Szczególne sytuacje kliniczne
Nie budzi wątpliwości, że implantacja ICD u chorych z wrodzonymi wadami serca wymaga znajomości charakteryzujących ich odrębności anatomicznych i elektrofizjologicznych, z których dwie jednostki kliniczne: TGA po operacji wewnątrzprzedsionkowej i pacjenci z sercem o fizjologii pojedynczej komory po operacji Fontana wymagają oddzielnego omówienia. Piśmiennictwo dotyczące tego zagadnienia jest jednak skąpe. Jedyna, poza doniesieniami kazuistycznymi [32,33], retrospektywna analiza 37 chorych po operacji Mustarda lub Senninga wykazała, że adekwatne wyładowania ICD występowały istotnie częściej u pacjentów kwalifikowanych do zabiegu w ramach prewencji wtórnej. Badaczom nie udało się też wyodrębnić żadnych cech uzasadniających wszczepienie ICD w ramach prewencji pierwotnej NZS w tej grupie chorych. Wynikająca z istoty zabiegu operacyjnego, wiodąca na przeciwną stronę serca droga implantacji elektrody endokawitarnej, ufiksowanej ostatecznie w morfologicznie lewej komorze często, bo u 1/3 badanych, powoduje powikłania odległe [34].
Szczególną grupę stanowią pacjenci z sercem jednokomorowym po operacji Fontana, u których implantacja ICD wykonywana jest bardzo rzadko [24,25,35-37]. U większości z nich zabieg przeprowadzono w ramach prewencji wtórnej lub w fazie bardzo zaawansowanej niewydolności serca. Rola badania EPS w tej wadzie serca jest nieokreślona, lecz należy założyć, że ze względu na liczne blizny pozostałe po wykonanym zabiegu – znikoma [38]. Nie istnieje też optymalna metoda wszczepiania kardiowertera-defibrylatora. Ze względu na wykonane zabiegi i powstałe w ich konsekwencji zrosty łącznotkankowe naszycie elektrody epikardialnie bywa trudne, a bliznowata tkanka łączna pozostała po licznych zabiegach operacyjnych podwyższa próg stymulacji [39,40]. Po 5 latach u 40% pacjentów dochodzi do trwałego uszkodzenia elektrody [41]. Ponadto metoda nasierdziowa wymaga sternotomii, co stwarza istotne ryzyko powikłań okołooperacyjnych [42,43]. Dostęp endokawitarny możliwy jest jedynie u chorych operowanych najwcześniej stosowaną metodą klasyczną polegającą na połączeniu koniuszka prawego przedsionka i tętnicy płucnej. Wykonywane obecnie doskonalsze hemodynamicznie metody, polegające na całkowitym bezpośrednim połączeniu żylnego układu systemowego z płucnym (total cavopulmonary connection, TCPC), uniemożliwiają taki sposób implantacji elektrody. Dlatego właśnie oraz ze względu na ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych doniesienia o endokawitarnych układach stymulujących są nieliczne, a opisy tak wszczepianych urządzeń antyarytmicznych stanowią wyjątkową kazuistykę. Shah i wsp. [44] opisali jednak grupę 15 chorych leczonych tą metodą, z których w czasie 3-letniej obserwacji zaledwie u jednej doszło do przemijającego niedokrwienia mózgu mimo stosowanego leczenia przeciwkrzepliwego. Skuteczną endokawitarną implantację urządzenia ze wszczepieniem elektrody defibrylującej do zatoki wieńcowej u chorego po operacji Fontana opisali Lopez i wsp. [45]. Biorąc pod uwagę zalety i ograniczenia, Walsch [14] dopuszcza obie drogi implantacji urządzenia. Metodą zapobiegania pogarszaniu się wydolności serca i w konsekwencji groźnych zaburzeń rytmu jest chirurgiczna konwersja tzw. klasycznego Fontana do TCPC, nie udowodniono jednak, aby sposób ten istotnie zmniejszał częstość ich występowania [42]. Wskazania do zastosowania ICD i metody implantacji urządzenia pozostają więc w tej populacji chorych nieustalone.
Wysiłek diagnostyczny i terapeutyczny ukierunkowany jest na zmniejszenie częstości nagłych zgonów sercowych. Analizując jego efekty, skupiamy się na potencjalnym dowodzie zasadności takiego działania i częstości wyładowań adekwatnych. Wartość ta jednak w żadnej grupie chorych nie jest tożsama z częstością NZS. Rocznie ok. 7% pacjentów po operacji ToF doznaje adekwatnych wyładowań ICD, podczas gdy częstość nagłych zgonów w tym przedziale czasowym nie przekracza 2-3% z nich. Częstość adekwatnych interwencji u chorych z TGA po operacji przedsionkowej sięga 5% w ciągu roku, lecz roczne ryzyko NZS w tej grupie chorych jest 10 razy mniejsze [10]. Adekwatne wyładowania kardiowertera-defibrylatora zdarzają się bowiem istotnie częściej niż szacowane ryzyko NZS, ponieważ zjawisko to występuje w ściśle wyselekcjonowanej grupie chorych oraz nie każdy częstoskurcz komorowy prowokujący wyładowanie jest potencjalną przyczyną zgonu. Adekwatne wyładowanie ICD nie jest więc jednoznacznym surogatem nagłej śmierci sercowej. Nie dysponując prospektywnym badaniem z udziałem dużej grupy pacjentów z wrodzonymi wadami serca obecnie nie można więc udowodnić, że implantacja ICD istotnie przedłuża życie tych chorych.