Opis przypadku
Choroba Kawasakiego – trudności diagnostyczne
Dr n. med. Monika Kowalczyk
Wczesne rozpoznanie i właściwe leczenie zmniejszają ryzyko zmian w tętnicach wieńcowych z 25 do około 5 proc.
Chorobę Kawasakiego coraz częściej rozpoznaje się w Polsce, ale mimo coraz większej wiedzy wielu pediatrów, diagnoza może być trudna ze względu na brak specyficznego testu laboratoryjnego oraz obraz kliniczny podobny do wielu innych chorób.
U prezentowanej pacjentki podejrzenie choroby Kawasakiego wysunięto dopiero w 11. dniu choroby. Poza gorączką utrzymującą się powyżej pięciu dni, mimo zastosowanego leczenia, stwierdzono dodatkowo: zmiany skórne, obustronne zapalenie spojówek, zmiany w jamie ustnej, powiększenie węzłów chłonnych szyi, a w badaniach laboratoryjnych – podwyższone parametry stanu zapalnego. Na tej podstawie można było już w początkowej fazie podejrzewać pełnoobjawową postać choroby i zastosować właściwe leczenie. Zmiany skórne obserwowano od początku choroby – miały one zmienny charakter oraz lokalizację.
Chorobę Kawasakiego u tej dziewczynki rozpoznano późno, standardowe leczenie immunoglobulinami w dawce 2 g/kg mc. i kwasem acetylosalicylowym w dawce 30-50 mg/kg mc. powinno być włączone przed 10. dniem choroby, aby mogło być skuteczne w zapobieganiu powikłaniom kardiologicznym, które są główną przyczyną zgonów w przebiegu tej choroby.[1,4]
Ze względu na nasilony proces zapalny trzykrotnie podano immunoglobuliny w łącznej dawce 6 g/kg mc., nie uzyskując ustąpienia gorączki i obniżenia parametrów stanu zapalnego. W związku z tym zastosowano leczenie pozastandardowe pulsami glikokortykosteroidów, uzyskując poprawę kliniczną.
Leczenie glikokortykosteroidami jest leczeniem pozastandardowym zarezerwowanym dla pacjentów opornych na immunoglobuliny i powinno być bardzo ostrożnie stosowane ze względu na ryzyko nasilenia zmian w tętnicach wieńcowych oraz powstania zmian zakrzepowych w tętniakach tętnic wieńcowych.[1]
Według danych z piśmiennictwa, częstość występowania tętniaków w tętnicach wieńcowych u dzieci nieleczonych immunoglobulinami wynosi około 25 proc., natomiast u dzieci leczonych przed 10. dniem choroby - do około 5 proc.[1] W opisywanym przypadku późne rozpoznanie i zbyt późne wdrożenie leczenia immunoglobulinami przyczyniło się prawdopodobnie do powstania tętniaków średnich w obu tętnicach wieńcowych. W okresie obserwacji w badaniu echokardiograficznym stwierdzano stopniowe zmniejszanie się zmian w tętnicach wieńcowych. Według Tsuyoshi Akagi w przypadku ponad 80 proc. tętniaków małych i średnich stwierdza się ustępowanie zmian w ciągu pięciu lat.[4]