Toczeń rumieniowaty noworodków

Toczeń rumieniowaty noworodków (neonatal lupus erythematosus, NLE) jest rzadko występującym zespołem objawów klinicznych rozwijających się w następstwie biernej transmisji przez łożysko matczynych przeciwciał przeciwjądrowych klasy IgG. Najczęściej popełnianym błędem diagnostycznym jest utożsamianie tej jednostki chorobowej z toczniem układowym (systemic lupus erythematosus, SLE), w którym przyczyną choroby są zaburzenia immunologiczne powodujące wytwarzanie przeciwciał przez organizm dziecka w sposób czynny. SLE u dzieci występuje bardzo rzadko i ma zwykle przebieg cięższy aniżeli u dorosłych. Z uwagi na częste zajęcie ważnych dla życia narządów, takich jak nerki, objawy hematologiczne i ze strony ośrodkowego układu nerwowego (drgawki), rokowanie jest zwykle bardzo poważne, a choroba wymaga wdrożenia agresywnego leczenia. Należy podkreślić, że zarówno obraz kliniczny, jak i postępowanie terapeutyczne w przypadkach NLE i SLE u dzieci jest diametralnie różne.

Artykuł napisany przez dwóch doświadczonych pediatrów z ośrodków uniwersyteckich w Chinach i Kanadzie jest ciekawy nie tylko ze względu na przedstawienie objawów rzadko występującej choroby, ale zawiera również ważne wskazówki terapeutyczne opracowane na podstawie własnych doświadczeń autorów i obszernego przeglądu danych z piśmiennictwa.

W obrazie klinicznym NLE najczęściej występują zmiany skórne, znacznie rzadziej towarzyszą im zmiany kardiologiczne czy hematologiczne. Wykwity skórne zwykle nie są obecne przy urodzeniu, najczęściej pojawiają się po kilku tygodniach, niekiedy po pierwszych ekspozycjach na promieniowanie słoneczne, i samoistnie zanikają po kilku miesiącach, dlatego nie wymagają leczenia. W takich przypadkach postępowanie ogranicza się jedynie do szczególnie starannej pielęgnacji skóry i fotoprotekcji. Ochrona przed promieniowaniem słonecznym powinna być stosowana z uwagi na wyniki badań dokumentujących wpływ promieniowania ultrafioletowego na obwodową translokację antygenów komórkowych keratynocytów, przez co są one dostępniejsze dla krążących przeciwciał. W wyniku reakcji cytotoksycznej dochodzi bowiem do uszkodzenia keratynocytów i rozwoju zmian o typie obrączkowatych ognisk rumieniowych, podobnych do tych, jakie obserwujemy w przebiegu podostrej skórnej postaci tocznia rumieniowatego. W znakomitej większości przypadków nie jest więc konieczne stosowanie agresywnej terapii z użyciem systemowo działających kortykosteroidów, mimo budzącego niepokój, klinicznego rozpoznania tocznia u noworodka.

Odrębną kwestią jest ryzyko wystąpienia zaburzeń pracy serca pod postacią bloku przedsionkowo-komorowego, który może doprowadzić do zgonu dziecka w pierwszych dniach życia. Niestety powstałych w życiu płodowym zmian nie można cofnąć. Dlatego poza leczeniem objawowym należałoby rozważyć możliwość terapii zapobiegającej powstaniu zmian kardiologicznych jeszcze w czasie ciąży. Z uwagi na małą liczbę przypadków NLE i brak możliwości przeprowadzenia szeroko zakrojonych badań, nawet wieloośrodkowych, wciąż nie opracowano szczegółowych rekomendacji terapeutycznych. Dlatego tak ważne jest, aby matki obarczone ryzykiem urodzenia dziecka z NLE trafiały do ośrodków referencyjnych, w których możliwa jest opieka wielospecjalistyczna. W wielu przypadkach istnieje bowiem konieczność rozważenia systemowego podania preparatów kortykosteroidowych, najczęściej deksametazonu, jeszcze przed 16 tygodniem ciąży, a więc przed ukształtowaniem się łożyska i możliwą transmisją patogennych przeciwciał. Ogromnie ważna jest ocena ryzyka rozwoju NLE. Obecność przeciwciał przeciwjądrowych powinno się monitorować u ciężarnych, u których rozpoznano choroby tkanki łącznej. Ryzyko rozwoju wrodzonego bloku serca związane jest z obecnością przeciwciał przeciwko Ro (52/60 kDa) lub przeciwko La, zależy od ich miana, wzrasta, gdy towarzyszą im przeciwciała przeciwtarczycowe, i wyraźnie zwiększa się u kobiet, które w przeszłości urodziły dziecko z NLE.