Ostatecznym sposobem leczenia niewydolności serca jest jego transplantacja. Zakłada się, że 10-20% dorosłych po operacji wrodzonych wad serca jest potencjalnymi kandydatami do takiego zabiegu, pośród nich natomiast dominują pacjenci z sercem o fizjologii pojedynczej komory. W doświadczonych ośrodkach przeżywalność roczna sięga 79%, a pięcioletnia 60% poddanych temu zabiegowi [46,47]. Wykonanie przeszczepienia serca u pacjentów, którzy poddani byli wcześniej zabiegowi kardiochirurgicznemu, stwarza dodatkowe ryzyko związane z odmienną relacją serca i naczyń w klatce piersiowej, obecnością kolaterali systemowo-płucnych czy ograniczonego dostępu żylnego [47].

Ponowna interwencja kardiochirurgiczna bywa wymagana w mniej dramatycznych okolicznościach, a wielu chorych z wrodzonymi wadami serca wymaga reoperacji. Są to zabiegi planowe, będące koniecznym, kolejnym etapem postępowania kardiochirurgicznego (np. zabieg Fontana po operacji Glenna), operacje tzw. nieuniknione, których wykonanie jest spodziewane na pewnym etapie ciągle postępującej choroby (np. implantacja protezy aortalnej po pierwotnej walwulotomii dwupłatkowej zastawki aortalnej czy protezy mitralnej przy zaawansowanej niedomykalności tej zastawki po operacji ASD I) oraz najmniej korzystne – nieoczekiwane, z którymi jednak należy się liczyć (reVSD, stenoza płucna lub niedomykalność aortalna po operacji arterial switch). Kwalifikując dorosłego pacjenta do zabiegu operacyjnego, trzeba pamiętać o specyfice tych zabiegów. Powinny być one wykonywane jedynie przez bardzo wyspecjalizowanych kardiochirurgów, najlepiej wywodzących się z kardiochirurgii dziecięcej. Złożoność anatomii wady, wykonywane poprzednie zabiegi operacyjne, wielokrotna sternotomia, wreszcie nasilająca powikłania krwotoczne sinica istotnie zwiększają bowiem ryzyko operacyjne [4,5,48,49].

Infekcyjne zapalenie wsierdzia

Poważnym powikłaniem w tej grupie pacjentów bywa infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW). Ostatnie lata przyniosły znaczne ograniczenia w stosowaniu antybiotykowej profilaktyki tych zakażeń [50]. Wśród chorych po operacji wrodzonej wady serca jest jednak wielu z dużym ryzykiem IZW – to głównie chorzy z protezami zastawkowymi, sztucznym materiałem wewnątrzsercowym (dakron, goretex) oraz sinicą, którym, zwłaszcza przy procedurach stomatologicznych oraz zabiegach na miednicy mniejszej, należy wdrożyć typowe leczenie antybiotykowe [4,5,51]. Pozostałym proponowane jest bardzo staranne przestrzeganie higieny jamy ustnej, co, jak uczy codzienna praktyka, nie jest w Polsce oczywiste i niesie zwiększone ryzyko zachorowalności na IZW.

Podsumowanie

Mimo wszystkich opisanych powikłań klinicznych większość pacjentów po operacji wrodzonej wady serca wiedzie tzw. normalne życie. Jak wynika z obserwacji autorów, większość z nich się kształci i podejmuje pracę zgodną z możliwościami fizycznymi i intelektualnymi. Zakładają rodziny, kobiety pragną rodzić dzieci, a u większości jest to możliwe i nie stwarza istotnych zagrożeń. U chorych operowanych jedynym przeciwwskazaniem do ciąży i porodu jest zaawansowana niewydolność serca. Powikłania, zazwyczaj zaburzenia rytmu oraz postępujące upośledzenie wydolności serca, występują u operowanych pacjentek ze złożonymi omawianymi powyżej wrodzonymi wadami serca [52,53]. Coraz liczniejsza jest grupa szczęśliwych matek z sercem o fizjologii pojedynczej komory po operacji Fontana [54]. Szczególnej uwagi wymagają chore po operacji aorty wstępującej w przebiegu zespołu Marfana, pęknięcie ściany tętnicy głównej może się bowiem zdarzyć również w innej jej części. Obarczona tą wadą kobieta powinna też mieć świadomość 50% ryzyka dziedziczenia wady. Przeprowadzenie pacjentki przez ten trudny okres wymaga jednak współpracy położników, kardiologów i anestezjologów.

Ścisła współpraca lekarzy wielu specjalności, psychologów czy pielęgniarek pomagających tym szczególnym pacjentom, rekomendowana przez europejskie i amerykańskie standardy jest jedyną metodą skutecznego leczenia [4,5]. Mnogość i różnorodność nieuniknionych powikłań wymaga szerokiej wiedzy, którą reprezentować powinni specjaliści skupieni w ośrodkach leczących dorosłych z wrodzonymi wadami serca. Musimy bowiem kontynuować wspaniałe dzieło naszych poprzedników – kardiochirurgów dziecięcych.

