Przypadek 38-2012: 60-letni mężczyzna z bólem brzucha i tętniakiem aorty
John H. Stone, MD, MPHa,b, Virendra I. Patel, MD, MPHc,d, George R. Oliveira, MDe,f, James R. Stone, MD, PhDg,h
aDivision of Rheumatology, Allergy and Immunology, Department of Medicine, Massachusetts General Hospital, Boston, Stany Zjednoczone
bDepartment of Medicine, Harvard Medical School, Boston, Stany Zjednoczone
cDivision of Vascular and Endovascular Surgery, Department of Surgery, Massachusetts General Hospital, Boston, Stany Zjednoczone
dDepartment of Surgery, Harvard Medical School, Boston, Stany Zjednoczone
eDepartment of Radiology, Massachusetts General Hospital, Boston, Stany Zjednoczone
fDepartment of Radiology, Harvard Medical School, Boston, Stany Zjednoczone
gDepartment of Pathology, Massachusetts General Hospital, Boston, Stany Zjednoczone
hDepartment of Pathology, Harvard Medical School, Boston, Stany Zjednoczone
N Engl J Med 2012;367:2335-2346
Chirurgia po Dyplomie 2013; 8 (2): 43-56
Komentarz
Prof. dr hab. n. med. Piotr Andziak
Klinika Chirurgii Ogólnej i Naczyniowej CSK MSWiA, Warszawa
Zmiany zapalne aorty prowadzące do powstania tętniaków w przebiegu zniszczenia prawidłowej struktury jej ściany należą do rzadkości. Opisany przypadek jest wyjątkowy ze względu na ustalone rozpoznanie (zapalenie aorty związane z IgG4) oraz dynamikę i rozległość zmian w aorcie. Jest to niezwykle rzadko rozpoznawana przyczyna tętniaków aorty. Do grupy tętniaków wywołanych stanem zapalnym ściany aorty należą także zapalne tętniaki aorty brzusznej, o których wspomniano w prezentowanym artykule, a które występują znacznie częściej.
Tętniaki zapalne aorty brzusznej nie powstają i nie przebiegają tak szybko jak tętniaki przedstawione w komentowanej pracy. Pierwsze doniesienie na temat zapalnego tętniaka aorty brzusznej zawdzięczamy Walkerowi i wsp. Stanowią one od 3 do 10% wszystkich tętniaków aorty brzusznej. W przeciwieństwie do większości ten rodzaj tętniaków aorty brzusznej występuje zwykle u osób młodszych. Choroba rozwija się częściej u mężczyzn palących tytoń, u krewnych osób z takim tętniakiem oraz u chorych na reumatoidalne zapalenie stawów i SLE. Wśród hipotetycznych przyczyn jej powstania wymienia się także czynniki genetyczne oraz infekcyjne, obejmujące zakażenie wirusami opryszczki pospolitej (Herpes simplex) lub cytomegalii. Istotą choroby jest znaczne pogrubienie ściany tętniaka połączone z dużym naciekiem zapalnym otaczającym aortę. Znaczne pogrubienie ściany, osiągające nawet 1-1,5 cm, jest następstwem reakcji immunologicznej zachodzącej w ścianie aorty brzusznej, której przyczyny dotychczas nie określono. Nieliczne doniesienia na ten temat sugerują, że istotną rolę w powstawaniu reakcji zapalnej ściany aorty brzusznej odgrywa IgG4. W obrazie histologicznym ściany stwierdza się naciek zapalny przydanki, w którym obecne są liczne komórki plazmatyczne, limfocyty B i T CDR+ oraz makrofagi. Granulocyty kwasochłonne i obojętnochłonne stwierdza się sporadycznie. W obrębie błony środkowej najczęściej obserwuje się zmiany charakterystyczne dla procesu miażdżycowego oraz znaczny ubytek kolagenu i elastyny.
Naciek zapalny wciąga zwykle wszystkie otaczające tkanki i narządy, obejmując na ogół dwunastnicę (w 90% przypadków), krezkę oraz pętle jelita cienkiego (w 20%), krezkę esicy i esicę (w 20%), tętnice i żyły nerkowe (w 50%), żyłę główną dolną (w 70%) oraz moczowody (w 40%). Wśród objawów klinicznych dominują bóle brzucha, nudności i wymioty. Znaczna część chorych skarży się na utratę masy ciała. Wciągnięcie w naciek zapalny jednego lub obu moczowodów powoduje rozwój wodonercza u 20% chorych. Chorzy zgłaszają wówczas bóle okolic lędźwiowych o zmiennym nasileniu. W badaniu przedmiotowym stwierdza się podwyższoną ciepłotę ciała i bolesny opór w jamie brzusznej.
