Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA – eosinophilic granulomatosis with polyangiitis), dawniej zespół Churga-Strauss, jest martwiczym zapaleniem ziarniniakowym małych i średnich naczyń z naciekiem eozynofilowym w różnych tkankach i narządach, dodatkowo z towarzyszącą astmą (u >95% pacjentów) i eozynofilią krwi obwodowej^1,2. W przebiegu choroby zajętych jest wiele układów i narządów, w tym skóra. Poniżej zaprezentowano przypadek pacjenta z tym rzadkim schorzeniem.

Przypadek kliniczny

Pacjent 57-letni został przyjęty na oddział dermatologiczny w celu diagnostyki i leczenia zmian skórnych, które pojawiły się po raz pierwszy przed 2 tygodniami. W dniu przyjęcia zmiany skórne (ryc. 1A-L) występowały głównie na kończynach górnych i dolnych, owłosionej skórze głowy oraz małżowinach usznych. Miały one charakter pęcherzyków, pęcherzy o dobrze napiętej pokrywie wypełnionych treścią krwistą, nadżerek z rumieniem na obwodzie, miejscami z obecnością czarnych strupów na powierzchni. Obserwowano również owrzodzenia o średnicy kilku milimetrów z obecnością w ich dnie martwicy, grudek oraz guzków.

Wykwity skórne wystąpiły samoistnie, bez objawów prodromalnych. Pacjent nie dostrzegał związku przyczynowego między ich pojawieniem się a określonymi okolicznościami lub wydarzeniami z życia. Od kilku tygodni towarzyszyły mu jednak osłabienie, spadek masy ciała (5 kg w ciągu 14 dni) oraz utrata apetytu; negował występowanie gorączki. Wcześniej był leczony w poradni dermatologicznej, gdzie otrzymał zalecenie stosowania miejscowo preparatu łączonego: hydrokortyzon + natamycyna + neomycyna, z mierną odpowiedzią kliniczną.

Pacjent od 4 lat choruje na astmę oskrzelową. W wywiadzie hospitalizacja na oddziale pulmonologii (5 miesięcy przed opisanym w artykule przyjęciem do szpitala) z powodu zaostrzenia choroby w postaci nasilenia duszności i kaszlu. Pacjent pozostaje pod opieką poradni pulmonologicznej. Przyjmuje na stałe budezonid i formoterol w postaci wziewnej.