Temat numeru

Rak z komórek Merkla w świetle nowych wytycznych PTD

dr n. med. Magdalena Ciążyńska1
prof. dr hab. n. med. Aleksandra Lesiak2

1Oddział Chorób Rozrostowych, Wojewódzkie Wielospecjalistyczne Centrum Onkologii i Traumatologii im. M. Kopernika w Łodzi

2Klinika Dermatologii, Dermatologii Dziecięcej i Onkologicznej, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Adres do korespondencji: prof. dr hab. n. med. Aleksandra Lesiak, Klinika Dermatologii, Dermatologii Dziecięcej i Onkologicznej, Uniwesytet Medyczny w Łodzi, ul. Kniaziewicza 1/5, 91-347 Łódź

  • Charakterystyka raka z komórek Merkla (MCC)
  • Omówienie obrazu klinicznego, dermoskopowego oraz patomorfologicznego
  • Analiza czynników ryzyka rozwoju tego nowotworu oraz dostępnych metod diagnostyki
  • Aktualne możliwości leczenia pacjentów z zaawansowanymi postaciami MCC
  • Konieczność wczesnego wykrycia i usunięcia MCC

Rak z komórek Merkla (MCC – Merkel cell carcinoma) jest jedną z rzadkich postaci raków skóry charakteryzującą się dużą agresywnością, tworzeniem przerzutów odległych i tendencją do miejscowych nawrotów. Większość zmian lokalizuje się na skórze eksponowanej na działanie promieniowania ultrafioletowego, szczególnie w obrębie twarzy, rzadziej w obrębie kończyn czy tułowia. Częstość zachorowania wzrasta wraz z wiekiem, szczególnie po 50 r.ż., nieco częściej występuje u mężczyzn. Ze względu na stopniowy wzrost zapadalności na MCC oraz dużą śmiertelność z – Merkel cell carcinoma) jest jedną z rzadkich postaci raków skóry charakteryzującą się dużą agresywnością, tworzeniem przerzutów odległych i tendencją do miejscowych nawrotów. Większość zmian lokalizuje się na skórze eksponowanej na działanie promieniowania ultrafioletowego, szczególnie w obrębie twarzy, rzadziej w obrębie kończyn czy tułowia. Częstość zachorowania wzrasta wraz z wiekiem, szczególnie po 50 r.ż., nieco częściej występuje u mężczyzn. Ze względu na stopniowy wzrost zapadalności na MCC oraz dużą śmiertelność z nim związaną, coraz więcej uwagi poświęca się tej jednostce chorobowej1.

W opublikowanych w 2019 r. rekomendacjach dotyczących postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u pacjentów z podejrzeniem i rozpoznaniem raka z komórek Merkla, przygotowanym przez interdyscyplinarną grupę ekspertów Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego (PTD), uwzględniono współczesne dane literaturowe, aktualne rekomendacje National Comprehensive Cancer Network (NCCN)2 oraz polskie zalecenia wielospecjalistyczne3.

Czynniki ryzyka

Zalecenia jednoznacznie wskazują trzy główne czynniki odpowiedzialne za rozwój raka z komórek Merkla.

Są nimi:

• długotrwała ekspozycja na działanie promieniowania ultrafioletowego – co tłumaczy fakt większej predyspozycji nowotworu do lokalizacji szczególnie narażonych na działanie słońca

• zaburzenia układu immunologicznego związane z chorobami lub przyjmowaniem leków immunosupresyjnych

• zakażenie wirusem polioma (poliomawirus raka Merkla: MPCyV – Merkel cell polyomavirus).

MPCyV jest dwuniciowym wirusem DNA należącym do rodziny Polyomaviridae4, popularnie stwierdzanym w zdrowej ludzkiej skórze5,6 i aż w 80% przypadków rozpoznań MCC7. Zakażenie ludzkim poliomawirusem u osób immunokompetentnych przebiega zazwyczaj asy...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Obraz kliniczny i diagnostyka MCC

Choć obraz kliniczny raka z komórek Merkla nie jest charakterystyczny, zespół ekspertów PTD podkreśla, że zasadnicze znaczenie dla wykrycia wczesnych postaci [...]

Stopień zaawansowania

W chwili rozpoznania MCC należy wykonać szereg badań obrazowych w celu określenia stopnia zaawansowania guza, w tym RTG (rentgen), TK (tomografia [...]

Metody leczenia raka z komórek Merkla

Leczenie raka z komórek Merkla w dużej mierze zależy od stopnia zaawansowania nowotworu. W postaciach lokoregionalnych, bez obecności zmian w węzłach [...]

Obserwacja

Zalecenia podkreślają ponadto konieczność starannej obserwacji skóry szczególnie u osób z przebytym rakiem z komórek Merkla lub innym nowotworem skóry. U [...]

Komentarz

W nowych rekomendacjach Polskie Towarzystwo Dermatologiczne odniosło się po raz pierwszy do raka z komórek Merkla, tym samym ujednolicając podejście do [...]

Obserwacja po leczeniu

Pacjenci z rozpoznaniem MCC są szczególnie narażeni na rozwój innych nowotworów skóry, dlatego po zakończonym leczeniu wymagają ścisłej obserwacji. Pierwsze dwa [...]