W badaniach dodatkowych obserwuje się znaczne zwiększenie wartości OB, stężenia CRP i leukocytozy. Wodonerczu towarzyszy podwyższenie stężeń mocznika i kreatyniny oraz nierzadko krwiomocz. Ten rodzaj tętniaków wyjątkowo dotyczy piersiowego odcinka aorty.
Rozpoznanie wstępne można ustalić na podstawie badania ultrasonograficznego, którego czułość ocenia się jedynie na 13-15%. W badaniu tym można wykazać charakterystyczne pogrubienie ściany tętniaka oraz naciek zapalny otaczający aortę brzuszną. Złotym standardem w rozpoznawaniu zapalnych tętniaków aorty brzusznej pozostaje angiografia tomografii komputerowej, której czułość przekracza 90%. W badaniu tym można uwidocznić grubą ścianę tętniaka aorty i naciek zapalny przestrzeni okołoaortalnej, a także zidentyfikować narządy wciągnięte w naciek zapalny. Ze względu na niewielką czułość rzadko wykonuje się badanie urograficzne, nawet u chorych z podejrzeniem wodonercza. Stan układu moczowego ocenia się zwykle na podstawie obrazu tomografii komputerowej.
Wskazania do operacji nie różnią się od wskazań u chorych z tętniakami niezapalnymi. Zapalne tętniaki aorty brzusznej pękają rzadziej w porównaniu do tętniaków niezapalnych o podobnej średnicy. Kwalifikując chorego do operacji, możemy wybrać między metodą klasyczną a metodą wewnątrznaczyniową. Operacja klasyczna sprawia zwykle duże trudności techniczne ze względu na obecność rozległego nacieku zapalnego obejmującego tkanki otaczające podnerkowy odcinek aorty wraz z tętniakiem. Ryzyko uszkodzenia dwunastnicy, esicy lub lewej żyły nerkowej jest znaczne. Dlatego zaleca się wykorzystanie dostępu zaotrzewnowego oraz zakładanie zacisku naczyniowego na aortę powyżej pnia trzewnego. To ostatnie rozwiązanie może zwiększyć odsetek powikłań, zwłaszcza częstość występowania pooperacyjnej niewydolności nerek. Ze względu na opisane trudności techniczne coraz częściej stosowaną metodą leczenia zapalnych tętniaków aorty brzusznej jest implantacja stentgraftu. Nie wiemy jednak, czy zastosowanie metody wewnątrznaczyniowej przynosi chorym takie same korzyści jak operacja klasyczna. W nielicznych doniesieniach wykazano, że obie metody w podobnym odsetku przypadków prowadzą do wycofywania się okołoaortalnego stanu zapalnego, w tym także ustępowania wodonercza. Podobne wątpliwości budzi stosowanie leczenia farmakologicznego w tej grupie chorych. Wielu autorów zaleca stosowanie antybiotyków o szerokim zakresie działania oraz steroidów i opisuje ustępowanie nacieku zapalnego zarówno ściany aorty, jak i otaczających tkanek dzięki takiemu postępowaniu. Niewielka liczba doniesień nie pozwala jednak na jednoznaczną ocenę wartości tego leczenia.
Zaletą omawianego artykułu jest zwrócenie uwagi na rzadką przyczynę tętniaków aorty, jaką jest proces zapalny obejmujący jej ścianę. Jednocześnie uświadamia on, że ten rodzaj tętniaków może rozwijać się szybko, grozi pęknięciem, wymaga zatem szybkiej diagnostyki i decyzji o operacji. Sposób postępowania diagnostycznego i leczniczego w tych przypadkach odbiega od ogólnie przyjętych zasad rozpoznawania i leczenia tętniaków aorty brzusznej. Należy o tym pamiętać.
Zalecane piśmiennictwo
Walker DI, Bloor K, Williams G, Gillie I. Inflammatory aneurysms of the abdominal aorta. Br J Surg 1972;59:609-614.
Raparia K, Molina CP, Quiroga-Garza G, et al. Inflammatory aortic aneurysm: possible manifestation of IgG4-related sclerosing disease. Int J Clin Exp Pathol 2013;6:469-475.
Paravastu SC, Ghosh J, Murray D, et al. A systematic review of open versus endovascular repair of inflammatory abdominal aortic aneurysms. Eur J Vasc Endovasc Surg 2009;38:291-297.