Streszczenie
W 1990 i 1991 roku opublikowano wyniki badań obejmujących 11, 10 i 16 pacjentów z jamistymi malformacjami naczyniowymi pnia mózgu (brainstem cavernous malformations, BCM), nazywanymi również naczyniakami jamistymi pnia mózgu, których poddano leczeniu chirurgicznemu. W kolejnej dekadzie, a także w ostatnich latach opublikowano doniesienia dotyczące ponad 100 kolejnych pacjentów. Rozwój w tej dziedzinie odzwierciedlał w głównej mierze coraz szersze wykorzystywanie i powszechne zaakceptowanie techniki rezonansu magnetycznego (MR) jako podstawowej metody obrazowania pnia mózgu. Zastosowanie tomografii komputerowej (TK), będącej wcześniej jedną z głównych metod obrazowania mózgu, zostało ograniczone z uwagi na małą rozdzielczość obrazu i utrudniające ocenę tylnego dołu czaszki artefakty związane z utwardzaniem wiązki promieniowania. Angiografia miała (i nadal ma) niewielkie znaczenie w diagnostyce naczyniaków jamistych pnia mózgu, ponieważ zwykle w tym badaniu tego typu malformacje nie uwidoczniają się. Przed rozpowszechnieniem techniki MR te niewidoczne w badaniu angiograficznym zmiany ogniskowe były często mylnie rozpoznawane jako zmiany nowotworowe, demielinizacyjne lub niedokrwienne, związane z zamknięciem naczyń.
Podstawową kwestią w omawianiu choroby naczyniowo-mózgowej jest dokładna znajomość ryzyka związanego z jej naturalnym przebiegiem. Ogólnie rzecz biorąc, w przypadku naczyniaków jamistych mózgu dane na ten temat są mniej dokładne i bardziej dyskusyjne niż w przypadku takich chorób, jak malformacje tętniczo-żylne (arteriovenous malformations, AVM), tętniaki i zmiany zwężające zewnątrzczaszkowy odcinek tętnicy szyjnej, z których każda została oceniona w dobrze zaplanowanych dużych badaniach, pozwalających na ustalenie wytycznych dotyczących rocznego ryzyka związanego z daną chorobą. Ryzyko leczenia każdej zmiany naczyniowej w obrębie ośrodkowego układu nerwowego musi być wyważone i porównane z ryzykiem związanym z naturalnym przebiegiem choroby. W przypadku rzadko występujących naczyniaków jamistych pnia mózgu ryzyko związane z naturalnym przebiegiem choroby jest nawet mniej dokładniej poznane niż naczyniaków jamistych ogółem. Jednocześnie informacje na ten temat są istotniejsze, biorąc pod uwagę ryzyko związane z leczeniem zmian zlokalizowanych w tej najważniejszej części mózgu.
Dotychczas opublikowano opisy ponad 50 przypadków pacjentów z naczyniakami jamistymi pnia mózgu, poddanych leczeniu chirurgicznemu, a zbiorcza ocena związanych z tym doświadczeń uwydatniła kilka zasad zaakceptowanych w środowisku neurochirurgów. Najważniejszą z nich jest właściwy dobór pacjentów, oparty głównie na upewnieniu się co do charakteru danej malformacji. Po drugie, zasadniczą kwestią jest dostępność anatomiczna zmiany chorobowej w obrębie złożonej struktury pnia mózgu. Opisy pacjentów poddanych zabiegom radiochirurgicznym dostarczają sprzecznych danych na temat leczenia BCM. Zjawisko koncentracji incydentów krwotocznych w czasie może wpływać na korzystne wyniki leczenia radiochirurgicznego, obserwowane w niektórych grupach pacjentów. Leczenie chirurgiczne i radiochirurgiczne niosą ze sobą istotne ryzyko trwałych objawów i niesprawności.
Naczyniaki jamiste pnia mózgu, kiedyś uważane za niemożliwe do leczenia, obecnie łatwiej można ocenić radiograficznie za pomocą nowoczesnych technik obrazowania, a postęp w zakresie metod monitorowania śródoperacyjnego, zastosowanie neuronawigacji bez użycia ramy stereotaktycznej i udoskonalenie technik obrazowania struktur podstawy czaszki, umożliwia ich bezpieczniejszą resekcję. Ponadto są one coraz częściej leczone metodą radiochirurgiczną, przy czym jej skuteczność nadal jest niepewna.
Dodaj do ulubionych