W związku z zajęciem błony śluzowej jamy ustnej czy kolejnych odcinków przewodu pokarmowego przyjmowanie posiłków jest znacznie utrudnione. Bardzo ważne jest dbanie o prawidłową ilość płynów i pokarmów przyjmowanych przez chorego. Błona śluzowa nie powinna być obrzęknięta ani pokryta nadżerkami, ponieważ może to wpływać na niechęć do picia i jedzenia. W związku z tym w stanie ostrym, przy niedostatecznej podaży energii i płynów, należy rozważyć nawodnienie oraz żywienie parenteralne. W przypadku żywienia doustnego należy wybierać posiłki płynne oraz lekkostrawne. Kontakt z pacjentem z zespołem Lyella powinien odbywać się z zastosowaniem środków ochrony indywidualnej w celu uniknięcia narażenia chorego na infekcję.

Zajęcie znacznej powierzchni skóry wiąże się z utratą dużej ilości wody i elektrolitów. W związku z tym kluczowymi czynnikami są kontrola gospodarki wodno-elektrolitowej oraz intensywne nawodnienie z suplementacją elektrolitów. Nieodłącznym elementem leczenia zespołu Lyella jest terapia przeciwbólowa. Przy zajęciu dużej powierzchni skóry korzysta się często z opioidowych środków przeciwbólowych. Leczenie miejscowe obejmuje stosowanie opatrunków parafinowych i glikokortykosteroidów. Przy zajęciu spojówek wskazane jest zastosowanie kropli antybiotykowych do oczu.

W przebiegu zespołu Lyella zaleca się ogólnoustrojowe podawanie glikokortykosteroidów. W przypadku powikłania skórnego po immunoterapii dawka metyloprednizolonu powinna wynosić 4 mg/kg mc. Zaleca się dożylne podawanie immunoglobulin, które przyspieszają reepitelializację. Warto rozważyć zastosowanie plazmaferezy, jeśli ta metoda jest dostępna. Po wykonaniu niezbędnych badań laboratoryjnych (morfologia, białko C-reaktywne, elektrolity, białko całkowite, albuminy, parametry przemiany azotowej, transaminazy, układ krzepnięcia) należy rozważyć włączenie do leczenia antybiotykoterapii o szerokim spektrum działania i/lub albumin.

Podsumowanie

Wystąpienie skutków ubocznych i toksyczności leczenia immunologicznego powinno zawsze skłonić pacjenta do szybkiego kontaktu z ośrodkiem prowadzącym leczenie. Zespół Lyella jest zagrażającym życiu i zdrowiu ciężkim powikłaniem wymagającym natychmiastowego włączenia specjalistycznego leczenia. Szybkie rozpoznanie i wdrożenie właściwej terapii są kluczowymi czynnikami determinującymi przeżycie pacjenta.