Diagnoza: złośliwy nowotwór zlokalizowany w dystalnej części piszczeli, tuż nad kostką. Dla 15-letniego Krzysztofa i jego rodziny takie rozpoznanie zabrzmiało jak wyrok. Nowotwór kości umiejscowiony w kończynie jednoznacznie kojarzy się z amputacją. Jednak ortopedzi z Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie, gdzie trafił chłopiec, specjalizują się w operacjach oszczędzających nie tylko kości, lecz także stawy kończyn zaatakowanych przez nowotwór. Rekonstrukcję biologiczną po usunięciu nowotworu po operacji metodą oszczędzającą przeprowadzono u 13 pacjentów (ryc. 1-4).

Ryc. 1. Loża po usuniętym nowotworze kości udowej.

Ryc. 2. Kość strzałkowa pobierana do rekonstrukcji ubytku.

Ryc. 3. Kompozycja autogennej strzałki i allograftu kości udowej.

Ryc. 4. Ubytek poresekcyjny kości udowej w czasie rekonstrukcji.

W przypadku Krzysia było trudniej, dlatego że jego nowotwór miał nietypową lokalizację – w okolicy stawu skokowego, a zabiegi oszczędzające staw skokowy są prekursorskie w skali światowej.

– Światowe standardy leczenia operacyjnego przewidują w takiej sytuacji trzy wyjścia: amputacja podkolanowa, która, nawiasem mówiąc, może niekiedy być najlepszym rozwiązaniem, operacja z zachowaniem stopy, ale z usztywnieniem stawu i w końcu endoproteza stawu skokowego, której zastosowanie, choć możliwe, nie jest rozwiązaniem idealnym, ponieważ endoproteza zwykle po jakimś czasie wymaga wymiany, co niesie konieczność kolejnych operacji – tłumaczy dr n. med. Bartłomiej Kowalczyk, zastępca kierownika Oddziału Ortopedyczno-Urazowego USD. – My proponujemy czwarte wyjście: u kwalifikujących się pacjentów wykonujemy resekcję nowotworu z pozostawieniem nasady dalszej piszczeli, czyli tej części, która tworzy staw skokowy. Trudność polega na tym, że ta nasada jest bardzo mała, a my musimy zachować margines onkologiczny, ale zostawić tyle, żeby było dobre ukrwienie nasady, no i aby dało się ją zespolić z pozostałą częścią trzonu piszczeli – dodaje.

Nowotwory kości u dzieci są trudne, bo zdarzają się w okresie rozwojowym, kiedy kości rosną. Ból pojawiający się najczęściej w okolicy stawu, np. kolana, szczególnie jeśli dotyczy dziecka ruchliwego, usportowionego, przez długi czas kojarzony jest z mechanicznym urazem.

Wczesna wykrywalność jest kluczowa. Czujność onkologiczną powinni wykazywać przede wszystkim lekarze pierwszego kontaktu, szczególnie jeśli pacjent skarży się na uporczywy ból w jednej kończynie, który dokucza mu również w nocy.

Po rozpoznaniu i potwierdzeniu złośliwości zmiany podejmuje się adekwatne leczenie chemioterapeutyczne w systemie: chemioterapia wstępna – chirurgiczne usunięcie guza – chemioterapia pooperacyjna. Bardzo istotne jest właściwe zakwalifikowanie pacjenta do leczenia operacyjnego, a to zależy od guza – gdzie jest zlokalizowany, jaki jest stopień jego inwazyjności.

– Prawie połowa złośliwych nowotworów kości zlokalizowana jest w okolicy kolana, a z kolei co najmniej połowa z nich kwalifikuje się do zabiegu oszczędzającego nie tylko kończynę, ale i sąsiadujący z nowotworem staw. Bezwzględnie nowotwór nie może naciekać tej części kości, która bezpośrednio tworzy staw. Barierą dla ekspansji nowotworu w wieku rozwojowym jest tzw. chrząstka wzrostowa – poprzeczna struktura w kościach długich, która odpowiada za wzrost kości. Dlatego tak ważne jest, żeby uchwycić chorobę nowotworową jak najwcześniej, zanim guz nacieknie przez chrząstkę wzrostową do nasady – wyjaśnia dr Kowalczyk. – Wtedy jest szansa, że da się tak wyciąć guz nowotworowy z niezbędnym marginesem tkanek zdrowych, żeby tę nasadę kości oszczędzić, a wraz z nim sąsiadujący staw.

Po resekcji guza w kości i tkankach miękkich powstaje ubytek, w zależności od zakresu zabiegu, czasem bardzo rozległy. Anatomiczne odtworzenie dużego fragmentu kostnego, resekowanego wraz z guzem, wymaga użycia podobnego fragmentu kostnego, czyli przeszczepu kostnego od dawcy, który odpowiednio przygotowany i dobrany lekarze z USD pozyskują z Banku Tkanek w Katowicach. Ten przeszczep allogeniczny lub allograft jest tak przygotowany, że nie daje reakcji odrzutu albo jest ona bardzo słaba. Nie wymaga zatem leczenia immunosupresyjnego jak inne przeszczepy od dawców. Dodatkowo rekonstrukcję wspomaga się biologicznie aktywną, własną tkanką kostną chorego: najlepszym rozwiązaniem jest tzw. unaczyniony przeszczep kości strzałkowej, z podudzia. Pobiera się ją wraz z zaopatrującymi ją naczyniami krwionośnymi, które później zespala się mikrochirurgicznie w miejscu przeszczepu. Strzałka ma zdolność przerastania, a objawy uboczne w miejscu pobrania są niewielkie.

