Standardy postępowania diagnostyczno-terapeutycznego
Krostkowa choroba dłoni i stóp – pustulosis palmoplantaris
dr n. med. Aleksandra Frątczak
lek. Wiktor Kruczek
prof. dr hab. n. med. i n. o zdr. Beata Bergler-Czop
- Pustulosis palmoplantaris (PPP) – rzadka, przewlekła dermatoza zapalna istotnie wpływająca na codzienne funkcjonowanie i jakość życia chorych
- Zasady postępowania diagnostycznego
- Aktualne metody leczenia i wyzwania na przyszłość
Krostkowa choroba dłoni i stóp – pustulosis palmoplantaris (PPP) – jest jednostką chorobową, którą charakteryzuje obecność jałowych krost na rumieniowo-złuszczającym podłożu. Jest to rzadka dermatoza, o częstości występowania szacowanej na 0,05-0,1%, znacznie częściej dotykająca kobiety, głównie w średnim wieku1. Charakterystyczną lokalizacją wykwitów są stopy, a w drugiej kolejności dłonie. Zmiany skórne cechują się szybką ewolucją – przysychające krosty zmieniają zabarwienie na brunatne. Zwykle jednocześnie występują zmiany w różnych stadiach rozwoju, a ustępowaniu jednych towarzyszy pojawianie się nowych ognisk chorobowych. Pacjenci chorujący na PPP często odczuwają dolegliwości takie jak świąd i pieczenie, a w okresach pękania zmian skórnych mogą doświadczać silnego bólu. Przewlekły charakter choroby oraz jej lokalizacja istotnie wpływają na funkcjonowanie chorych, utrudniając pracę i wykonywanie codziennych czynności. Choroba w znacznym stopniu wiąże się z pogorszeniem jakości życia2.
Poza zmianami zlokalizowanymi w obrębie skóry stóp i dłoni pacjenci mogą wykazywać również zmiany w obrębie paznokci. Masuda-Kuroki i wsp.3 oszacowali, że zmiany paznokciowe występują u ok. 1/3 chorych na PPP i są istotnie związane z większą aktywnością choroby. Najczęściej obserwowano onycholizę, pogrubienie płytki paznokciowej, przebarwienia, wgłębienia oraz poprzeczne bruzdowanie, co wskazuje na zajęcie zarówno macierzy, jak i łożyska paznokcia. Obecność zmian paznokciowych korelowała z istotnym pogorszeniem jakości życia pacjentów, niezależnie od nasilenia zmian skórnych.
Patogeneza PPP
Patogeneza PPP pozostaje zagadnieniem złożonym i nie w pełni wyjaśnionym. Aktualny stan wiedzy wskazuje, że w rozwoju choroby uczestniczą zarówno mechanizmy odporności wrodzonej, jak i nabytej, przy istotnym współudziale czynników środowiskowych oraz predyspozycji genetycznych. PPP jest obecnie postrzegana jako odrębna jednostka zapalna o cechach immunologicznych częściowo wspólnych z łuszczycą krostkową4.
Kluczową strukturą anatomiczną w patogenezie PPP jest tzw. akrosyringium, czyli śródnaskórkowy odcinek przewodu gruczołu potowego. Badania histopatologiczne i molekularne wykazały, że to właśnie w obrębie akrosyringium dochodzi do inicjacji proces...