Neurologiczne objawy chorób wątroby

Do klinicznych objawów HE należą zaburzenia świadomości i nieprawidłowości neuropsychiczne. Przedstawiono kilka hipotez, które wyjaśniają przyczyny uszkodzenia układu nerwowego w przebiegu zaawansowanej choroby wątroby lub w wyniku wytworzenia zespolenia wrotno-systemowego. HE może prowadzić do śpiączki i śmierci, w wielu jednak przypadkach objawy tej choroby są odwracalne. W artykule zaprezentowano najnowsze koncepcje dotyczące patogenezy encefalopatii wątrobowej. Opisano także metody diagnostyki i leczenia.

Epidemiologia i objawy kliniczne

Według Amodio i wsp. ocena neuropsychiczna ujawnia nieprawidłowości u około 20% chorych z marskością wątroby. W dwóch innych badaniach przeprowadzonych w Wielkiej Brytanii i Japonii częstość występowania encefalopatii wątrobowej wśród pacjentów poddanych zabiegowi przezszyjnego wewnątrzwątrobowego zespolenia wrotno-systemowego (transjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS) wynosiła odpowiednio 29,9 i 52%. Encefalopatia jest częstym powikłaniem zaawansowanej marskości wątroby, a wystąpienie objawów HE jest uznawane za wskazanie do przeszczepienia tego narządu. Zaburzeniom neuropsychicznym w przebiegu HE często towarzyszą inne objawy niewydolności wątroby, takie jak: wodobrzusze, żółtaczka i krwawienie z żylaków przełyku. Na podstawie objawów klinicznych oraz charakteru podstawowej patologii encefalopatię wątrobową podzielono na trzy główne podtypy: typ A – encefalopatia związana z ostrą niewydolnością wątroby (acute liver failure, ALF), typ B – encefalopatia w wyniku zespolenia wrotno-systemowego bez współwystępującej pierwotnej choroby wątroby, oraz typ C, w którym HE towarzyszy marskości wątroby i nadciśnieniu wrotnemu z przetoką wrotno-systemową. Lista potencjalnych czynników powodujących encefalopatię wątrobową przedstawiona została w ramce 1.
Kliniczne objawy encefalopatii wątrobowej są różne: od łagodnych zaburzeń pamięci, poprzez splątanie, senność i zaburzenia orientacji, aż po stupor i śpiączkę. Często występuje tzw. minimalna encefalopatia wątrobowa (minimal hepatic encephalopathy, MHE), która charakteryzuje się brakiem odchyleń w badaniu neurologicznym i dyskretnymi zaburzeniami poznawczymi i zaburzeniami uwagi, które możliwe są do uchwycenia tylko w badaniu neuropsychologicznym. Pierwsze objawy typowej HE to splątanie i obniżona aktywność ruchowa. Często w ciągu nawet kilku dni pojawia się śpiączka. Ponadto u wielu pacjentów występuje charakterystyczne drżenie typu trzepotu skrzydeł (drżenie metaboliczne) oraz nieprzyjemny zapach wydychanego powietrza. Mogą być obecne objawy pozapiramidowe, takie jak drżenie lub inne zaburzenia ruchowe. Czasami obserwuje się drgawki i wzrost ciśnienia śródczaszkowego z cechami uszkodzenia dróg korowo-rdzeniowych. U niektórych pacjentów wzmożone napięcie mięśni występuje w czasie biernego prostowania lub zginania kończyn. Chorzy w stanie śpiączki często przyjmują postawę odmóżdżeniową. Nasilenie ciężkości encefalopatii wątrobowej oceniane jest na podstawie klasyfikacji West Haven (ramka 2).