Postępy w leczeniu zeza

oczu. Nic szczególnego, zwłaszcza w porównaniu z nowoczesnymi technikami operacji zaćmy, laserowymi zabiegami refrakcyjnymi i operacjami szklistkowo-siatkówkowymi, podczas których stosuje się nierzadko kosmiczne materiały i urządzenia sterowane komputerowo.

Burton Kushner wspomina, że w trakcie corocznego spotkania okulistów (w Chicago w 1970 r.) moderator sekcji strabologicznej, Martin Urist, omawiając rozwój okulistycznych podspecjalizacji, stwierdził, iż w sposobie leczenia zeza nie było większego postępu od ponad 50 lat. Podobnie w 2002 r., w odpowiedzi na pytanie Eugene Helvestona, grono doświadczonych amerykańskich strabologów za największe osiągnięcie w swojej dziedzinie w ostatnim półwieczu uznało wprowadzenie syntetycznych szwów rozpuszczalnych.

Mimo to postęp w leczeniu zeza, może nie tak spektakularny jak w leczeniu zaćmy, zabiegach refrakcyjnych lub szklistkowo-siatkówkowych, dokonuje się i można w tym zakresie zauważyć formujące się w ostatnich latach nowe trendy. Ponadto wykorzystanie w diagnostyce badań obrazowych o wysokiej rozdzielczości umożliwiło zrewidowanie informacji o etiologii wielu stanów chorobowych, wprowadzenie nowych technik operacyjnych i efektywniejsze zastosowanie dotychczasowych.

Teoria bloczków mięśniowych

Pierwsza wzmianka o bloczkach mięśniowych (muscle pulleys) pochodzi z 1841 r. i została oparta na badaniach patomorfologicznych oczodołu. Dopiero jednak w ostatnich latach, dzięki badaniom Demera i Millera, znacznie pogłębiła się wiedza o tym zagadnieniu. Na podstawie badań rezonansu magnetycznego (MR) o wysokiej rozdzielczości wykazali oni, że przebieg gałkoruchowych mięśni prostych w oczodole jest nieco inny, niż to wynika z ich napięcia, budowy oraz umiejscowienia przyczepów. Autorzy zlokalizowali odpowiedzialne za ten stan struktury i nazwali je bloczkami (pulleys). Są one zbudowane z włókien kolagenowych, elastyny i mięśni gładkich otaczających mięśnie proste i znajdują się w obrębie torebki Tenona w okolicy równika gałki ocznej. Uważa się, że bloczki mięśniowe działają jako funkcjonalne przyczepy mięśni prostych, stabilizują ich przebieg oraz mogą wpływać na kierunek ich działania. ^{1, 2}

Obecnie nieprawidłowościami budowy lub lokalizacji bloczków mięśniowych tłumaczy się wiele rodzajów zaburzeń ruchomości gałek ocznych.

Jedna z teorii wyjaśnia nadczynność mięśni skośnych zaburzeniami w budowie tkanek oczodołu. W badaniu MR o wysokiej rozdzielczości Demer wykazał zmiany w pionowym położeniu bloczków mięśni prostych poziomych. Przemieszczenie ku dołowi bloczka mięśnia prostego bocznego lub ku górze bloczka mięśnia prostego przyśrodkowego i tym samym nieznaczna zmiana kierunku działania tych mięśni może skutkować uniesieniem gałki ocznej w przywiedzeniu, czyli tzw. zezem skośnym.

Podobnie jest w zespołach literowych A i V. Zespół V miałby być spowodowany przesunięciem ku dołowi bloczków mięśni prostych bocznych w stosunku do bloczków mięśni prostych przyśrodkowych. W takiej sytuacji mięsień prosty przyśrodkowy działa nie tylko jako przywodziciel, ale generuje ruch gałki ocznej do góry w czasie przywodzenia. W praktyce klinicznej objaw ten opisujemy jako nadczynność mięśnia skośnego dolnego, mimo że to nie mięsień skośny dolny odpowiada za obraz kliniczny. Odwrotnie, zespół A powstaje, gdy bloczki mięśni prostych bocznych są przesunięte do góry w stosunku do bloczków mięśni prostych przyśrodkowych.

