Kobieta w wieku 51 lat zgłosiła się z powodu podejrzenia liszaja twardzinowego sromu. Od 12 miesięcy odczuwała dyskomfort sromu. Ból początkowo występował okresowo, ale obecnie jest ciągły. Pacjentka skarżyła się na „szczypanie i rozciąganie” sięgające od krocza do odbytu. Podczas stosunku odczuwała „rozdzieranie”. Podawała również uniesione przejrzyste pęcherze w dolnej części sromu. W biopsji wykonanej w szpitalu, z którego skierowano pacjentkę, opisano: „stwardnienie podścieliska, odpowiadające raczej liszajowi twardzinowemu niż amyloidozie”. Pomimo stosowania przez miesiąc maści z 0,05% klobetazolu nie obserwowano poprawy. Pacjentka została skierowana w celu dalszej oceny do ośrodka leczenia chorób sromu na uniwersytecie stanu Michigan (Michigan Medicine Center for Vulvar Diseases).

W badaniu przedmiotowym stwierdzono tkliwe, uniesione obszary w obrębie krocza sięgające w kierunku okolicy okołoodbytowej.

Rozpoznanie

Wykonano biopsję w wielu miejscach w obrębie sromu. W badaniu histopatologicznym wykazano amyloidozę (ocena histochemiczna z czerwienią Kongo). Za pomocą spektrometrii masowej wykonanej w Mayo Clinic w celu oceny typu amyloidozy wykryto złogi amyloidu typu AL (łańcuchy lekkie kappa). Ten typ amyloidozy wiąże się zwykle z chorobą układową (taką jak klonalny rozrost komórek plazmatycznych lub chłoniak z komórek B).

Postępowanie

Kobieta została skierowana do ośrodka hematologii i onkologii na uniwersytecie stanu Michigan w celu dalszej oceny i leczenia choroby podstawowej. Biopsja szpiku wykazała szpiczaka typu choroba łańcuchów lekkich kappa z translokacją t(11;14). Pacj...

Ablację laserową wykonano w warunkach sali operacyjnej. Leczony obszar starannie wyznaczono za pomocą markera chirurgicznego, określając jego granice o szerokości 0,5 cm. Najpierw działano wzdłuż granic wyznaczonych przedoperacyjnie, posługując si...