Jak nie popełnić błędu
Lymphomatoid papulosis u 10-letniego chłopca
lek. Lidia Ruszkowska
- Charakterystyka, najczęstsze objawy, lokalizacja i różnicowanie tej rzadkiej choroby w populacji dziecięcej
- Powtarzanie biopsji skóry obligatoryjnym postępowaniem w sytuacjach wątpliwych
- Zalecenie obowiązku kontrolowania pacjentów z lymphomatoid papulosis (LyP) do końca życia i objęcia ich opieką także onkologiczną
Przedstawiam przypadek 10-letniego chłopca przyjętego na oddział dermatologii dziecięcej w celu diagnostyki i leczenia utrzymujących się od siedmiu lat zmian skórnych.
W wieku trzech lat pojawiły się u niego pierwsze zmiany skórne pod postacią czerwonych grudek zlokalizowanych głównie na kończynach i w mniejszej ilości na tułowiu. Zmiany skórne były nieliczne (jednoczasowo trzy-pięć grudek), ustępowały samoistnie lub po leczeniu miejscowymi glikokortykosteroidami (mGKS). Objawy nawracały co kilka tygodni. W 4 r.ż. rozpoczęto diagnostykę zmian skórnych. Wykonano badanie immunopatologiczne wycinka skóry (metoda immunofluorescencji bezpośredniej, DIF – direct immunofluorescence). Wynik był ujemny. Badanie na obecność przeciwciał w surowicy metodą immunofluorescencji pośredniej (IIF – indirect immunofluorescence) w kierunku autoimmunologicznych chorób pęcherzowych, ANA (antinuclear antibody), przeciwciała skierowane przeciw endomysium mięśni gładkich – wszystkie te wyniki ujemne. Badania markerów WZW typu B i C, w kierunku zakażenia CMV i toksoplazmozy – także wyniki ujemne, badanie mikologiczne – ujemne. Dwukrotnie była wykonywana biopsja skóry na badanie histopatologiczne. W pierwszym badaniu postawiono rozpoznanie przewlekłej piodermii, w drugim natomiast przewlekłego stanu zapalnego wokół mieszków włosowych. Wykonano bioptat skóry na obecność prątków kwasoopornych – również wynik ujemny.
Od 3 r.ż chłopiec był leczony antybiotykami zarówno dożylnie, jak i doustnie (wielokrotnie), lekami przeciwgrzybiczymi ogólnie i miejscowo, sulfonami ogólnie.
W 6 r.ż. rozpoznano u niego astmę alergiczną, w 7 r.ż. miał przeprowadzone zabiegi tonsillektomii i adenotomii.
Przy przyjęciu na oddział stan ogólny dobry. Zmiany skórne nieliczne, zlokalizowane na kończynach pod postacią czerwonych guzków, przebarwień i blizn. Na nadgarstku prawym guzek z owrzodzeniem w części centralnej i wokół drobne grudki (ryciny 1-3).
W badaniu pediatrycznym przedmiotowym, poza obecnością drobnych węzłów chłonnych podżuchwowych, nie stwierdzono nieprawidłowości.
W wykonanych szerokich badaniach laboratoryjnych, oprócz przesunięcia w lewo w rozmazie białokrwinkowym, nie stwierdzono odchyleń od normy. W badaniach obrazowych: USG jamy brzusznej prawidłowe, USG okolic podżuchwowych – w okolicy obu kątów żuchw...