Streszczenie

W przypadkach łuszczycy umiarkowanej do ciężkiej, niereagującej na leczenie miejscowe, preferowaną formą terapii są naświetlania NB-UVB. Leczenie systemowe jest zarezerwowane dla ciężkich postaci łuszczycy oraz rozległych zmian skórnych, takich jak ciężka łuszczyca plackowata, niestabilne postaci jak erytrodermia w przebiegu łuszczycy, uogólniona łuszczyca krostkowa oraz łuszczycowe zapalenie stawów, kiedy leczenie miejscowe lub fototerapia nie przynoszą oczekiwanego rezultatu. W tej grupie wiekowej nie prowadzono kontrolowanych badań klinicznych dotyczących leczenia systemowego, jednak najwięcej wiadomo na temat stosowania, z dobrym skutkiem, retinoidów i metotreksatu. Możliwe jest również stosowanie cyklosporyny w krótkotrwałej terapii przerywanej. Doświadczenia w zakresie prowadzenia terapii biologicznej (etanercept i infliksymab) są ograniczone, chociaż obiecujące. Zastosowanie zarówno leczenia systemowego, jak i fototerapii jest ograniczone ze względu na efekt kumulacyjny leków, małą akceptację oraz ryzyko toksycznego wpływu na gonady. Potrzeba więcej dowodów dotyczących skuteczności długoterminowego bezpieczeństwa stosowania terapii miejscowej, fototerapii oraz leczenia systemowego u dzieci.

Słowa kluczowe

dzieci, objawy kliniczne, epidemiologia, Indie, leczenie, łuszczyca

Wprowadzenie


Łuszczyca (psoriasis) jest często występującą przewlekłą, zapalną chorobą skóry o podłożu genetycznym, charakteryzującą się złożonymi zaburzeniami w zakresie proliferacji i różnicowania komórek naskórka. Łuszczyca wieku dziecięcego jest dobrze znaną jednostką chorobową, jednak rzeczywista częstość jej występowania jest nieznana. Może zmieniać życie pacjenta, głęboko wpływając na funkcjonowanie fizyczne, emocjonalne i społeczne, jak również na szeroko pojętą jakość życia dotkniętego nią dziecka. Trafnie zauważono, że dzieci nie są małymi dorosłymi, a łuszczyca w tej grupie wiekowej jest inna niż u dorosłych. Różnice dotyczą epidemiologii, objawów klinicznych, możliwości terapeutycznych oraz długotrwałych efektów klinicznych, jak również wpływu na psychikę.

Pełny tekst artykułu

Artykuł archiwalny w formacie PDF

Otwórz PDF (200 KB)
Komentarz

Łuszczyca jest jedną z najczęstszych dermatoz, występuje na całym świecie, jednak z różną częstością, zależną od grupy etnicznej i położenia geograficznego. Szacuje się, że dotyczy 1,5-3% całej populacji. Około 40% dorosłych chorujących na łuszczycę podaje początek choroby w dzieciństwie. Na podstawie aktualnego piśmiennictwa Dogra i Kaur przedstawili w swoim artykule najnowsze dane na temat epidemiologii, obrazu klinicznego i leczenia łuszczycy u dzieci. Dotychczas przeprowadzono niewiele badań dotyczących epidemiologii łuszczycy wieku dziecięcego. Według autorów z Indii i Danii średni wiek wystąpienia łuszczycy u dzieci wynosi 6-10 lat, a w badaniach przeprowadzonych w Australii oraz na Bliskim Wschodzie 4 lata. Badania duńskie i bliskowschodnie dowodzą również częstszego występowania łuszczycy u dziewczynek, natomiast w innych pracach nie potwierdzono tej zależności.

Łuszczyca jest schorzeniem o wieloczynnikowej etiologii, a o jej wystąpieniu decyduje interakcja czynników genetycznych oraz licznych czynników środowiskowych. O genetycznym uwarunkowaniu łuszczycy świadczy rodzinne występowanie choroby oraz związek tej dermatozy z co najmniej dziewięcioma loci w obrębie różnych chromosomów (PSORS1-PSORS9). Rodzinne występowanie, na co autorzy artykułu zwracają uwagę, obserwuje się częściej w łuszczycy dziecięcej. Ryzyko zachorowania u dziecka w przypadku, gdy obydwoje rodziców choruje na łuszczycę wynosi od 50-70%, gdy jedno z nich – 16%, natomiast 8% – gdy rodzice są zdrowi, ale choruje rodzeństwo. Łuszczyca dziecięca, zgodnie z klasyfikacją Henselera i Christophersa zalicza się do typu I, związanego z dziedziczeniem autosomalnym dominującym, charakteryzuje się wczesnym początkiem, cięższym przebiegiem, częstymi nawrotami oraz wykazuje korelację z allelem HLA-Cw6.

