Streszczenie
Leczenie MF/SS powinno być dobrane odpowiednio do stadium choroby. Typowo, we wczesnych etapach chłoniaka (IA-IIA) wykorzystuje się metody bezpośrednio oddziałujące na skórę, w tym: miejscowe glikokortykosteroidy, fototerapię (psoraleny w połączeniu z promieniowaniem UVA lub promieniowanie UVB), miejscową chemioterapię, beksaroten aplikowany miejscowo lub podawany ogólnie oraz radioterapię. Terapie układowe wykorzystuje się w przypadku oporności we wczesnych stadiach, w stadiach zaawansowanych (IIB-IV) oraz transformacji choroby. Obejmują one stosowanie retinoidów, takich jak beksaroten, interferon α, inhibitory deacetylazy histonowej, cytotoksyczne białka fuzyjne (denileukina diftitoks), chemioterapię włącznie z przeszczepem oraz fotoferezy pozaustrojowej. Wśród leków będących przedmiotem intensywnych badań wymienia się: inhibitory deacetylazy histonowej, forodezynę, przeciwciała monoklonalne, inhibitory proteasomów oraz substancje immunomodulujące, takie jak lenalidomid. Właściwe jest rozważenie zastosowania nowatorskiej terapii u chorych, u których leczenie pierwszego rzutu nie przyniosło rezultatu, ale nie stosowano u nich jeszcze chemioterapii.
Wprowadzenie
Na pierwotne chłoniaki skóry składają się nowotwory wywodzące się zarówno z limfocytów T (75%+), jak i limfocytów B. Te chłoniaki występują z częstością 0,3-1 na 100 000 pacjentów na rok, stanowiąc 2% wszystkich chłoniaków. Jest wiele różnych typów skórnych chłoniaków T-komórkowych (cutaneous T-cell lymphoma, CTCL). Do niedawna istniały dwie klasyfikacje CTCL, jedna stworzona przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) i druga opracowana przez European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC). Ta ostatnia klasyfikacja dzieli chorobę na przebiegającą agresywnie lub powoli opierając się na kryteriach kliniczno-patologicznych. W 2005 roku połączono oba systemy klasyfikacyjne (tab. 1). W obecnym opracowaniu skupiamy się na najczęstszych postaciach CTCL – ziarniniaku grzybiastym (mycosis fungoides, MF) oraz jego postaci białaczkowej – zespole Sézary’ego (Sézary syndrome, SS). Obszerna lista objawów klinicznych oraz możliwości terapeutycznych powodują, że leczenie MF/SS jest złożone i nie ma jednego algorytmu postępowania. Istnieje kilka opublikowanych wskazówek terapeutycznych, z którymi warto się zapoznać, a które dostarczają bardziej szczegółowych przesłanek dla naszych wytycznych leczniczych w odniesieniu do różnych postaci klinicznych MF/SS. Składają się na nie zarówno rekomendacje National Cancer Center Network (www. nccn. org), jak i European Society of Medical Oncology oraz EORTEC, przy czym nasze wskazówki są najbliższe tym ostatnim wytycznym. Warto zauważyć, że wspomniane wytyczne oparte są na nieco ograniczonych dowodach, ponieważ CTCL stanowią bardzo rzadkie choroby i, jak dotąd, przeprowadzono jedynie kilka randomizowanych badań. Ponadto, planując leczenie chorego należy wziąć pod uwagę indywidualne czynniki, takie jak: wiek i choroby współistniejące, a zwłaszcza ryzyko infekcji, na które chorzy na MF/SS są bardzo podatni. W rzeczywistości postępowanie terapeutyczne jest wielodyscyplinarne, dlatego przedstawiamy wspólny punkt widzenia dermatologa, radiologa onkologicznego oraz hematoonkologa. Podsumowanie różnych opcji terapeutycznych zostało przedstawione w tabeli 2. Naszym celem było skierowanie uwagi klinicystów na najczęściej występujące sytuacje kliniczne.
Dodaj do ulubionych