Znaczenie określania kosmówkowości w ciążach bliźniaczych

dwuowodniową powikłaną ciężkim zespołem przetoczenia między płodami (twin-twin-transfusion syndrome, TTTS).

Pytanie

Jak częste są ciąże bliźniacze i jak dochodzi do powstania ciąż jednokosmówkowych i dwukosmówkowych?

Odpowiedź

Według danych Centers for Disease Control and Prevention w latach 1980 i 2009 liczba ciąż bliźniaczych prawie się podwoiła, wzrastając z 18,9 do 33,2 na 1000 porodów. ¹ Od 2005 roku tempo wzrostu zwolniło do poziomu poniżej 1% na rok. W 1980 roku w Stanach Zjednoczonych ciąża bliźniacza zdarzała się rzadziej niż 1 na 53, obecnie występuje z częstością 1 na 30. Uważa się, że około jedna trzecia wielkości tego wzrostu związana jest ze starszym wiekiem matki w chwili poczęcia, reszta jest rezultatem szerokiej dostępności i stosowania metod rozrodu wspomaganego medycznie.

W ciąży bliźniaczej dwuzygotycznej dochodzi do zapłodnienia dwóch komórek jajowych przez dwa plemniki, w wyniku czego powstaje ciąża dwukosmówkowa (DK) i dwuowodniowa (DO). W około 25% przypadków ciąż bliźniaczych monozygotycznych podział zarodka na etapie moruli w 4 dniu od zapłodnienia prowadzi do ciąży bliźniaczej jednojajowej, która również będzie DK i DO, z oddzielnymi dyskami łożysk (ryc. 1). W większości pozostałych 75% ciąż bliźniaczych monozygotycznych podział bardziej zaawansowanej rozwojowo blastocysty między 4 a 8 dniem po zapłodnieniu prowadzi do ciąży jednokosmówkowej dwuowodniowej (JKDO) z jednym dyskiem łożyska (ryc. 1).

Rycina 1. Rozkład zygotyczności i kosmówkowości w ciążach bliźniaczych.

Podział zarodka między 8 a 12 dniem po zapłodnieniu zdarza się rzadziej niż w 1% przypadków ciąż bliźniaczych i prowadzi do powstania ciąży jednokosmówkowej jednoowodniowej (JKJO). Podział zarodka po 12 dniach od zapłodnienia, na szczęście rzadki, może prowadzić do powstania zroślaków.

Dlaczego określenie kosmówkowości jest ważne?

W porównaniu z ciążami dwukosmówkowymi ciąże jednokosmówkowe związane są ze zwiększonym ryzykiem i wymagają ściślejszego nadzoru. W jednym z dużych badań kohortowych dotyczących ciąż bliźniaczych stwierdzono, że wskaźnik śmiertelności okołoporodowej noworodków był ponad dwukrotnie większy w grupie ciąż jednokosmówkowych niż ciąż dwukosmówkowych. ² Było to w dużej mierze spowodowane wewnątrzmacicznym obumarciem płodu, które wikłało 7,6% ciąż jednokosmówkowych w porównaniu z 1,6% dwukosmówkowych. Całkowita zachorowalność noworodków była również większa w przypadku bliźniąt jednokosmówkowych w porównaniu z bliźniętami z ciąż dwukosmówkowych. Na różnice te składa się kilka rodzajów powikłań występujących jedynie w ciążach jednokosmówkowych.

