Standardy postępowania diagnostyczno-terapeutycznego

Krostkowa choroba dłoni i stóp – pustulosis palmoplantaris

dr n. med. Aleksandra Frątczak
lek. Wiktor Kruczek
prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Beata Bergler-Czop

Katedra i Klinika Dermatologii, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Adres do korespondencji:

dr n. med. Aleksandra Frątczak

Katedra i Klinika Dermatologii

Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

ul. Francuska 20/24, 40-027 Katowice

  • Pustulosis palmoplantaris (PPP) – rzadka, przewlekła dermatoza zapalna istotnie wpływająca na codzienne funkcjonowanie i jakość życia chorych
  • Zasady postępowania diagnostycznego
  • Aktualne metody leczenia i wyzwania na przyszłość

Krostkowa choroba dłoni i stóp – pustulosis palmoplantaris (PPP) – jest jednostką chorobową, którą charakteryzuje obecność jałowych krost na rumieniowo-złuszczającym podłożu. Jest to rzadka dermatoza, o częstości występowania szacowanej na 0,05-0,1%, znacznie częściej dotykająca kobiety, głównie w średnim wieku1. Charakterystyczną lokalizacją wykwitów są stopy, a w drugiej kolejności dłonie. Zmiany skórne cechują się szybką ewolucją – przysychające krosty zmieniają zabarwienie na brunatne. Zwykle jednocześnie występują zmiany w różnych stadiach rozwoju, a ustępowaniu jednych towarzyszy pojawianie się nowych ognisk chorobowych. Pacjenci chorujący na PPP często odczuwają dolegliwości takie jak świąd i pieczenie, a w okresach pękania zmian skórnych mogą doświadczać silnego bólu. Przewlekły charakter choroby oraz jej lokalizacja istotnie wpływają na funkcjonowanie chorych, utrudniając pracę i wykonywanie codziennych czynności. Choroba w znacznym stopniu wiąże się z pogorszeniem jakości życia2.

Poza zmianami zlokalizowanymi w obrębie skóry stóp i dłoni pacjenci mogą wykazywać również zmiany w obrębie paznokci. Masuda-Kuroki i wsp.3 oszacowali, że zmiany paznokciowe występują u ok. 1/3 chorych na PPP i są istotnie związane z większą aktywnością choroby. Najczęściej obserwowano onycholizę, pogrubienie płytki paznokciowej, przebarwienia, wgłębienia oraz poprzeczne bruzdowanie, co wskazuje na zajęcie zarówno macierzy, jak i łożyska paznokcia. Obecność zmian paznokciowych korelowała z istotnym pogorszeniem jakości życia pacjentów, niezależnie od nasilenia zmian skórnych.

Patogeneza PPP

Patogeneza PPP pozostaje zagadnieniem złożonym i nie w pełni wyjaśnionym. Aktualny stan wiedzy wskazuje, że w rozwoju choroby uczestniczą zarówno mechanizmy odporności wrodzonej, jak i nabytej, przy istotnym współudziale czynników środowiskowych oraz predyspozycji genetycznych. PPP jest obecnie postrzegana jako odrębna jednostka zapalna o cechach immunologicznych częściowo wspólnych z łuszczycą krostkową4.

Kluczową strukturą anatomiczną w patogenezie PPP jest tzw. akrosyringium, czyli śródnaskórkowy odcinek przewodu gruczołu potowego. Badania histopatologiczne i molekularne wykazały, że to właśnie w obrębie akrosyringium dochodzi do inicjacji proces...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Patogeneza PPP

Patogeneza PPP pozostaje zagadnieniem złożonym i nie w pełni wyjaśnionym. Aktualny stan wiedzy wskazuje, że w rozwoju choroby uczestniczą zarówno mechanizmy [...]

PPP a łuszczyca

PPP oraz łuszczyca zwyczajna (PV – psoriasis vulgaris) wykazują częściowe podobieństwa w zakresie uwarunkowań genetycznych i patogenezy. Co istotne, PPP nie [...]

Czynniki stymulujące występowanie zmian

PPP jest schorzeniem, którego rozwój i przebieg zależą również od wielu czynników egzogennych. Najlepiej udokumentowanym czynnikiem wyzwalającym jest palenie tytoniu. Wykazano, [...]

Diagnoza

Rozpoznanie PPP opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym, który w większości przypadków jest wystarczająco charakterystyczny. Jak wspomniano wyżej: typowe zmiany [...]

Leczenie

PPP charakteryzuje się nawracającym przebiegiem i jest trudna w leczeniu. Obecnie, jak wskazują eksperci na łamach czasopisma „Expert Review of Clinical [...]
Do góry