Rzut oka na wytyczne acog
Zespół antyfosfolipidowy
Commmittee on Practice Bulletins – Obstetrics, ACOG Practice Bulletin No. 132:Zespół antyfosfolipidowy, grudzień 2012 (zastępuje Practice Bulletin No. 118, styczeń 2011)
Zespół antyfosfolipidowy (antiphospholipid syndrome, APS) jest chorobą autoimmunologiczą, którą definiuje występowanie charakterystycznych objawów klinicznych i określonego miana przeciwciał antyfosfolipidowych w krążeniu. Rozpoznanie tego zespołu wymaga spełnienia przynajmniej jednego kryterium klinicznego i jednego kryterium laboratoryjnego. Ponieważ około 70% chorych na APS stanowią kobiety,1 zespół ten jest względnie częsty wśród kobiet w wieku rozrodczym. Przeciwciała antyfosfolipidowe są zróżnicowaną grupą immunoglobulin wiążących się swoiście z ujemnie naładowanymi fosfolipidami na powierzchni komórek. Mimo częstego występowania i klinicznego znaczenia APS przedmiotem kontrowersji są nadal wskazania do wykonania i rodzaj testów w kierunku przeciwciał antyfosfolipidowych, jakich należy użyć, aby rozpoznać tę chorobę. Przyczyną kontrowersji jest przede wszystkim brak dobrze zaprojektowanych badań kontrolowanych poświęconych diagnostyce i leczeniu APS. Celem tej pracy jest ocena danych dotyczących rozpoznawania i leczenia APS.
Wykorzystano za zgodą. Prawo autorskie posiada American College of Obstetricians and Gynecologists.
Komentarz
Zagadka przeciwciał wciąż oczekuje na rozwiązanie
Charles J. Lockwood, MD, MHCM
Dr Lockwood, Dean of the College of Medicine, Vice President for Health Sciences, Ohio State University, Columbus. Jest redaktorem naczelnym czasopisma Contemporary OB/GYN.
Biuletyn American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) poświęcony zespołowi antyfosfolipidowemu (nr 132, grudzień 2012 r.) zastępuje pierwszą wersję biuletynu z listopada 2005 roku.1 Niewielkie różnice między tymi dwoma dokumentami nie powinny zaskakiwać, ponieważ w tym okresie nie nastąpił zbyt duży postęp w badaniach nad tą wciąż dość zagadkową chorobą.
W nowym biuletynie omówiono związek zespołu antyfosfolipidowego z zakrzepicą, zauważając, że większość incydentów zakrzepowych występuje w łożysku żylnym, a wśród nieleczonych pacjentek z zespołem antyfosfolipidowym ryzyko nawrotów żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej może wynosić nawet 25% rocznie.1 Ciąża stwarza szczególne ryzyko wykrzepiania (5 do 12%). Do innych hemostatycznych następstw tego zaburzenia należy obecność przeciwciał antyfosfolipidowych u około 5% chorych w wieku poniżej 50 lat po udarze mózgu, a także występowanie u 40-50% chorych z zespołem antyfosfolipidowym małopłytkowości.
Badać czy nie badać?
Do następstw położniczych należą utrata płodu po 10 tygodniu ciąży, nawracające (>2) utraty zarodków, a także związek ze stanem przedrzucawkowym i niewydolnością krążenia maciczno-łożyskowego.1 W biuletynie zalecono prowadzenie diagnostyki w kierunku zespołu antyfosfolipidowego u kobiet tylko w przypadku niewyjaśnionej utraty płodu (>10 tygodnia ciąży) bądź trzech lub więcej niewyjaśnionych utrat zarodka. Diagnostyka jest również wskazana u uprzednio niebadanych pacjentek, u których obecnie lub w przeszłości stwierdzono zakrzepicę żylną lub tętniczą.
Badania, które należy wykonywać, nie uległy zmianie – jest to oznaczenie antykoagulantu tocznia oraz przesiewowe badanie na obecność przeciwciał przeciwko kardiolipinie i β2-glikoproteinie 1. Wyniki tych badań muszą być dodatnie w dwóch oznaczeniach w odstępie 12 tygodni.
Złożoności leczenia
Według ACOG profilaktyczna antykoagulacja u kobiet z zespołem antyfosfolipidowym i przebytą zakrzepicą jest wskazana podczas ciąży oraz przez 6 tygodni po porodzie.1 Podobne leczenie jest uzasadnione u kobiet z zespołem antyfosfolipidowym i utratą płodu lub nawracającą utratą zarodka. W obu sytuacjach do leczenia można również dołączać małą dawkę kwasu acetylosalicylowego.
ACOG wyraziło również opinię, że „u kobiet z zespołem antyfosfolipidowym bez wcześniejszego incydentu zakrzepowego zdaniem ekspertów uzasadniony jest nadzór kliniczny lub profilaktyczne stosowanie heparyny przed ciążą w połączeniu z antykoagulacją przez 6 tygodni po porodzie”. To zalecenie dotyczy tylko sytuacji, w których zespół antyfosfolipidowy rozpoznano na podstawie wystąpienia jednego lub więcej porodów przedwczesnych związanych z rzucawką, ciężkim stanem przedrzucawkowym lub cechami niewydolności łożyska, ponieważ ACOG nie zaleca leczenia z takich wskazań.
Spoglądając wstecz i w przyszłość
Ten niezwykły stan fascynował mnie, kiedy byłem młodym lekarzem specjalizującym się w medycynie matczyno-płodowej, co zaowocowało długotrwałym zainteresowaniem badaniami nad hemostazą maciczną.
Frustrująca jest jednak świadomość, jak niewielki postęp w rozumieniu zespołu antyfosfolipidowego dokonał się w ciągu następnych 25 lat. Wciąż nie wiemy, jak te przeciwciała powstają, w jaki sposób wywołują utratę ciąży ani w jaki sposób heparyna zapobiega utracie ciąży. Przez długi czas przyjmowano, że utrata ciąży wynika z zakrzepicy w krążeniu maciczno-łożyskowym. Zakrzepicę obserwuje się jednak rzadko w przypadku utrat zarodków, a ponadto nie jest jasne, czy jest to przyczyna, czy też może konsekwencja późniejszych utrat ciąży.2 Ostatnio uzyskano nawet dane przemawiające za tym, że u podłoża tego procesu chorobowego mogą leżeć zapalenie i aktywacja układu dopełniacza, a nie wykrzepianie.3,4 Wciąż więc pozostało jeszcze wiele do odkrycia na temat tych tajemniczych przeciwciał.
Obstet Gynecol. 2012;120(6):1514-1521. Pełny tekst ACOG Practice Bulletin jest dostępny dla członków ACOG na stronie http://www.acog.org/Resources_and_Publications/Practice_Bulletins/Committee_on_Practice_Bulletins_--_Obstetrics/Antiphospholipid_Syndrome.
Contemporary OB/GYN, Vol. 58, No. 8, August 2013, p. 12. Antifospholipid Syndrome.