Ostatecznym sposobem leczenia niewydolności serca jest jego transplantacja. Zakłada się, że 10-20% dorosłych po operacji wrodzonych wad serca jest potencjalnymi kandydatami do takiego zabiegu, pośród nich natomiast dominują pacjenci z sercem o fizjologii pojedynczej komory. W doświadczonych ośrodkach przeżywalność roczna sięga 79%, a pięcioletnia 60% poddanych temu zabiegowi [46,47]. Wykonanie przeszczepienia serca u pacjentów, którzy poddani byli wcześniej zabiegowi kardiochirurgicznemu, stwarza dodatkowe ryzyko związane z odmienną relacją serca i naczyń w klatce piersiowej, obecnością kolaterali systemowo-płucnych czy ograniczonego dostępu żylnego [47].

Ponowna interwencja kardiochirurgiczna bywa wymagana w mniej dramatycznych okolicznościach, a wielu chorych z wrodzonymi wadami serca wymaga reoperacji. Są to zabiegi planowe, będące koniecznym, kolejnym etapem postępowania kardiochirurgicznego (np. zabieg Fontana po operacji Glenna), operacje tzw. nieuniknione, których wykonanie jest spodziewane na pewnym etapie ciągle postępującej choroby (np. implantacja protezy aortalnej po pierwotnej walwulotomii dwupłatkowej zastawki aortalnej czy protezy mitralnej przy zaawansowanej niedomykalności tej zastawki po operacji ASD I) oraz najmniej korzystne – nieoczekiwane, z którymi jednak należy się liczyć (reVSD, stenoza płucna lub niedomykalność aortalna po operacji arterial switch). Kwalifikując dorosłego pacjenta do zabiegu operacyjnego, trzeba pamiętać o specyfice tych zabiegów. Powinny być one wykonywane jedynie przez bardzo wyspecjalizowanych kardiochirurgów, najlepiej wywodzących się z kardiochirurgii dziecięcej. Złożoność anatomii wady, wykonywane poprzednie zabiegi operacyjne, wielokrotna sternotomia, wreszcie nasilająca powikłania krwotoczne sinica istotnie zwiększają bowiem ryzyko operacyjne [4,5,48,49].

Infekcyjne zapalenie wsierdzia

Poważnym powikłaniem w tej grupie pacjentów bywa infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW). Ostatnie lata przyniosły znaczne ograniczenia w stosowaniu antybiotykowej profilaktyki tych zakażeń [50]. Wśród chorych po operacji wrodzonej wady serca jest jednak wielu z dużym ryzykiem IZW – to głównie chorzy z protezami zastawkowymi, sztucznym materiałem wewnątrzsercowym (dakron, goretex) oraz sinicą, którym, zwłaszcza przy procedurach stomatologicznych oraz zabiegach na miednicy mniejszej, należy wdrożyć typowe leczenie antybiotykowe [4,5,51]. Pozostałym proponowane jest bardzo staranne przestrzeganie higieny jamy ustnej, co, jak uczy codzienna praktyka, nie jest w Polsce oczywiste i niesie zwiększone ryzyko zachorowalności na IZW.

Podsumowanie

Mimo wszystkich opisanych powikłań klinicznych większość pacjentów po operacji wrodzonej wady serca wiedzie tzw. normalne życie. Jak wynika z obserwacji autorów, większość z nich się kształci i podejmuje pracę zgodną z możliwościami fizycznymi i intelektualnymi. Zakładają rodziny, kobiety pragną rodzić dzieci, a u większości jest to możliwe i nie stwarza istotnych zagrożeń. U chorych operowanych jedynym przeciwwskazaniem do ciąży i porodu jest zaawansowana niewydolność serca. Powikłania, zazwyczaj zaburzenia rytmu oraz postępujące upośledzenie wydolności serca, występują u operowanych pacjentek ze złożonymi omawianymi powyżej wrodzonymi wadami serca [52,53]. Coraz liczniejsza jest grupa szczęśliwych matek z sercem o fizjologii pojedynczej komory po operacji Fontana [54]. Szczególnej uwagi wymagają chore po operacji aorty wstępującej w przebiegu zespołu Marfana, pęknięcie ściany tętnicy głównej może się bowiem zdarzyć również w innej jej części. Obarczona tą wadą kobieta powinna też mieć świadomość 50% ryzyka dziedziczenia wady. Przeprowadzenie pacjentki przez ten trudny okres wymaga jednak współpracy położników, kardiologów i anestezjologów.

Ścisła współpraca lekarzy wielu specjalności, psychologów czy pielęgniarek pomagających tym szczególnym pacjentom, rekomendowana przez europejskie i amerykańskie standardy jest jedyną metodą skutecznego leczenia [4,5]. Mnogość i różnorodność nieuniknionych powikłań wymaga szerokiej wiedzy, którą reprezentować powinni specjaliści skupieni w ośrodkach leczących dorosłych z wrodzonymi wadami serca. Musimy bowiem kontynuować wspaniałe dzieło naszych poprzedników – kardiochirurgów dziecięcych.

Do góry