Piśmiennictwo

1. Perlof JK, Child JS. Congenital Heart Disease in adults. W.B. Souders Company, 2008.

2. Somerville J. Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents and adults with congenital heart disease in the UK. Heart 2002;88 (Suppl I): i1-i14.

3. Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population. Changing prevalence and age distribution. Circulation 2007; 115: 163-172.

4. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS, et al. ESC guidelines for the managemanet of grown-up congenital heart disease (new version 2010). The task force on the managenment of grown-up congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2010; 31: 2915-57.

5. Silversides CK, Salehian O, Oechslin E, et al. Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus Conference on the management of adults with congenital heart disease: complex congenital heart lesions. Can J Cardiol 2009; 26: e98-e117.

6. Kaemmerer H, Fratz S, Bauer U, et al. Emergency hospital admission after three-year survival of adults with and without cardiovascular surgery for congenital cardiac disease.
J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126: 1048-1052.

7. Marelli A. Four decades of the Fontan operation: did we ever have a leg to stand on? J Am Coll Cardiol 2010; 56(2): 151-153.

8. Trojnarska O, Ciepłucha A. Chellenges of management and therapy in patients with functionally single ventricle after Fontan operation. Cardiol J 2011; 18(2): 119-27.

9. Stephenson EA, Lu M, Berul C, et al. Arrhythmias in a contemporary Fontan cohort: prevalence and clinical associations in a multi-center cross-sectional study. J Am Coll Cardiol 2010; 56: 890-896.

10. Walsh EP, Cecchin F. Arrhythmias in adult patients with congenital heart disease. Circulation 2007; 115: 534-545.

11. Loomba RS, Chandraseker S, Sanan P, et al. Association of atrial techyarrhythmias with atrial septal defect, Ebstein anomaly and Fontan patients. Expert Rev Cardiovasc Ther 2011; 9: 887-893.

12. Warnes CA. The adult with congenital heart disease: born to be bad? J Am Coll Cardiol 2005; 46: 1-8.

13. Vecht JA, Saso S, Rao C, et al. Atrial septal defect closure is associated with a reduced prevalence of atrial techyarrhythmia in the short to medium term: a systemic review and meta-analysis. Heart 2010; 96(22): 1789-97.

14. Triedman JK, Alexander ME, Love BA, et al. Influence of patient factors and ablative technologies on outcomes of radiofrequency ablation of intra-atrial re-entrant tachycardia in patients with congenital heart disease. JACC 2002; 39:1827-1835.

15. Ammsh NM, Philips SD, Hodge DO, et al. Outcome of direct cardioversion for atrial arrhythmia in adults with congenital heart disease. Int J Cardiol 2012; 154: 270-294.

16. Trojnarska O, Szyszka A, Oko-Sarnowska Z, et al. Nadkomorowe zaburzenia rytmu u dorosłych pacjentów po całkowitej korekcji tetralogii Fallota. Folia Cardiol 2004; 11(2): 153-159.

17. Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arrhythmia burden in adults with surgically repaired tetralogy of Fallot. A multi-institutional study. Circulation 2010; 122: 868-875.

18. Harrid DM, Berul CI, Cecchin F, et al. Pulmonary valve replacement in tetralogy of Fallot: impact of survival and ventricular tachycardia. Circulation 2009; 119: 445-451.

19. Hornung TS, Calder L. Congenitally corrected transposition of the great arteries. Heart 2010; 96: 1154-1161.

20. Schwerzmann M, Salehian O, Harris L, et al. Ventricular arrhythmias and sudden death in adults after a Mustard operation for transposition of the great arteries. Eur Heart J 2009; 30: 1873-1879.

21. Cook SC, Ferketich AK, Raman SV. Myocardial ischemia in asymptomatic adults with repaired aortic coarctation. Int J Cardiol 2009; 133: 95-101.

22. Swan L, Kraidly M, Muhll IV, et al. Surveillance of cardiovascular risk in the normotensive patients with repaired aortic coarctation. Int J Cardiol 2010; 139: 283-288.

23. Verheugt CL, Uiterwaal CS, van der Velde ET, et al. Mortality in adult congenital heart disease. Eur Heart J 2010; 31: 1220-1229.

24. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles. A multicenter study. Circ Arrhythmia Electrophysiol 2008; 1: 250-257.

25. Tanel RE. Preventing sudden death in the adult with congenital heart disease. Curr Cardiol Rep 2011; 13: 327-335.

26. Khanna AD, Warnes CA, Phillips SD, et al. Single-center experience with implantable cardioverter-defibrillator in adults with complex congenital heart disease. Am J Cardiol 2011; 108: 729-734.

27. Gregoratos G, Abrams J, Epstein AE, et al. ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices--summary article: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/NASPE Committee to Update the 1998 Pacemaker Guidelines). JACC 2002; 40: 1703-1719.

28. Trojnarska O, Stanek K, Mitkowski P. Stała stymulacja serca u dorosłych pacjentów z wadami wrodzonymi serca. Folia Cardiol 2004; 11(4): 299-307.

29. Chan E, Alejos J. Pulmonary hypertension in patients after repair of transposition of the great arteries. Congenit Heart Dis 2010; 5(2):161-164.

