Zespół Sézary'ego (SS – Sézary’s syndrome) jest obok ziarniniaka grzybiastego (MF – mycosis fungoides) jednym z najczęściej występujących chłoniaków T-komórkowych skóry (CTCL – cutaneous T-cell lymphomas)¹ – przy czym MF stanowi powyżej 50% wszystkich przypadków CTCL (5,6/mln osób), a SS ok. 3% (0,1-0,3/mln osób). Zespół Sézary'ego częściej dotyczy mężczyzn i osób w podeszłym wieku^1-3. W jego przebiegu dochodzi do monoklonalnej proliferacji limfocytów T w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej^3-6. Choroba obejmuje triadę objawów:

• erytrodermię zajmującą ponad 80% powierzchni ciała
• uogólnioną limfadenopatię
• obecność atypowych limfocytów T o pofałdowanym jądrze (komórek Sézary’ego) we krwi obwodowej w liczbie bezwzględnej 1000/ml^1,3,5.

Nie są znane czynniki genetyczne, które przemawiałyby za powiązaniem SS z potencjalnymi allelami HLA, wiadomo jednak, że u chorych częściej występuje zakażenie ludzkim wirusem T-limfotropowym typu 1 (HTLV-1 – human T-cell lymphotropic virus-1) niż w populacji ogólnej^7,8.

Diagnostyka SS może nastręczać trudności, ponieważ początkowo przebieg kliniczny jest niecharakterystyczny, często wypryskopodobny¹. Stopniowo dochodzi do rozwoju erytrodermii (mogą być widoczne wysepki zdrowej skóry). W dalszym etapie choroby następuje brunatne przebarwienie skóry⁹. Typowy jest towarzyszący silny świąd, mogą wystąpić rogowacenie skóry dłoniowo-podeszwowej, uogólnione łysienie, ektropion czy onychodystrofia^1,3,9. Uogólniona limfadenopatia zwykle w początkowym okresie ma charakter odczynowy, jednak później dochodzi do proliferacji atypowych limfocytów T⁹. Bardzo często nasilona erytrodermia poprzedza o miesiące lub lata postawienie prawidłowej diagnozy. W procesie diagnostycznym należy uwzględnić objawy przedmiotowe oraz wyniki badań histopatologicznych i immunohistochemicznych, co może przyczynić się do szybszego rozpoznania i wdrożenia właściwego leczenia. W ramach wstępnej diagnostyki wykonuje się biopsję zmienionej chorobowo skóry w celu przeprowadzenia badania histopatologicznego, immunofenotypowania oraz oceny rearanżacji genów łańcucha γ receptora TCR (TCR – T-cell receptor) z wykorzystaniem reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR – polymerase chain reaction)³.

Rozpoznanie SS można postawić na podstawie jednoczesnego występowania erytrodermii, klonalnej rearanżacji TCR potwierdzonej metodą PCR lub Southern blot i bezwzględnej liczby komórek Sézary'ego wynoszącej co najmniej 1000/ml1.