

Niewydolność serca w przebiegu CHD ma złożone i wieloczynnikowe podłoże, zależne w dużej mierze od wieku rozpatrywanej populacji. W wytycznych AHA [...]

Diagnostyka

W obu dokumentach podkreślono celowość kompleksowej oceny pacjenta przed podjęciem interwencji terapeutycznej z uwzględnieniem wywiadu, badania przedmiotowego, wyników badania elektrokardiograficznego (EKG), [...]

Farmakoterapia

W zakresie farmakoterapii porównanie wytycznych z 2016 roku z dokumentem z 2024 roku ujawnia najistotniejsze różnice wynikające z postępu, jaki się [...]

Leczenie niefarmakologiczne

W obu dokumentach identyfikacja i korekcja potencjalnie odwracalnych przyczyn HF przy wykorzystaniu technik chirurgicznych lub interwencji przezskórnych stanowi priorytet w leczeniu. [...]

Inne postępowanie

Z uwagi na fakt, że wytyczne z 2024 roku skupiają się bardziej na populacji dziecięcej, autorzy zalecają zwrócenie szczególnej uwagi na [...]

Opieka wielospecjalistyczna i tranzycja do dorosłości

Dynamiczny rozwój od lat 60. XX wieku kardiochirurgii CHD, poprawa opieki okołooperacyjnej i zwiększone przeżycie chorych sprawiły, że wykształciła się nowa [...]

Możliwości krajowe

Wprowadzenie zmian w diagnostyce oraz leczeniu HF proponowanych w wytycznych z 2024 roku jest proste i nie wymaga dużych nakładów finansowych. [...]

Podsumowanie

Wrodzone wady serca są najczęstszą grupą wad wrodzonych. Mimo że pierwsze ich opisy sięgają epoki renesansu, a zasady krążenia poznano w [...]

Do góry