1. Zespół przetoczenia między płodami (twin-twin transfusion syndrome, TTTS)

Praktycznie we wszystkich łożyskach ciąż jednokosmówkowych obecne są połączenia naczyniowe łączące krążenie obu płodów. Niewyrównany przepływ przez te przezłożyskowe naczynia może prowadzić w ciążach jednokosmówkowych do zmian objętościowych i endokrynnych, czego skutkiem bywa wielowodzie u jednego z bliźniąt i małowodzie u drugiego, czyli stan określany mianem TTTS. Wikła on 8-10% ciąż bliźniaczych jednokosmówkowych i zwykle pojawia się w drugim trymestrze. ³ TTTS odpowiada za ponad jedną trzecią wszystkich zgonów noworodków w ciążach jednokosmówkowych. ² W ciężkich przypadkach, w których nie zastosowano leczenia, śmiertelność perinatalna sięga 70-100%. Większość specjalistów za najlepszą z dostępnych metod leczenia ciężkiego TTTS w ciążach młodszych niż 26 tygodni uważa laserową fotokoagulację anastomoz łożyskowych. ³ U pacjentek, u których przebieg choroby jest ciężki, procedura ta wiąże się z 50-70% całkowitą przeżywalnością noworodków. Wczesne wykrycie prowadzi do zastosowania właściwego leczenia i poprawy wyników położniczych. ⁴

2. Wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrastania płodu

Odnotowano, że wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrastania płodu (intrauterine growth restriction, IUGR) występuje w 26% ciąż bliźniaczych dwukosmówkowych i aż 46% ciąż jednokosmówkowych. ⁵ Jednokosmówkowość zwiększa całkowite ryzyko IUGR w ciążach bliźniaczych w mechanizmie nieproporcjonalnego podziału łożyska. W jednym z badań prospektywnych selektywny IUGR, zdefiniowany jako różnica w urodzeniowej masie ciała przekraczająca 25% przy jednoczesnym braku cech TTTS, wikłał około 15% ciąż jednokosmówkowych i związany był z okołoporodową śmiertelnością noworodków rzędu 5-10%. ⁶ W zależności od wieku ciąży w chwili rozpoznania, stopnia zahamowania wzrastania płodu oraz preferencji pacjentki dalsze postępowanie może obejmować różne opcje – od selektywnej terminacji do ścisłego nadzoru przedporodowego i decyzji o wcześniejszym porodzie.

Określenie kosmówkowości w ciąży bliźniaczej ma szczególne znaczenie w przypadku rozważania selektywnej terminacji. W celu selektywnego przerwania ciąży dosercowe podanie roztworu chlorku potasu można zastosować jednie w ciążach dwukosmówkowych. Jeśli mamy do czynienia z ciążą jednokosmówkową, selektywne przerwanie ciąży może być wykonane wyłącznie drogą ablacji falami o częstotliwości radiowej lub przez zamknięcie pępowiny.

3. Obumarcie oraz uszkodzenie neurologiczne drugiego płodu w wyniku wewnątrzmacicznego zgonu pierwszego bliźniaka

Połączenia naczyniowe w łożysku ciąży jednokosmówkowej sprawiają, że z chwilą obumarcia jednego z bliźniąt istotnie wzrasta ryzyko powikłań perinatalnych u drugiego płodu. W ostatniej metaanalizie stwierdzono, że zgon jednego bliźniaka wiązał się z 15% ryzykiem obumarcia drugiego w ciąży jednokosmówkowej, natomiast w ciąży dwukosmówkowej ryzyko to wynosiło 3%. ⁷ Podobnie częstość powikłań neurologicznych u płodu w następstwie wewnątrzmacicznego obumarcia pierwszego bliźniaka wyniosła 26% w ciążach jednokosmówkowych w porównaniu z 2% w ciążach dwukosmówkowych. Początkowo myślano, że przyczyną powikłań jest pasaż tromboplastyny i substancji jej podobnych, jaki następuje po obumarciu jednego z płodów. Obecnie teorią szerzej akceptowaną jest zjawisko nagłego spadku ciśnienia u ginącego płodu będące przyczyną skrwawiania się drugiego, żyjącego bliźniaka do jego łożyska naczyniowego (tzw. sink phenomenon). ⁸ Skutkiem nagłego skrwawiania się drugiego, zdrowego bliźniaka jest jego zgon lub uszkodzenie neurologiczne. Dlatego natychmiastowe ukończenie ciąży jednokosmówkowej w sytuacji zgonu jednego z bliźniąt nie przynosi korzyści przeżywającemu płodowi.

