Temat numeru
Pęcherzyca zwykła w jamie ustnej
lek. dent. Katarzyna Odrzywół-Bojo
dr n. med. Róża Peterson-Jęckowska
dr hab. n. med., dr n. hum. Sebastian Kłosek, prof. UM w Łodzi
- Charakterystyka pęcherzycy zwykłej (PV – pempigus vulgaris) – autoimmunologicznej choroby pęcherzowej
- Przedstawienie przypadku PV u 46-letniej pacjentki
Artykuł przedstawia obraz kliniczny oraz diagnostykę wraz z leczeniem pacjentki z pęcherzycą zwykłą. Celem prezentowanej pracy jest zwrócenie uwagi na tę chorobę. Jej pierwsze objawy często lokalizują się w jamie ustnej, w związku z tym to właśnie dentyści mogą być pierwszymi lekarzami, u których pacjenci będą szukali pomocy oraz diagnozy. Ważne jest, aby znać charakterystyczne objawy pęcherzycy, co pozwoli postawić rozpoznanie oraz skierować pacjenta na właściwe leczenie.
Epidemiologia, etiologia i leczenie
Pęcherzyca zwykła to autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, w której zmiany występują głównie na błonach śluzowych oraz skórze. Jest ona najczęstszą postacią pęcherzycy i zazwyczaj dotyka osoby między 40 a 60 r.ż.1 Średnia zapadalność na świecie wynosi 2 przypadki na 100 tys. osób rocznie2. Wyróżnia się pęcherzycę zwykłą, bujającą, liściastą oraz paraneoplastyczną.
W chorobie tej dochodzi do tworzenia autoprzeciwciał kierowanych przeciwko składnikom desmosomów – desmogleinie 1 oraz desmogleinie 33. Prowadzi to do utraty łączności między keratynocytami, co klinicznie manifestuje się wiotkimi pęcherzami śródnaskórkowymi i śródnabłonkowymi, które łatwo ulegają uszkodzeniu i pękając, tworzą nadżerki. Potarcie pozornie zdrowej błony śluzowej jamy ustnej narzędziem diagnostycznym powoduje powstanie nowego pęcherza lub powierzchowne spełzanie naskórka4. Zjawisko to zwane jest objawem Nikolskiego.
U większości pacjentów początkowo występują nadżerki na błonie śluzowej jamy ustnej. Czasami rozprzestrzeniają się do przełyku, dróg oddechowych, błony śluzowej odbytu bądź narządów płciowych, a w rzadkich przypadkach obejmują nawet spojówki. W mniej więcej połowie przypadków po nadżerkach błony śluzowej rozwijają się dodatkowe zmiany na skórze5.