– Połączenie tzw. masywnego allograftu z unaczynionym przeszczepem strzałki zabezpiecza ją i daje szansę na stworzenie bardziej trwałej konstrukcji – mówi dr Kowalczyk. – Choć allograft jest kością martwą, jednak ma taki potencjał, że po jakimś czasie gospodarz ją skolonizuje, a ona wgoi się do jego kości. Z czasem w miejscu tej rekonstrukcji pojawia się biologicznie aktywna tkanka kostna, która np. w razie złamania, co niestety się zdarza, wykazuje potencjał do gojenia, czyli zrostu.

Zabiegi oszczędzające kość i naturalne stawy z zastosowaniem biologicznych rekonstrukcji zespół krakowskich ortopedów dziecięcych pod kierownictwem dr. Tadeusza Lejmana (1946-2014) rozpoczął w latach 90. XX wieku – jako pierwszy ośrodek w Polsce. Pozostawienie naturalnego stawu i rekonstrukcja ubytku tkanką biologicznie aktywną dają choremu szanse na powrót do stanu sprzed choroby. Zabiegów oszczędzających ortopedzi z Krakowa wykonali 13 na kończynie dolnej, w tym trzy podobne jak u Krzysia – na stawie skokowym.

Warunkiem bezwzględnym udanej operacji oszczędzającej jest przede wszystkim wyleczenie pacjenta z zasadniczej choroby nowotworowej. Usunięcie guza ma tzw. charakter szeroki, tzn. usuwa się nowotwór z pokrywającym go marginesem tkanek zdrowych.

Dzięki postępom w diagnostyce i leczeniu onkologicznym – chemioterapii, radioterapii i chirurgii onkologicznej – obecnie nawet 90 proc. pacjentów uzyskuje wyleczenie i pięcioletnie przeżycia. 30 lat temu proporcje były dokładnie odwrotne, a chorobę traktowano jak wyrok. W najlepszym razie chory tracił nogę.

– Z naszymi pacjentami i ich rodzicami rozmawiamy o innych możliwościach rekonstrukcji, np. o endoprotezach onkologicznych, do której zawsze jesteśmy przygotowani na wszelki wypadek, ale także o tym, że konieczna może być amputacja kończyny. Już na stole operacyjnym może się okazać, z różnych przyczyn, że zabieg oszczędzający nie jest możliwy. Naszym zadaniem jest uświadomić im, że amputacja to nie jest koniec świata – tłumaczy dr Kowalczyk. – Szczególnie w przypadku nowotworu stawu skokowego, gdy pozostaje kolano, to nie jest złe rozwiązanie. Są prace, które porównują jakość życia pacjentów po zabiegach oszczędzających i po amputacjach. Oceny są zbliżone. W świecie medycznym trwają na ten temat dyskusje, przy czym bardziej niż nowotworów dotyczą wad rozwojowych. Są takie wady, obarczone wielkimi deformacjami i zniekształceniami kończyn dolnych, że zabiegi rekonstrukcyjne, zachowujące kończynę, choć teoretycznie możliwe, nie mają większego sensu. Trzeba odbyć rozsądną rozmowę z rodzicami, przedstawić argumenty za i przeciw. Po amputacji dziecko może biegać, jeździć na nartach, nie cierpi. Rekonstrukcje w takich przypadkach to zawsze leczenie wieloletnie i wieloetapowe, które może ustawić życie całych rodzin, nie tylko pacjentów, pod kątem pobytów w szpitalu i przewlekłego leczenia na wiele lat. Trzeba dobrze wyważyć, gdzie proponować leczenie rekonstrukcyjne, a gdzie nie.

Nogę 15-latka zespół lekarzy operował przez 12 godzin.

– Momentami na sali było 20 osób i wszyscy mieli coś ważnego do wykonania. Jednoczasowo pracowały dwa zespoły ortopedów, dwa zespoły pielęgniarek operacyjnych, anestezjolodzy i pielęgniarki anestezjologiczne, kardiolog inwazyjny, wykonujący badanie naczyń operowanej kończyny, technicy radiologiczni. Tylko dobry zespół potrafi współpracować w takich warunkach. Nam się udaje: jesteśmy zgrani, lubimy ze sobą pracować. Ważne jest też to, że posiadamy w szpitalu salę hybrydową, która umożliwia jednoczasowe radiologiczne monitorowanie naczyniowe – mówi dr Kowalczyk. – Taki zabieg daje pacjentowi szansę powrotu do stanu zdrowia przed nowotworem – prawie ideał! Rekonstrukcja biologiczna, która się goi, zachowany stan skokowy – można wrócić do życia. My takich zabiegów, tzn. oszczędzających staw skokowy, wykonaliśmy trzy, w literaturze światowej jak dotąd nie opisano podobnych. Choć nadal czekamy na odległe wyniki, to wraz z pacjentami jesteśmy dobrej myśli!