4. Ciąże jednoowodniowe

Chociaż ciąże jednoowodniowe stanowią zaledwie 0,3% wszystkich ciąż bliźniaczych (ryc. 1), są one obarczone szczególnie dużym ryzykiem. Przed laty ciąże jednokosmówkowe w 80% przypadków kończyły się zgonem obu bliźniąt z powodu zaplątania sznurów pępowinowych. ⁹ Nawet w nowszych badaniach wskaźnik zgonów okołoporodowych wynosi około 15%. W celu zapobieżenia obumarciu bliźniąt liczni autorzy proponują hospitalizację pacjentki już na etapie 24-28 tygodnia ciąży, zastosowanie steroidów w celu przyspieszenia dojrzewania płuc płodów, codzienny nadzór nad bliźniakami, seryjne pomiary ich wzrastania oraz ukończenie ciąży między 32 a 34 tygodniem. ^{9, 10, 11} Konieczne jest jednak ścisłe ustalenie optymalnego postępowania w tych przypadkach, zalecana jest także współpraca ze specjalistą medycyny matczyno-płodowej.

5. Zespół TAPS (twin anemia-polycythemia sequence)

Przepływ krwi między płodami może mieć charakter przewlekły i wtedy nosi nazwę zespołu anemia-policytemia (twin anemia-polycythemia sequence, TAPS). Samoistne wystąpienie zespołu TAPS obserwuje się w 5% ciąż jednokosmówkowych, zespół ten może być także powikłaniem po niekompletnym laserowym leczeniu zespołu TTTS. ¹² Znaczącą różnicę w stężeniu hemoglobiny u obu płodów można podejrzewać na podstawie stwierdzenia zwiększenia maksymalnej skurczowej prędkości przepływu w tętnicy środkowej mózgu u jednego z bliźniąt, wskazującego na poważną niedokrwistość, lub też w przypadku stwierdzenia obrzęku jednego z płodów przy braku sekwencji małowodzie-wielowodzie.

W skrajnych przypadkach TAPS może prowadzić do obumarcia płodu. Proponowane opcje terapeutyczne obejmują fotokoagulację laserową, wewnątrzmaciczne transfuzje dopłodowe, selektywną terminację oraz wcześniejsze ukończenie ciąży, jednak wobec ubogiego piśmiennictwa nie wiadomo, które postępowanie jest optymalne.

Opisane powikłania podkreślają potrzebę określania kosmówkowości, co pozwala prawidłowo zaplanować prowadzenie ciąży i nadzór nad bliźniętami. ¹³ American Institute of Ultrasound in Medicine w porozumieniu z American College of Radiology oraz American College of Obstetricians and Gynecologists zaleca, aby, jeśli to możliwe, kosmówkowość i owodniowość były dokumentowane we wszystkich ciążach wielopłodowych. ^{14, 15} Podobne rekomendacje wydały towarzystwa położników i ginekologów w Wielkiej Brytanii, Australii i Nowej Zelandii, Kanadzie oraz we Francji. ^{16, 17, 18, 19}

Jak określić kosmówkowość w badaniu ultrasonograficznym?

Najbardziej wiarygodne jest określenie kosmówkowości we wczesnej ciąży.

Przed 14 tygodniem

Uwidocznienie dwóch oddzielnych pęcherzyków ciążowych w badaniu ultrasonograficznym wykonywanym sondą przezpochwową przed 10 tygodniem ciąży wskazuje na ciążę dwukosmówkową (ryc. 2). Uważa się, że określenie owodniowości przed 10 tygodniem ciąży jest mniej dokładne ze względu na późniejsze pojawianie się cienkiej, dwuowodniowej błony, często niezauważanej w ciąży jednokosmówkowej. W takich przypadkach należy wykonać kolejne badanie USG, aby potwierdzić obecność błony oddzielającej bliźnięta i wykluczyć ciążę bliźniaczą jednoowodniową.

