lek. Małgorzata Mazur

lek. Lidia Ruszkowska

Łupież czerwony mieszkowy (PRP – pityriasis rubra pilaris; Devergie's disease) to stosunkowo rzadka choroba zapalna skóry o wciąż nieznanej etiologii. Charakteryzuje się wysoce zmiennym przebiegiem i rokowaniem. Poniżej przedstawiamy przypadek dziecięcej postaci PRP (typ IV). U opisanego pacjenta po 3-miesięcznej kuracji miejscowej nastąpiła progresja choroby.

Opis przypadku

Chłopiec 8-letni został przyjęty na oddział dermatologii dziecięcej w celu diagnostyki zmian skórnych zlokalizowanych na łokciach, kolanach, tułowiu, twarzy, dłoniach i stopach, utrzymujących się od ok. 6 miesięcy.

Pacjent nie miał dodatkowych obciążeń zdrowotnych, nie przyjmował leków na stałe. Wywiad rodzinny w kierunku chorób skóry był ujemny. Przy przyjęciu na skórze nad stawami łokciowymi i kolanowymi widoczne były dobrze odgraniczone plamy rumieniowe z obecnością hiperkeratotycznych grudek i drobną łuską (ryc. 1). Podobne zmiany obserwowano na skórze nad wyniosłościami kostnymi w okolicy stawów skokowych i grzbietów stóp (ryc. 2). Na twarzy i w okolicy szpary międzypośladkowej obecne były zmiany rumieniowe (ryc. 3 i 4). W obrębie powierzchni dłoniowej rąk oraz na podeszwach stóp występowała hiperkeratoza (ryc. 5 i 6).

Rycina 1. Dobrze odgraniczone plamy rumieniowe z obecnością hiperkeratotycznych grudek i drobną łuską nad stawami kolanowymi

Rycina 2. Dobrze odgraniczone plamy rumieniowe z hiperkeratotycznymi grudkami i drobną łuską nad wyniosłościami kostnymi

Rycina 3. Zmiany rumieniowe na twarzy

Rycina 4. Zmiany rumieniowe w okolicy szpary międzypośladkowej

Rycina 5. Hiperkeratoza powierzchni dłoniowej rąk

Rycina 6. Hiperkeratoza podeszew stóp

W wynikach badań laboratoryjnych nie stwierdzono istotnych odchyleń od normy. Badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie PRP. Miejscowo zastosowano emolienty, środki keratolityczne, preparaty glikokortykosteroidowe oraz maść z takrolimusem, uzyskując wstępną poprawę. Następnie ambulatoryjnie dołączono żel z tazarotenem. Po mniej więcej 3 miesiącach terapii miejscowej doszło do zaostrzenia istniejących zmian oraz pojawienia się nowych. Ze względu na tendencję do uogólniania się zmian wprowadzono do leczenia ogólnego acytretynę w dawce 0,5 mg/kg mc./24 h. Po kilku dniach jej stosowania zaobserwowano redukcję hiperkeratotycznych ognisk i blednięcie rumieniowych powierzchni. Acytretyna w dawce 0,5 mg/kg mc./24 h była podawana przez 2 miesiące, w tym czasie uzyskano ustąpienie zmian skórnych. Po tym okresie zalecono dawkę 0,25 mg/kg mc./24 h przez kolejny miesiąc.

Omówienie

PRP obejmuje grupę przewlekłych zaburzeń keratynizacji, których wspólną cechą jest występowanie rumieniowych, przymieszkowych grudek oraz rozlanych rumieniowych plam z łupieżowatą łuską¹. Wyróżnia się 3 szczyty zachorowań: we wczesnym dzieciństwie (do 10 r.ż.), między 11 a 19 r.ż. oraz w okresie późnej dorosłości (między 40 a 60 r.ż.)². Etiologia PRP nie jest znana. Opisywane są rzadkie przypadki rodzinnego występowania, zwłaszcza gdy choroba ujawniła się po raz pierwszy w dzieciństwie³. Udowodniono związek z mutacją w genie CARD14, którego produktem ekspresji jest białko aktywujące szlak sygnałowy czynnika jądrowego ĸB (NF-ĸB – nuclear factor ĸB), biorącego udział w rozwoju wielu chorób zapalnych⁴. Wśród proponowanych przyczyn PRP wymienia się także niedobór lub nieprawidłowy metabolizm witaminy A, w szczególności u dzieci. Skuteczność retinoidów w leczeniu PRP mogłaby stanowić argument przemawiający za tą teorią. Postulowano również związek choroby z infekcjami i urazami². Inni autorzy sugerują tło autoimmunologiczne⁵, a nawet powiązanie z chorobami nowotworowymi⁶.