Szybka zespołowa akcja zakończona szczęśliwym porodem kobiety po przeszczepieniu płuc

Lekarze z Uniwersyteckiego Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego pochwalili się sukcesem, który osiągnęli wraz ze specjalistami ze Śląskiego Uniwersytetu Medycznego – przeprowadzeniem pacjentki po przeszczepieniu płuc przez ciążę i poród. To pierwszy taki poród w Polsce.
Pacjentka przeszła transplantację płuc w 2019 roku w Śląskim Centrum Chorób Serca. Miała wtedy 19 lat. Przeszczep był konieczny z powodu całkowitej niewydolności oddechowej w przebiegu mukowiscydozy. Po trzech latach od zabiegu, przy bardzo dobrej funkcji przeszczepionych płuc, pacjentka po optymalizacji leczenia immunosupresyjnego (przeciwodrzutowego) i odpowiednim przygotowaniu zaszła w ciążę.   
Pomyślna ciąża jest możliwa po przeszczepieniu płuc, jednak zaleca się ostrożność, z uwagi na wysokie ryzyko takiej ciąży. Często dochodzi do odrzucenia przeszczepu, wcześniactwa oraz niskiej masy urodzeniowej u niemowląt. Dlatego zaleca się, aby kobiety, które przeszły przeszczepienie płuc, unikały zajścia w ciążę w ciągu pierwszych 2-3 lat po operacji. Możliwe są liczne powikłania, takie jak stan przedrzucawkowy, nadciśnienie, cukrzyca, infekcje, a także związane z niektórymi powszechnymi lekami przeciw odrzuceniu przeszczepu − w tym zwłaszcza wady wrodzone i przedwczesne porody.

Determinacja pacjentki
Kiedy pacjentka zaszła w ciążę, cały czas jej stan zdrowia był monitorowany przez lekarzy z Zabrza.
– To były długie godziny rozmów. Widziałem jej wielką determinację i stale nadzorowałem wyniki. Pani Patrycja pochodzi z województwa mazowieckiego, a zatem dla niej logistycznie najbardziej optymalny był poród w cieszącym się ogromnym prestiżem Uniwersyteckim Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego – mówi dr hab. n. med. Marek Ochman, koordynator Oddziału Transplantacji Płuc z Pododdziałem Mukowiscydozy, Pododdziałem Chirurgii Klatki Piersiowej i Pododdziałem Chorób Płuc w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
Jak podkreśla prof. dr hab. Artur Ludwin, kierownik I Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, ciąża w takim wypadku powinna być zaplanowana i przeprowadzona przy ścisłej współpracy pacjentki, zespołu transplantacyjnego i specjalistycznego multidyscyplinarnego zespołu medycznego. Tak też było w tym przypadku. Zespół kliniki zabezpieczył prowadzenie ciąży we współpracy z ekspertami ze Śląskiego Uniwersytetu Medycznego. Ciążę pacjentki od początku prowadziła dr hab. Anna Cyganek, zapewniając opiekę wysokospecjalistyczną i koordynując udział innych specjalistów.  
Pod koniec ciąży opiekę okołoporodową nad pacjentką i udział innych ekspertów koordynowała w UCZKIN dr hab. Zoulikha Jabiry-Zieniewicz.  
− Podjęliśmy wspólnie z pacjentką decyzję o rozwiązaniu ciąży w Uniwersyteckim Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka przy placu Starynkiewicza w Warszawie − mówi dr hab. Jabiry-Zieniewicz.  

Dzień porodu
Kierownik I Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii WUM prof. Artur Ludwin wyjaśnia, że lekarze planowali cięcie cesarskie, biorąc pod uwagę położenie miednicowe płodu. − W takich przypadkach należy być przygotowanym na wszystkie możliwe powikłania. Włącznie z przeniesieniem pacjentki na oddział intensywnej terapii mający dostęp do techniki pozaustrojowego utlenowania krwi (ECMO − ExtraCorporeal Membrane Oxygenation). To wszystko zabezpieczyliśmy. Poród rozpoczął się jednak o tydzień wcześniej niż planowane rozwiązanie. W 37 tygodniu i 5 dniu w godzinach porannych pacjentka zawiadomiła nas o odpłynięciu wód płodowych. O godzinie 6.22 dostałem telefon – pacjentka jedzie do kliniki z odpływaniem płynu owodniowego– tłumaczy prof. Ludwin.  
Badania biofizyczne potwierdzały dobrostan płodu. W czasie przygotowań do cięcia cesarskiego sytuacja zaczęła się zmieniać. − Już na sali operacyjnej zaczęliśmy obserwować zaburzenia pracy serca płodu, jej nagłe spowolnienie. Musieliśmy natychmiast wykonać cięcie cesarskie i wydobyć dziecko. Cięcie cesarskie przeprowadziłem wspólnie z prof. Bronisławą Pietrzak oraz dr hab. Jabiry-Zieniewicz, to była naprawdę szybka zespołowa akcja – dodaje prof. Ludwin.
Dziecko wymagało pomocy neonatologicznej i początkowo w pierwszej dobie wspomagania ciągłym dodatnim ciśnieniem oddechowym. W kolejnej nie było już potrzeby wsparcia oddechowego dla dziecka. Z dotychczasowych danych wynika, że ponad 70% ciąż po przeszczepieniu płuc kończy się żywymi porodami, jednak około 50% kończy się przedwcześnie.