Rycina 2. Ocena kosmówkowości w badaniu ultrasonograficznym na etapie 7-9 tygodnia.

Między 10 a 14 tygodniem ciąży uwidocznienie styku łożyska i błon dzielących bliźnięta jest ważnym objawem pozwalającym określić kosmówkowość (ryc. 3). ²⁰ Objaw lambda (znany także jako „twin peak sign”) obejmuje uwidocznienie trójkątnego obszaru tkanki łożyskowej wchodzącej między podstawę błony dzielącej oba płody. Obszar ten odpowiada kosmkom kosmówki obecnym między 2 warstwami kosmówki w miejscu jej odejścia od łożyska. Obecność objawu lambda lub uwidocznienie dwóch oddzielnych łożysk wskazuje na ciążę dwukosmówkową z czułością 97% i swoistością 100%.

Rycina 3. Ocena kosmówkowości w badaniu ultrasonograficznym na etapie 10-14 tygodnia

Ze względu na zanik kosmówki kosmatej i tworzenie kosmówki gładkiej objaw lambda ma tendencję do zanikania w miarę rozwoju ciąży i staje się wówczas mniej przydatny. ²⁰ Jeśli występuje, objaw lambda zawsze wskazuje na dwukosmówkowość, natomiast jego brak nie zawsze ją wyklucza. W ciążach jednokosmówkowych uwidocznienie w badaniu USG przyczepu błon dzielących płody do łożyska nosi miano objawu T. W połączeniu ze stwierdzeniem pojedynczego dysku łożyska objaw ten cechuje 100% czułość oraz 98% swoistość w wykrywaniu ciąż jednokosmówkowych.

W 14 tygodniu lub później

Stwierdzenie w badaniu ultrasonograficznym płodów różnej płci ma pozytywną wartość predykcyjną bliską 100% w przewidywaniu dwukosmówkowości. Zaledwie w 55% wszystkich ciąż bliźniaczych obserwuje się różną płeć bliźniąt. ²¹ W rzadkich przypadkach nierozdzielenie chromosomów w czasie pierwszych podziałów mitotycznych zarodka (nondysjunkcja postzygotyczna) może prowadzić do powstania płodu płci żeńskiej z kariotypem 45,X0 oraz zdrowego płodu płci męskiej. ²² Potwierdzeniem dwukosmówkowości będzie także uwidocznienie 2 oddzielnych dysków łożyska, jednak ten objaw występuje w około jednej trzeciej ciąż bliźniaczych. W ciążach jednokosmówkowych można uwidocznić zarówno obecność cienkiego mostka z tkanki łożyskowej między dwoma dominującymi masami łożyska, jak i obecność dodatkowego płata łożyska, co ogranicza przydatność tego parametru jako narzędzia diagnostycznego.

Czasami w określaniu kosmówkowości przydatny może być pomiar grubości błony rozdzielającej bliźnięta. W najnowszym badaniu wykazano, że wartość graniczną 2 mm zmierzoną w czasie standardowego dwuwymiarowego badania USG cechuje 90% czułość oraz 76% swoistość w stwierdzaniu ciąży JKDO, a zastosowanie trybu trójwymiarowego dodatkowo zwiększało czułość metody. ²³

Jak znajomość kosmówkowości wpływa na ultrasonograficzny nadzór nad ciążami bliźniaczymi?

