Martwicze zapalenie jelit: choroba dziedziczona czy nabyta?

Ja (DKS) „odziedziczyłem” niejako tę chorobę po moim ojcu, chirurgu ogólnym, należącym do grona pierwszych chirurgów dziecięcych, stawiających czoła tej straszliwej dolegliwości, która dosięga najmniej dojrzałych i najmniejszych, przedwcześnie urodzonych noworodków. Owo dziedziczenie stało się jasne jeszcze zanim podjąłem decyzję o zostaniu lekarzem, po czym w pełni ukształtowało się podczas studiów medycznych, szkolenia w pediatrii, a następnie w neonatologii. John Stevenson był jednym z pionierów chirurgii dziecięcej usiłujących znaleźć chirurgiczne rozwiązanie w czasach, gdy u małych wcześniaków ustalano rozpoznania, często beznadziejne. W grupie najbardziej niedojrzałych noworodków rozpoznanie NEC oznaczało (i nadal oznacza) bardzo duży wskaźnik umieralności. W związku z obserwowanym w latach 60. XX wieku, na oddziale intensywnej opieki nad noworodkiem (neonatal intensive care nursery, NICU) University of Washington, zwykle piorunującym i prowadzącym do zgonu przebiegiem choroby, podejmowane przez mojego ojca leczenie chirurgiczne było agresywne i radykalne. Proponował on przyjęcie dwuetapowej techniki, polegającej na wczesnej laparotomii i usunięciu całego, wyraźnie zmienionego martwiczo jelita, a następnie, zwykle po kilku dniach, wykonaniu wtórnej laparotomii, podczas której usuwano wszelkie dodatkowe fragmenty jelita. Takie postępowanie, opracowane przez utalentowanego, wprawnego i delikatnie operującego chirurga, ściśle współpracującego z neonatologami z University of Washington, znacząco zmniejszyło dotychczasową dużą umieralność w tej grupie dzieci. Te pierwsze doświadczenia przedstawiono w doniesieniu z 1969 r. W tym czasie byłem w połowie studiów na Stanford University, interesowałem się głównie filozofią i naukami humanistycznymi i nie myślałem wiele o NEC. Patrząc wstecz, przypominam sobie rozmowę z ojcem na temat tej choroby, której pojęcie wróżyło stan zapalny i śmierć. Pamiętam konsternację ojca dotyczącą przyczyn powstawania tej choroby i jego przeczucia, że leczenie chirurgiczne, choć wyraźnie łagodziło jej przebieg, nie rozwiązuje problemu właściwie. Potem, w trakcie stażu specjalizacyjnego z pediatrii, a następnie po zajęciu się neonatologią, zacząłem dowiadywać się coraz więcej o NEC i w większym stopniu zdawałem sobie sprawę z konsternacji i frustracji ojca jako chirurga, bowiem w chwili rozpoznania choroba była już w schyłkowym stadium, a możliwości zapobiegania temu procesowi lub przerwania go dawno minęły. Chirurdzy rzeczywiście stawali w obliczu trudnej decyzji, podejmując ryzyko związane z operacją i koniecznością jatrogennego okaleczenia niezwykle delikatnego chorego oraz usunięcia niemal całej martwiczej tkanki zagrażającej jego życiu. Wszyscy byli świadomi, że w trakcie operacji niełatwo odróżnić wyraźnie zmienione martwiczo jelito, nie można też wykonać prostej resekcji z uwagi na rozległość zmian jelitowych, gdyż prowadziłoby to do wystąpienia niepożądanych odległych powikłań, w tym zespołu krótkiego jelita i zgonu. Te dylematy chirurgów dziecięcych pojawiały się na sali operacyjnej po odsłonięciu jelita, gdy stawało się jasne, że zajęta jest duża jego część nie zaś tylko segmenty, a zakres uszkodzenia jelita waha się od typowej martwicy i perforacji do niewielkich przebarwień i krwotoków do ściany jelita. Chociaż uczono mnie, że zmiany zajmują zwykle dalszy odcinek jelita krętego i bliższą część okrężnicy, NEC może pojawić się w każdym miejscu między żołądkiem a odbytnicą. Ojciec sprytnie zauważył, że występowanie błony surowiczej umożliwia rozpoznanie chorej części jelita, zatem jak zwykle posłużył się warunkami anatomicznymi. Ponadto, zawsze byłem pod wrażeniem zręczności jego dłoni, które wydawały się wielkie w zestawieniu z maleńkimi jelitami noworodka o bardzo małej urodzeniowej masie ciała. W czasach, gdy nie korzystano jeszcze z pomocy robotów, w trakcie operacji posługiwano się często zwykłym szkłem powiększającym. Ojciec operował delikatnie i szybko, a wysoką stawką było ratowanie życia. Do dziś podejmowanie decyzji o operacji wcześniaka z NEC pozostaje trudne i powoduje nerwowość, ponieważ chirurg nadal podejmuje walkę z tą chorobą w późnym okresie jej przebiegu. Wiadomo na pewno, że utworzy koleją ranę, przez którą musi usunąć jelito z wyraźnymi zmianami martwiczymi, co ma wydłużyć przeżycie, trzeba jednak uwzględnić wątpliwości i możliwość wystąpienia powikłań. Nie ma natomiast pewności, że uniknie się już występujących zmian. W końcu nie tak wiele się zmieniło od 30 lat, gdy po raz pierwszy zetknąłem się z tą chorobą dzięki ojcu chirurgowi. Potwierdzenie tej perspektywy wymaga jedynie powrotu do doniesienia opisującego 100 nowych chorych, u których rozpoznano to zaburzenie w latach 1969-1976. Lew Barness poprosił mnie o podzielenie się własnym doświadczeniem. Po śmierci ojca potrzebowałem pomocy chirurga, który mógłby uzupełnić mój komentarz. Ojciec na pewno by się zgodził. Nie jest to podróż, w którą można wyruszać samotnie.