Badanie MR wykazało też, że prawdopodobny mechanizm działania szwów fiksacyjnych tylnych (szwów Cüppersa) jest inny, niż dotychczas sądzono. Wydaje się, że polega on na przeciwdziałaniu przez niewchłaniające się szwy twardówkowe przesuwaniu się tylnej części mięśnia przez bloczek, ³ a nie zmniejszeniu momentu obrotowego i zwiększeniu łuku styku mięśnia z gałką oczną. Co więcej, taki sam efekt można uzyskać bez zakładania szwu twardówkowego, ograniczając się jedynie do założenia niewchłaniającego się szwu łączącego bloczek z mięśniem. ⁴ Ich połączenie ma dawać efekt porównywalny z uzyskiwanym dzięki założeniu tradycyjnych szwów fiksacyjnych tylnych z przyszyciem mięśnia do twardówki. Wszystkie opublikowane dotychczas analizy i wyniki dotyczące tej nowej techniki operacyjnej ograniczają się do mięśnia prostego przyśrodkowego w leczeniu zeza zbieżnego akomodacyjnego. ^{5, 6}

Zmiany degeneracyjne w obrębie powięzi międzymięśniowej

Dzięki coraz doskonalszym technikom obrazowania pojawiły się także nowe koncepcje wyjaśniające zaburzenia ustawienia oczu charakterystyczne dla wieku podeszłego. Wykazano, że u chorych w podeszłym wieku dochodzi do zmian degeneracyjnych (ścieńczenia) w obrębie powięzi w okolicy górno-skroniowej, co w niektórych sytuacjach prowadzi do przemieszczenia mięśnia prostego bocznego w dół i powoduje łagodne ograniczenie odwodzenia typowe dla tej grupy wiekowej. W bardzo nasilonej patologii, kiedy dochodzi do przerwania powięzi między mięśniem prostym górnym a prostym bocznym, może powstać zez zbieżny z podwójnym widzeniem. ⁷ Typowy dla tej postaci zeza jest większy kąt zeza zbieżnego do dali niż do bliży, połączony z niewielkim ograniczeniem odwodzenia (zez zbieżny do dali, zwany niekiedy porażeniem dywergencji).

Zez zbieżny ustalony w wysokiej krótkowzroczności

Jednym z najbardziej spektakularnych odkryć ostatnich lat było opracowanie metod leczenia chorych z zezem zbieżnym ustalonym w przebiegu wysokiej krótkowzroczności (strabismus fixus). U tych chorych klasyczna operacja cofnięcia mięśnia prostego przyśrodkowego z towarzyszącym skróceniem mięśnia prostego bocznego (nawet wykonana w bardzo dużym zakresie) często nie przynosi spodziewanego efektu. W 2001 r. Yokoyama zaproponował nową metodę chirurgicznego połączenia mięśnia prostego bocznego z górnym za pomocą szwów niewchłaniających się. ⁸ Zgodnie z jego teorią w wysokiej krótkowzroczności tylny biegun powiększonej gałki ocznej zostaje wepchnięty do górno-skroniowego kwadrantu oczodołu i uwięziony między mięśniem prostym górnym a prostym bocznym. ⁹ W rezultacie powstaje zez zbieżny i ku dołowi (ryc. 1).

U takich chorych postępowaniem z wyboru jest obecnie wykonanie operacji Yokoyamy polegającej na chirurgicznym połączeniu mięśnia prostego bocznego z prostym górnym, co zamyka przepuklinę w powięzi między tymi mięśniami i powoduje wepchnięcie tylnego bieguna gałki ocznej do jego anatomicznej lokalizacji, tj. stożka mięśniowego, dzięki czemu zez zbieżny i ku dołowi ustępuje (ryc. 2, 3-5).

