Temat numeru
Rak z komórek Merkla w świetle nowych wytycznych PTD
dr n. med. Magdalena Ciążyńska1
prof. dr hab. n. med. Aleksandra Lesiak2
- Charakterystyka raka z komórek Merkla (MCC)
- Omówienie obrazu klinicznego, dermoskopowego oraz patomorfologicznego
- Analiza czynników ryzyka rozwoju tego nowotworu oraz dostępnych metod diagnostyki
- Aktualne możliwości leczenia pacjentów z zaawansowanymi postaciami MCC
- Konieczność wczesnego wykrycia i usunięcia MCC
Rak z komórek Merkla (MCC – Merkel cell carcinoma) jest jedną z rzadkich postaci raków skóry charakteryzującą się dużą agresywnością, tworzeniem przerzutów odległych i tendencją do miejscowych nawrotów. Większość zmian lokalizuje się na skórze eksponowanej na działanie promieniowania ultrafioletowego, szczególnie w obrębie twarzy, rzadziej w obrębie kończyn czy tułowia. Częstość zachorowania wzrasta wraz z wiekiem, szczególnie po 50 r.ż., nieco częściej występuje u mężczyzn. Ze względu na stopniowy wzrost zapadalności na MCC oraz dużą śmiertelność z – Merkel cell carcinoma) jest jedną z rzadkich postaci raków skóry charakteryzującą się dużą agresywnością, tworzeniem przerzutów odległych i tendencją do miejscowych nawrotów. Większość zmian lokalizuje się na skórze eksponowanej na działanie promieniowania ultrafioletowego, szczególnie w obrębie twarzy, rzadziej w obrębie kończyn czy tułowia. Częstość zachorowania wzrasta wraz z wiekiem, szczególnie po 50 r.ż., nieco częściej występuje u mężczyzn. Ze względu na stopniowy wzrost zapadalności na MCC oraz dużą śmiertelność z nim związaną, coraz więcej uwagi poświęca się tej jednostce chorobowej1.
W opublikowanych w 2019 r. rekomendacjach dotyczących postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u pacjentów z podejrzeniem i rozpoznaniem raka z komórek Merkla, przygotowanym przez interdyscyplinarną grupę ekspertów Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego (PTD), uwzględniono współczesne dane literaturowe, aktualne rekomendacje National Comprehensive Cancer Network (NCCN)2 oraz polskie zalecenia wielospecjalistyczne3.
Czynniki ryzyka
Zalecenia jednoznacznie wskazują trzy główne czynniki odpowiedzialne za rozwój raka z komórek Merkla.
Są nimi:
• długotrwała ekspozycja na działanie promieniowania ultrafioletowego – co tłumaczy fakt większej predyspozycji nowotworu do lokalizacji szczególnie narażonych na działanie słońca
• zaburzenia układu immunologicznego związane z chorobami lub przyjmowaniem leków immunosupresyjnych
• zakażenie wirusem polioma (poliomawirus raka Merkla: MPCyV – Merkel cell polyomavirus).
MPCyV jest dwuniciowym wirusem DNA należącym do rodziny Polyomaviridae4, popularnie stwierdzanym w zdrowej ludzkiej skórze5,6 i aż w 80% przypadków rozpoznań MCC7. Zakażenie ludzkim poliomawirusem u osób immunokompetentnych przebiega zazwyczaj asy...