30. Trojnarska O, Szczepaniak-Chicheł L, Mizia-Stec K, et al. Vascular remodeling in adult after coarctation repaire; impact of descending aorta stenosis and age at surgery. Clin Res Cardiol 2011; 100(5): 447-55.

31. Mizia-Stec K, Trojnarska O, Szczepaniak-Chicheł L, et al. Assymetric dimethylarginine and vascular indices of atherosclerosis in patients after coarctation of aorta repair. Int
J Cardiol 2011 (Epub ahead of print)

32. Bolger AP, Gatzoulis MA. Towards defining heart failure in adults with congenital heart disease. Int J Cardiol 2004; 97: 15-23.

33. Buys R, Crnellisen V, Van De Bruaene A, et al. Measures of exercise capacity in adults with congenital heart disease. Int J Cardiol 2011; 153: 26-30.

34. Bolger AP, Sharma R, Li W, Leenarts M, et al. Neurohormonal activation and the chronic heart failure syndrome in adults with congenital heart disease. Circulation 2002; 106: 92-99.

35. Bromberg CS, Aboulhosn J, Mongeon FP, et al. Prevalence of left ventricular systolic dysfunction in adults with repaired tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 2011; 15: 107(8).

36. Trojnarska O, Gwizdała A, Katarzyński S, et al. The BNP concentration and exercise capacity assessment with cardiopulmonary stress exercise test in cyanotic patients with congenital heart diseases. Int J Cardiol 2010; 139: 241-247.

37. Trojnarska O, Szyszka A, Gwizdała A, et al. The BNP concentrations and exercise capacity assessment with cardiopulmonary stress test in patients after surgical repair of Fallot’s tetralogy. Int J Cardiol 2006; 110: 86-92.

38. Trojnarska O, Gwizdala A, Lanocha M, et al. Evaluation of cardiopulmonary exercise capacity and B-type natriuretic protein levels in adult patients after coarctation of aorta. Texas Heart Inst J 2007; 34: 412-419.

39. Giardini A, Pace Napoleone C, Specchia S, et al. Conversion of atriopulmonary Fontan to extracardiac total cavopulmonary connection improves cardiopulmonary function. Int J Cardiol 2006; 113: 341-344.

40. Lester SJ, McElhinney DB, Viloria E, et al. Effects of losartan in patients with systemically functioning morphologic right ventricle after atrial repair of transposition of the great arteries. Am J Cardiol 2001; 88: 1314-1316.

41. Dore A, Houde C, Chan KL, et al. Angiotensin receptor blockade and exercise capacity in adults with systemic right ventricle- a multicenter, rondomized, placebo-controlled clinical trial. Circulation 2005; 112: 2411-2416.

42. Lindenfeld J, Keller K, Campbell DN, et al. Improved systemic ventricular function after carvedilol administration in a patient with congenitally corrected transposition of the great arteries. J Heart Lung Transplant 2003; 22: 198-201.

43. Ringel RE, Peddy SB. Effect of high dose spironolactone on protein loosing enteropathy in patients with Fontan palliation of complex congenital heart disease. Am J Cardiol 2003; 91: 1031-1032.

44. Dubin AM, Feinstein JA, Reddy VM, et al. Electrical resynchronisation: a novel therapy for the failing right ventricle. Circulation 2003; 107: 2287-2289.

45. Silka MJ, Bar-Cohen Y. Should patients with congenital heart disease and a systemic ventricular ejection fraction less than 30% undergo prophylactic implantation of an ICD? Patients with congenital heart disease and a systemic ventricular ejection fraction less than 30% should undergo prophylactic implantation of an implantable cardioverter defibrillator. Circ Arrhythm Electrophysiol 2008; 1(4): 298-306.

46. Gamba A, Merlo M, Fiocchi R, et al. Heart transplantation in patients with previous Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127: 555-562.

47. Burch M. Is heart transplantation for adult congenital heart disease an appropriate use of a scarce resource? Heart 2010; 96(15): 1217-1222.

48. Mettler BA, Peeler BB. Congenital heart disease surgery in the adult. Surg Clin North Am 2009; 98(4): 1021-1032.

49. Vouhe PR. Adult congenital surgery: current management. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2011; 23(3): 209-215.

50. Habib G, Hoen B, Tornos P, et al. Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009): the Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the European Society of Clinical Microbiology and Infectious Diseases (ESCMID) and the International Society of Chemotherapy (ISC) for Infection and Cancer. Eur Heart J 2009; 30(19): 2369-2413.

51. Knirsh W, Nadal D. Infective endocarditis in congenital heart disease. Eur J Pediatr 2011; 170(9): 111-127.

52. Kaleschke G, Baumgartner H. Pregnancy in congenital and valvular heart disease. Heart 2011; 97: 1803-1809.

53. Taylor J. The first ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2011; 32(24): 3055-6.

54. Trojnarska O, Markwitz W, Katarzyński S, et al. Pregnancy and delivery in patient after Fontan’s operation due to common ventricle of left ventricular morphology. Int J Card 2007; 114: e63-e64.

Do góry