Co znajdziesz w artykule?
- Najczęstsze objawy w przebiegu choroby von Willebranda
- Typy choroby i ich charakterystyczne cechy
- Badania wykorzystywane w diagnostyce, ich ocena i dostępność
Spis treści
Etiologia i patogeneza
Choroba von Willebranda jest najczęściej występującą skazą krwotoczną, której przyczynę stanowi niedobór lub dysfunkcja osoczowego czynnika krzepnięcia – czynnika von Willebranda (vWF – von Willebrand factor). Jest to białko zbudowane z multimerów różnej wielkości, syntezowane w śródbłonku naczyń krwionośnych i megakariocytach, przy czym częściowo jest uwalniane do osocza, częściowo magazynowane w ziarnistościach płytek krwi i ciałkach Weibla-Palade’a komórek śródbłonka.