prof. dr hab. n. med. Joanna Maj

W codziennej praktyce dermatologicznej dylematy diagnostyczno-terapeutyczne dotyczą często pacjentów z uogólnionym zapaleniem skóry, czyli erytrodermią. Dlatego postanowiłam podzielić się dzisiaj z państwem wiedzą na temat tego zagadnienia.

Zmiany skórne o charakterze erytrodermii po raz pierwszy opisał w 1868 r. profesor wiedeński Ferdynand von Hebra. Niezależnie od przyczyny uogólnionego zapalenia skóry, jego obraz kliniczny jest podobny. Zwykle obserwujemy zlewne zaczerwienienie, łuszczenie i nacieczenie skóry (małe obszary skóry mogą pozostać zdrowe), wypadanie włosów, zmiany troficzne paznokci, wywinięcie powiek (ektropion) oraz odczynowo powiększenie regionalnych węzłów chłonnych. Zmianom skórnym towarzyszą objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, uczucie rozbicia, dreszcze, a przy dłużej trwającej chorobie zaburzenia wodne i elektrolitowe oraz spadek masy ciała, utrata białek w wyniku nadmiernego złuszczania lub wysięku.

W diagnostyce erytrodermii duże znaczenie ma starannie przeprowadzony wywiad dotyczący przeszłości chorobowej oraz ewentualnego czynnika sprawczego. Rekomendowaną metodą diagnostyczną jest badanie histologiczne, które jednak pomaga w ustaleniu przyczyny jedynie w ok. 50% przypadków (28%-74%). Dlatego biopsję należy wykonywać wielokrotnie, na różnych etapach choroby, i z innych okolic ciała. W pewnych przypadkach rozpoznanie ułatwia obecność zmian skórnych typowych dla danej choroby, np. grudki z łuską w łuszczycy zwyczajnej lub biały dermografizm, obecność lichenifikacji w dołach łokciowych i podkolanowych w atopowym zapaleniu skóry. Z kolei w łupieżu czerwonym mieszkowym charakterystyczne są wysepki zdrowej skóry (nappes claires).

Najczęstszymi przyczynami erytrodermii u dorosłych są: reakcje polekowe, łuszczyca, atopowe zapalenie skóry, hematologiczne procesy złośliwe (ziarniniak grzybiasty, zespół Sezary’ego), łupież czerwony mieszkowy, liszaj płaski, pęcherzyca liściasta, świerzb norweski, a u starszych pacjentów erytrodermia idiopatyczna, łojotokowe zapalenie skóry.

Częstym objawem dodatkowym, który towarzyszy zmianom skórnym, jest świąd skóry, jednak nie jest to objaw patognomoniczny. Bywa bowiem, że występuje on w atopowym zapaleniu skóry, łuszczycy erytrodermicznej, świerzbie norweskim (który może być sygnałem zakażenia HIV), erytrodermii polekowej, w chłoniakch pierwotnie skórnych z komórek T, głównie w ziarniniaku grzybiastym i zespole Sezary’ego, oraz w erytrodermii towarzyszącej nowotworom systemowym.

W badaniach dodatkowych w wielu przypadkach stwierdzamy podwyższone stężenie IgE, które nie dziwi w atopowym zapaleniu skóry, ale warto pamiętać, że może także być obecne w ziarniniaku grzybiastym i zespole Sezary’ego, erytrodermii idiopatycznej (zespół czerwonego człowieka – red man syndrome), a także w zespole hiper-IgE (zespół Joba). Z reguły w większości erytrodermii stwierdza się powiększone odczynowo węzły chłonne, które nie wymagają dodatkowo biopsji. Badanie histologiczne węzła z immunofenotypowaniem zalecane jest natomiast przy podejrzeniu rozrostu hematologicznego.

Wśród przyczyn erytrodermii najczęściej wymieniane są leki stosowane zarówno miejscowo, jak i ogólnie. Lista leków odpowiedzialnych za uogólnione zapalenie skóry jest wyjątkowo długa. Znajdują się na niej także te, które często wykorzystują w codziennej praktyce dermatolodzy, np. kotrimoksazol, dapson, doksycyklina, flukonazol, retinoidy, półsyntetyczne penicyliny. Cechą kliniczną erytrodermii indukowanej lekami jest gwałtowny i szybki początek. Jednak także przy związku z lekiem należy wykluczyć SJS/TEN (Zespół Stevensa-Johnsona/toksyczna nekroliza naskórka: pęcherze, objaw Nikolskiego, zmiany występują w ciągu 1-3 tyg. od podania leku, zajęte są błony śluzowe, martwica naskórka w histologii), zespół DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) – długotrwała wysypka powyżej 15 dni, gorączka, stosowanie leków przeciwdrgawkowych, wystąpienie zmian skórnych w ciągu 3-4 tyg. od podania leku, eozynofilia i atypowe limfocyty, zmiany narządowe oraz AGEP (acute generalized exanthematous pustulosis) – zmiany skórne występują w ciągu 2 dni po podaniu leku, dominują krosty, często ma miejsce wysoka temperatura ciała.

Erytrodermia stwarza dużo większe problemy diagnostyczne u małych dzieci. Rozpoznanie zależy między innymi od wieku dziecka. Najczęstszym problemem jest różnicowanie między łojotokowym zapaleniem skóry (ŁZS), a atopowym zapaleniem skóry (AZS). Przyjmuje się, że ŁZS występuje w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym (2-10 tydz. życia) oraz w okresie pokwitania. W obrazie klinicznym widoczna jest tzw. ciemieniucha (na skórze głowy szarożółte, tłuste, miękkie łuski i strupy mocno przylegające do podłoża). Zmiany skórne w dość krótkim czasie rozszerzają się i zajmują czoło, skroń, policzki, kark, tułów oraz kończyny. W dolnej części ciała (pępek, pachwiny, okolica narządów płciowych, wewnętrzne powierzchnie ud) skóra jest zaczerwieniona, lśniąca i wilgotna. Po kilku tygodniach choroba wykazuje tendencję do samoustępowania. Jednak także u 18% dzieci stwierdza się objawy skórne atopowego zapalenia w pierwszych 4 tygodniach życia, chociaż według wielu autorów faza niemowlęca rozpoczyna się między 2 a 6 miesiącem życia. W przeciwieństwie do ŁZS, zmianom skórnym w AZS towarzyszy silny świąd, a okolica pieluszkowa jest wolna od zmian.

Reasumując należy stwierdzić, że każda erytrodemia, niezależnie od przyczyny, stanowi wyzwanie diagnostyczno-terapeutyczne oraz wymaga leczenia szpitalnego.