Zgodnie z ogólnoświatowym badaniem epidemiologicznym opartym na danych z PubMed i Embase, wskaźnik zapadalności na zespół Sjögrena (SjS) wynosi 6,92/100 000 osób/rok, a częstość występowania omawianej choroby to 60,82 przypadków na 100 000 mieszkańców, co oznacza 1 przypadek na 1644 osoby. Szczyt zachorowań dotyczy ludzi ok. 56 r.ż. W ciągu ostatnich 15 lat odnotowano, że choroba częściej dotyka kobiety niż mężczyzn¹. SjS to jednostka chorobowa związana ze zwiększonym ryzykiem zgonu, głównie w wyniku ciężkiego przebiegu choroby układowej lub rozwoju chłoniaków u części pacjentów².

Zespół Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną o charakterze ogólnoustrojowym, która wykazuje szczególną tendencję do wywoływania zapaleń gruczołów wydzielania zewnętrznego, przede wszystkim gruczołów ślinowych i łzowych. Głównym efektem tego zapalenia jest rozwój objawów suchości, zwłaszcza dotyczących błon śluzowych³. W 1933 r. szwedzki okulista Hendrik Sjögren jako pierwszy zasugerował, że suchość zgłaszana przez kilku jego pacjentów może być wynikiem ogólnoustrojowej choroby związanej z nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną. Od tego czasu zaczęto używać terminu „zespół Sjögrena”, jednak schorzenie to było uważane za rzadką i mniej istotną chorobę w porównaniu z innymi układowymi chorobami autoimmunologicznymi, co skutkowało niewielkim postępem w badaniach klinicznych i terapeutycznych na jej temat⁴.

Współczesny poziom wiedzy na temat zespołu Sjögrena znacząco się poszerzył, jednak nadal rozpoznaje się tylko 5 głównych cech tej choroby, które zostały pierwotnie zdefiniowane i stanowią jej kluczową charakterystykę. Należą do nich: wystąpienie objawów suchości, ogólnoustrojowe zaangażowanie organizmu, nacieki limfocytów w gruczołach zewnątrzwydzielniczych, obecność autoprzeciwciał oraz zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków u pacjentów z SjS. Wyróżnia się dwa główne terminy związane z zespołem Sjögrena: pierwotny oraz wtórny SjS. Pierwotny SjS odnosi się do pacjentów, u których jedyną diagnozą jest zespół Sjögrena. Z kolei wtórny SjS stosuje się w przypadku osób, które oprócz zespołu Sjögrena cierpią również na inne choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), twardzina układowa bądź toczeń rumieniowaty układowy⁵.

Zespół Sjögrena wiąże się z obecnością szerokiego spektrum autoprzeciwciał (ANA, Ro/SS-A, La/SS-B). Najczęściej wykrywane są przeciwciała przeciwjądrowe, a szczególnie charakterystyczne są autoprzeciwciała anty-Ro/SS-A. Do głównych markerów progno...