Chociaż dowody dotyczące optymalnego nadzoru nad ciążami bliźniaczymi są ograniczone, wydaje się, że rozsądnym rozwiązaniem jest opracowanie planu postępowania opartego na ryzyku oszacowanym na podstawie stwierdzonej kosmówkowości. U każdej kobiety w ciąży bliźniaczej powinno być wykonane badanie ultrasonograficzne między 10 a 13 tygodniem ciąży w celu oceny kosmówkowości, potwierdzenia żywotności płodów, pomiaru długości ciemieniowo-siedzeniowej oraz przezierności karku. ³ Bez względu na rodzaj ciąży na etapie 18-20 tygodnia należy dokonać dokładnej oceny anatomii płodu. W ciążach wielopłodowych ocena wysokości dna macicy nie stanowi rzetelnej metody wykrywania zaburzeń wzrastania płodów, z tego powodu zalecane są seryjne pomiary biometrii płodów w badaniu USG. W ciążach bliźniaczych dwukosmówkowych badanie USG w celu oceny wzrastania płodów powinno być wykonywane co 4 tygodnie.

Zaproponowano, aby w celu wychwycenia rozwijającego się TTTS w ciążach jednokosmówkowych dwuowodniowych badanie USG wykonywane było co 2 tygodnie. ^{3, 24, 25} Seryjne badanie USG powinno obejmować przynajmniej pomiar największej kieszeni płynu owodniowego w każdym worku owodniowym oraz uwidocznienie pęcherza moczowego u każdego z bliźniąt. ³ Skrócone badanie USG należy wykonywać na zmianę z pełnym oceniającym wzrastanie płodu. Ponadto ze względu na zwiększone ryzyko wad serca u bliźniąt jednokosmówkowych zalecane jest badanie przesiewowe w ich kierunku. ³ Jeżeli szacowana masa płodu plasuje się poniżej 10 centyla, należy rozważyć badanie doplerowskie przepływu w tętnicy pępowinowej. ²⁴ W dwóch retrospektywnych seriach przypadków opisujących ciąże jednokosmówkowe wykazano, że dzięki wykonywaniu badania ultrasonograficznego co 2 tygodnie wykrycie TTTS było bardziej prawdopodobne w porównaniu do tradycyjnej oceny raz w miesiącu. ^{25, 26}

Podsumowanie

• W ciążach bliźniaczych kosmówkowość powinna być rutynowo oceniana tak wcześnie, jak to możliwe, najlepiej do 10-13 tygodnia ciąży.

• Ciąże bliźniacze jednokosmówkowe stanowią grupę ryzyka określonych powikłań, w tym TTTS, selektywnego IUGR, zwiększonej zachorowalności i umieralności okołoporodowej drugiego bliźniaka po wewnątrzmacicznym obumarciu jednego płodu, jednoowodniowości i konfliktu pępowinowego oraz zespołu TAPS.

• W ciążach dwukosmówkowych w celu monitorowania wzrastania płodów należy rozważyć wykonywanie badania USG co 4 tygodnie.

• W ciążach bliźniaczych jednokosmówkowych skrócone badanie USG należy wykonywać co 2 tygodnie, począwszy od 16 tygodnia ciąży, natomiast ocenę wzrastania płodów co 4 tygodnie.

Stanowisko opracował Publications Committe of the Society for Maternal-Fetal Medicine z udziałem Kennetha J. Moise Jr, MD I Pedro S. Argotiego, M i zatwierdził 20 listopada 2012 roku Executive Committee of the Society. Ani dr Moise, ani dr Argot, ani żaden z członków Publications Committee (zobacz listę członków w 2012 r. na stronie www.smfm.org) nie zgłasza żadnego konfliktu interesów związanego z tym artykułem.

Uwaga: Praktyka kliniczna stale się rozwija, a poszczególne przypadki mogą się od siebie różnić. Ta opinia jest odzwierciedleniem stanu wiedzy w momencie jej przyjęcia do publikacji i nie została stworzona z zamiarem ustalania standardów opieki położniczej. Ta publikacja nie odzwierciedla przekonań wszystkich członków Society for Maternal-Fetal Medicine

Contemporary OB/GYN, Vol. 58, No. 2, February 2013, p. 35. The importance of determining chorionicity in twin gestations.