W komentowanym artykule autorzy słusznie podkreślają, że łuszczyca u dzieci różni się od łuszczycy dorosłych nieco odmiennym obrazem klinicznym i metodami leczenia. U małych dzieci, choroba często sprawia duże trudności diagnostyczne i terapeutyczne. Wczesne pojawienie się łuszczycy rokuje niekorzystnie, ponieważ w przyszłości przebieg jest zazwyczaj ciężki. Wysiew łuszczycy u dzieci bardzo często poprzedzony jest zapaleniem górnych dróg oddechowych, zwłaszcza wywołanym przez paciorkowce beta-hemolizujące. Duże znaczenie w wyzwalaniu i nasilaniu przebiegu tej choroby u dzieci ma również stres, który może być przyczyną zaburzeń emocjonalnych i psychospołecznych, a także uraz mechaniczny skóry.

Wygląd zmian łuszczycowych i ich lokalizacja zależą od wieku dziecka. W okresie niemowlęcym i u dzieci małych zmiany mogą lokalizować się w miejscu przylegania pieluszki (napkin psoriasis), imitując pieluszkowe zapalenie skóry. Występują w postaci rumieniowo-złuszczających, żywoczerwonych ognisk, wyraźnie odgraniczonych od otoczenia. Może im towarzyszyć sączenie i wtórna infekcja drożdżakowa. U dzieci, częściej niż u dorosłych stwierdza się łuszczycę drobnogrudkową, która najczęściej pojawia się po zakażeniu paciorkowcowym. Natomiast podobnie jak u dorosłych najczęstszą odmianą, występującą u ok. 80% dzieci jest łuszczyca plackowata, lokalizująca się w miejscach typowych. Częściej jednak niż u dorosłych, u dzieci zmiany lokalizują się na skórze twarzy, małżowin usznych, pośladków, okolicy pępka, pach, pachwin i narządów płciowych. Wykwity łuszczycowe u dzieci są mniejsze, łuski bardziej miękkie i cieńsze. Częściej zmianom skórnym towarzyszy świąd. U 1/3 chorych występują zmiany w obrębie płytek paznokciowych, które mogą obejmować macierz paznokcia, a także łożysko i wały paznokciowe.

Dogra i Kaur dużo miejsca poświęcili leczeniu łuszczycy u dzieci. Omawiając aspekty terapeutyczne zwracają uwagę, że przebieg łuszczycy u dzieci najczęściej jest łagodny i często wystarcza leczenie miejscowe. Wyzwaniem jest ciężka łuszczyca, rozwijająca się gwałtownie i postępująca. Jest wiele schematów leczenia chorych na łuszczycę w zależności od postaci choroby, jej nasilenia oraz potrzeb i oczekiwań rodziców lub opiekunów dziecka. Podstawą terapii łuszczycy u dzieci jest leczenie zewnętrzne, często w połączeniu z fototerapią, a dopiero w ciężkich odmianach choroby wskazane jest leczenie ogólne.

W terapii łuszczycy u dzieci niezbędne są emolienty, preparaty nawilżające i keratolityczne. Należy jednak unikać stosowania preparatów kwasu salicylowego u niemowląt i małych dzieci, ze względu na ryzyko przezskórnego wchłaniania i działanie nefro-, oto- i neurotoksyczne. Powszechnie stosowanym lekiem z wyboru w leczeniu łuszczycy jest cygnolina, stosowana w mniejszych stężeniach niż u dorosłych, która wpływa na redukcję stanu zapalnego i proliferację naskórka. Dziegcie są bezpieczne i skuteczne u dzieci, jednak obecnie rzadko stosowane, ze względu na ich niedostępność w Polsce. Kortykosteroidy stosowane miejscowo w terapii łuszczycy wykazują silne działanie przeciwzapalne i przeciwmitotyczne. Z uwagi na szybkie i dobre rezultaty, są one zbyt często zalecane dzieciom, czego skutkiem są krótsze remisje niż po cygnolinie oraz liczne działania niepożądane – między innymi nawrót zmian jako efekt z odstawienia, teleangiektazje, trądzik, atrofia skóry. W leczeniu zewnętrznym stosowane są również analogi witaminy D3, które działają antyproliferacyjnie, immunomodulująco i przeciwzapalnie. Są one skuteczną alternatywą preparatów glikokortykosteroidowych. W przypadku zmian łuszczycowych w okolicach wyprzeniowych i skóry twarzy, pomocne mogą być inhibitory kalcyneuryny (takrolimus, pimekrolimus). FDA nie zaleca jednak ich stosowania u dzieci poniżej 2 r.ż.