Nadzieja dla pacjentek po transplantacji
− Ta pierwsza ciąża zakończona porodem po przeszczepieniu płuc w Polsce to ważny krok w historii polskiej transplantologii i opieki położniczej u kobiet po transplantacji narządów. Należy pamiętać, że każda kobieta z mukowiscydozą jest inna, dlatego ważne jest, aby porozmawiać z zespołem zajmującym się mukowiscydozą i z zespołem transplantacyjnym, aby lepiej zrozumieć, co ciąża po transplantacji może oznaczać dla każdego z osobna. Ponieważ ciąża po przeszczepie jest uważana za ryzykowne przedsięwzięcie, kluczowa wydaje się bardzo otwarta i szczera dyskusja na temat takich kwestii jak własna śmiertelność, która dotyczy kobiet w kontekście transplantacji i ciąży, potencjalne powikłania oraz istniejąca możliwość urodzenia dziecka z pewnymi problemami zdrowotnymi lub niepełnosprawnością. Tutaj u pani Patrycji, która trzyma na rękach malutką Polę, mamy dobry przykład współpracy wielospecjalistycznej i wieloośrodkowej z uwzględnieniem doświadczeń dwóch przodujących w tym zakresie jednostek: Śląskiego i Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego – mówią wspólnym głosem prof. Mucha, specjalista chorób wewnętrznych, nefrologii, transplantologii klinicznej, zajmujący się pacjentką w Warszawie, oraz prorektor ds. klinicznych i inwestycji – prof. dr hab. Wojciech Lisik, transplantolog kliniczny, chirurg, a także dr hab. n. med. Marek Ochman i dr hab. Tomasz Hrapkowicz, eksperci z SUM. Ale pamiętajmy, że w takich przypadkach najważniejsze są zdecydowanie, odwaga i pragnienie pacjentki, mamy małej Poli, która przez cały czas wytrwale współpracuje z zespołem specjalistów.

Historia przeszczepień płuc
W roku 1998 prof. Marian Zembala, nieżyjący już transplantolog, kardiochirurg, ówczesny dyrektor SCCS, wykonał wraz z zespołem pierwszy w Polsce zabieg transplantacji pojedynczego płuca u chorej z krańcową postacią samoistnego włóknienia płuc.
Historia udanych przeszczepień płuc Polsce zaczyna się jednak w roku 2001, kiedy prof. Zembala wykonał w Zabrzu pierwszą udaną transplantację serca i płuc jednocześnie. Dwa lata później w Zabrzu dokonano pierwszego pomyślnego przeszczepienia pojedynczego płuca. Jednak do roku 2004 transplantacja płuc nie była zabiegiem rutynowo wykonywanym w Polsce.
Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu jest krajowym liderem transplantacji narządów klatki piersiowej, zarówno serca, jak i płuc. Przeszczepienie płuc należy do najtrudniejszych, ponieważ jest to narząd, który ze względu na stały kontakt ze środowiskiem zewnętrznym jest bardzo narażony na infekcje. Mimo ryzyka, liczba przeszczepień płuc rośnie, ponieważ dla ciężko chorych nie ma innych opcji terapeutycznych, tak jak w przypadku serca, kiedy można np. wydłużyć leczenie farmakologiczne lub zastosować mechaniczne wspomaganie serca.  
W roku 2011 zespół przeprowadził pierwszą w Polsce transplantację płuc u chorego z mukowiscydozą. W marcu 2012 roku po raz pierwszy w Polsce przeszczepiono płuca także u nastolatków: 17-letniego Michała chorującego na mukowiscydozę i 15-letniej Marty ze skrajnym nadciśnieniem płucnym.
W 2019 roku doszło do pionierskiego w Polsce zabiegu jednoczesnego przeszczepienia płuc oraz wątroby u 21 letniego młodego mężczyzny chorego na mukowiscydozę.

Ważne wczesne rozpoznanie mukowiscydozy
Mukowiscydoza to choroba genetyczna niszcząca m.in. płuca. Zanim w SCCS wprowadzono transplantacje płuc u chorych na tę chorobę, Polacy jeździli na operacje do Austrii i sami musieli za nie płacić. Z tą chorobą na świat przychodzi jeden na 2,5 tys. noworodków.  
Nieprawidłowa budowa genu CFTR powoduje zaburzenia we wszystkich narządach mających gruczoły śluzowe. Mukowiscydoza objawia się przede wszystkim nawracającymi bądź przewlekłymi zapaleniami płuc i oskrzeli oraz nawracającymi zapaleniami zatok.  
Atakuje też układ pokarmowy, co objawia się niedrożnością jelit, przedłużającą się żółtaczką noworodków, przewlekłą biegunką czy kłopotami z tolerancją niektórych pokarmów.  
Typowe dziecko podejrzane o mukowiscydozę to kaszlące, z opóźnionym przyrostem masy i długości ciała, oddające luźne tłuszczowe stolce niemowlę. W leczeniu mukowiscydozy najważniejsze jest wczesne rozpoznanie − do trzeciego miesiąca po urodzeniu się dziecka.