Oczopląs

Tradycyjnie w leczeniu operacyjnym oczopląsu wyróżnia się techniki zmniejszające wyrównawcze ustawienie głowy (WUG) oraz techniki zmniejszające ruchy oczopląsowe. W operacjach zmniejszających WUG stosuje się metodę Kestenbauma (cofnięcie i wzmocnienie odpowiednich mięśni) oraz Andersona (cofnięcie odpowiednich mięśni).

U chorych z oczopląsem bez wyrównawczego ustawienia głowy w ostatnich latach zyskały popularność zabiegi cofnięcia w dużym zakresie (10-12 mm) wszystkich mięśni prostych poziomych. ^{10, 11} Mają one zmniejszać częstość i amplitudę ruchów oczopląsowych. Kontrowersje budzi stopień poprawy widzenia i nie wszyscy autorzy zgadzają się z opinią o dużej skuteczności tych zabiegów.

Innym nowatorskim podejściem jest operacja, którą zaproponowali Dell’Osso i Hertle, polegająca na odcięciu i natychmiastowym przyszyciu w miejscu dotychczasowego przyczepu wszystkich mięśni prostych poziomych. Zabieg ten ma zmniejszać intensywność ruchów oczopląsowych. ¹² Jego skuteczność tłumaczy się lokalizacją proprioceptorów w miejscu przyczepu mięśnia zewnątrzgałkowego do gałki ocznej. Po odcięciu mięśnia ulega uszkodzeniu sprzężenie zwrotne, które odpowiada za napięcie mięśnia.

Bupiwakaina

W późnych latach 90. XX wieku zaobserwowano, że rzadkim powikłaniem po operacji zaćmy jest nieprawidłowe ustawienie gałki ocznej z podwójnym widzeniem. Zdano sobie sprawę, że przyczyną jest przykurcz mięśnia zewnątrzgałkowego po przypadkowym wstrzyknięciu bupiwakainy stosowanej do znieczulenia poza- lub okołogałkowego w tym okresie. Obecnie to powikłanie nie ma już znaczenia klinicznego ze względu na stosowanie znieczulenia kroplowego w operacjach zaćmy. Obserwacje te dały jednak początek doświadczalnym pracom Allana Scotta nad wykorzystaniem bupiwakainy w leczeniu zeza. Z grupą badaczy ze Smith-Kettlewell Eye Research Institute z San Francisco podjął on serię badań doświadczalnych mających na celu określenie, czy domięśniowe podanie bupiwakainy może wzmocnić ten mięsień, a tym samym zmienić ustawienie gałki ocznej. ¹³ Stwierdził, że po kilku godzinach od podania bupiwakainy uwalniane są z mięśnia czynniki wzrostu aktywujące komórki satelitarne otaczające włókna mięśniowe do proliferacji. Po 2-3 tygodniach mięsień zewnątrzgałkowy jest zarówno silniejszy dzięki dodatkowym włóknom mięśniowym, jak i sztywniejszy dzięki zwiększeniu w mięśniu liczby elementów niekurczliwych.

Po uzyskaniu korzystnych wyników serii badań doświadczalnych Allan Scott podjął próbę podawania bupiwakainy do mięśnia prostego bocznego u chorych z zezem zbieżnym. Jednorazowe podanie bupiwakainy zmniejszało kąt zeza średnio o około 8° i efekt ten był trwały. ¹⁴

Chorym z dużym kątem zeza podawano bupiwakainę z jednoczesnym podaniem toksyny botulinowej do mięśnia o działaniu antagonistycznym. Ta technika ma zapobiegać wydłużeniu mięśnia, do którego podaje się bupiwakainę, i pozwala na jego odbudowanie przy zachowaniu mniejszej długości mięśnia. ¹⁵

Badania z wykorzystaniem bupiwakainy wydają się bardzo obiecujące i mogą wyznaczać nowy kierunek w leczeniu zeza.