Ważne miejsce w leczeniu łuszczycy u dzieci i młodzieży zajmuje także fototerapia, która jest bezpieczną i skuteczną metodą leczenia. Podstawową metodą u dzieci jest fototerapia wąskozakresowa UVB (NB-UVB, 311 nm). Stosuje się też fototerapię szerokozakresową (BB-UVB, 280-320 nm). Natomiast fotochemioterapia PUVA, powinna być stosowana dopiero powyżej 12 r.ż., ze względu na możliwość toksycznych działań związanych z przyjmowaniem psoralenów. Terapia UVB może być łączona z acytretyną lub preparatami miejscowymi m.in. cygnoliną czy dziegciami.

Autorzy artykułu zwracają uwagę na stosowanie lasera ekscymerowego (308 nm) emitującego światło o długości fali zbliżonej do światła używanego w NB-UVB. Dużą zaletą i różnicą w porównaniu z NB-UVB jest naświetlanie tylko skóry zmienionej łuszczycowo, z oszczędzeniem skóry zdrowej. W Polsce jest to opcja eksperymentalna i mało dostępna.

Leczenie ogólne zarezerwowane jest dla ciężkich postaci łuszczycy, erytrodemii łuszczycowej, łuszczycy krostkowej, łuszczycowego zapalenia stawów, w przypadku oporności na leczenie miejscowe lub gdy przebieg łuszczycy istotnie obciąża stan psychospołeczny chorego. Lekiem z wyboru, zwłaszcza w terapii łuszczycy krostkowej, jest acytretyna stosowana doustnie. Ze względu na jej działanie teratogenne, u dziewcząt w wieku rozrodczym należy pamiętać o odpowiedniej antykoncepcji. W wielu badaniach stwierdzono, że dzieci lepiej tolerują leczenie doustne retinoidami i występuje u nich mniej działań niepożądanych niż u dorosłych. Podczas leczenia acytretyną u dzieci należy kontrolować parametry wzrostu i rozwoju kości. Metotreksat (MTX), antagonista kwasu foliowego, jest również stosowany w terapii łuszczycy, szczególnie w łuszczycowym zapaleniu stawów. Podczas leczenia należy kontrolować czynność nerek, wątroby i morfologię krwi ze względu na możliwość wystąpienia poważnych działań niepożądanych (hepatotoksyczność, neurotoksyczność, aplazja szpiku z leukopenią i trombocytopenią). Dlatego ze względów bezpieczeństwa terapia MTX u dzieci powinna być prowadzona przez doświadczonych dermatologów. W terapii ciężkich postaci łuszczycy u dzieci znalazła zastosowanie również cyklosporyna A (CsA), która jest silnym selektywnym lekiem immunosupresyjnym. CsA przy długotrwałym stosowaniu może powodować uszkodzenie nerek i wątroby. Wielkość dawki u dzieci powinna być oparta na obserwacji skuteczności terapii, stężeniu kreatyniny w surowicy oraz pomiarach ciśnienia tętniczego. W przypadku łuszczycy spowodowanej czynnikami zakaźnymi, podkreśla się poprawę zmian skórnych u dzieci po zastosowaniu ogólnej antybiotykoterapii.

Wielkim przełomem w terapii łuszczycy było wprowadzenie leków biologicznych do leczenia ciężkich postaci choroby nieadekwatnie odpowiadających na dotychczasowe leczenie lub wykazujących brak tolerancji na inne terapie układowe lub fototerapie. W Polsce do leczenia łuszczycy u dzieci od 6 r.ż. zarejestrowany jest jedynie etanercept. Chociaż leki biologiczne wydają się być obiecujące w ciężkich postaciach łuszczycy u dzieci, ich działanie musi przewyższać ryzyko rozwoju zakażeń, chorób autoimmunologicznych, chłoniaków oraz chorób demielinizacyjnych.

Wczesne pojawienie się łuszczycy rokuje niekorzystnie, ponieważ w przyszłości przebieg jest zwykle ciężki. Dlatego też bardzo ważne jest dokładne poinformowanie rodziców lub opiekunów o przewlekłym i nawrotowym charakterze choroby. U dzieci czynniki wywołujące łuszczycę są bardzo istotne, dlatego aby zapobiegać nawrotom tej dermatozy, należy eliminować czynniki wyzwalające, usuwać ogniska zakażeń wewnątrzustrojowych, zapobiegać próchnicy zębów i stanom zapalnym.

Następny artykuł:

Łuszczyca wieku dziecięcego