Operacja jednoczesnego cofnięcia i skrócenia tego samego mięśnia

W przypadku zmiennego zeza od lat z powodzeniem wykorzystuje się szwy fiksacyjne tylne (zwane szwami Cüppersa lub w żargonie strabologicznym operacją Faden). Jednym z ich zastosowań jest zez nietowarzyszący, kiedy zez i (lub) podwójne widzenie pojawiają się podczas spoglądania na boki, natomiast podczas patrzenia na wprost oczy są ustawione równolegle i nie ma podwójnego widzenia. Technika operacji polega na przyszyciu mięśnia do twardówki w okolicy równika za pomocą dwóch niewchłaniających się szwów. Ze względu na lokalizację szwów operacja ta stwarza duże wymagania techniczne. Nie ma też możliwości regulowania tych szwów, a ewentualna powtórna operacja w przyszłości jest bardzo trudna. Alternatywą zaproponowaną w ostatnich latach jest operacja jednoczesnego cofnięcia mięśnia z jego skróceniem. ^{16, 17} Zabieg ten ma przynosić podobny efekt jak założenie szwów Cüppersa, pozwala jednak uniknąć ich wad. Stosując tę technikę, można wykorzystać szwy regulowane, a ewentualne reoperacje nie powinny nastręczać specjalnych trudności.

Wrodzone zespoły nieprawidłowości nerwów czaszkowych

W ostatnich latach pojawiają się próby syntetycznego spojrzenia na tak swoiste zespoły, jak zespół Stillinga-Türka-Duane'a (STD), Möbiusa, Browna i inne rzadziej występujące. ^{18, 19} Wrodzone zespoły nieprawidłowości nerwów czaszkowych (CCDD – congenital cranial dysinnervation disorders) są grupą wrodzonych niepostępujących chorób, będących następstwem nieprawidłowego unerwienia mięśni zewnątrzgałkowych i mięśni twarzy. Powstają na skutek upośledzonego rozwoju jąder nerwów czaszkowych lub odpowiednich połączeń międzynerwowych. Występują pod postacią niepostępującego nietowarzyszącego zeza o charakterystycznie zaburzonej ruchomości gałek ocznych, z objawami dodatkowymi, takimi jak swoiste współruchy, które ułatwiają ustalenie rozpoznania. We wszystkich schorzeniach zaliczanych do tej grupy mięśnie zewnątrzgałkowe niewystarczająco unerwione motorycznie cechują się osłabieniem funkcji oraz niedorozwojem, podczas gdy prawidłowo unerwione mięśnie antagonistyczne wykazują przykurcz i sztywność. Dlatego w przeszłości za pierwotną przyczynę tych schorzeń błędnie uznawano wrodzone anomalie budowy tkanki mięśniowej. W ostatnich latach próbuje się identyfikować towarzyszące im mutacje w genach odpowiedzialnych za rozwój nerwów czaszkowych (KIF21A, ARIX, HOXA1, ROBO3 i innych).

Podsumowanie

Nowoczesne metody obrazowania, takie jak MR o wysokiej rozdzielczości, pozwalają lepiej zrozumieć budowę aparatu gałkoruchowego jako całości oraz uwidocznić zależności między tkankami oczodołu. Poznawanie budowy oraz funkcji bloczków mięśniowych umożliwia lepsze zrozumienie nieprawidłowości ustawienia i ruchomości gałek ocznych. Operacja Yokoyamy całkowicie zmieniła podejście operacyjne do chorych z zezem zbieżnym ustalonym i umożliwiła skuteczne leczenie większości z nich. Wyniki badań z wykorzystaniem bupiwakainy wydają się bardzo obiecujące i mogą wyznaczać nowy kierunek w leczeniu zeza. Dlatego, mimo że zestaw środków, którymi dysponują strabolodzy, nie jest tak spektakularny jak w przypadku chirurgów szklistkowo-siatkówkowych lub refrakcyjnych i zazwyczaj nie odbiega od znanych od lat igły, nici i nożyczek, bogatsi o nową wiedzę możemy leczyć lepiej, szybciej i bardziej przewidywalnie.